Cianosis, arritmias e insuficiencia cardiaca: qué provoca la anomalía de Ebstein

By cristiano antonino On 22 de Agosto, 2023

Descubierta por primera vez en 1866, la anomalía de Ebstein se presenta como un desplazamiento hacia abajo de la válvula tricúspide, en lugar de la posición habitual entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho.

Dependiendo de la gravedad de la malformación, los pacientes afectados pueden sufrir de

arritmias cardíacas, debido a la presencia de vías de conducción anormales
síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva derecha como: hígado agrandado, fatiga, aurícula derecha dilatada;
cianosis: como a menudo se asocia con un defecto interauricular, la presión más alta debido a la insuficiencia tricuspídea hace que la sangre pobre en oxígeno fluya desde el lado derecho al lado izquierdo del corazón.

Los que nacen con la anomalía de Ebstein sufren de insuficiencia de la válvula tricúspide, que no cierra correctamente, y mal funcionamiento del ventrículo derecho.

Es una cardiopatía congénita de causa desconocida que ocurre cuando la válvula tricúspide no se forma normalmente durante el desarrollo del músculo cardíaco.

La válvula tricúspide conecta la aurícula derecha con el ventrículo derecho del corazón; típicamente, la tricúspide se cierra completamente cuando el ventrículo derecho del corazón bombea sangre a los pulmones.

En la anomalía de Ebstein habrá insuficiencia valvular, la tricúspide no cerrará completamente y parte de la sangre contenida en el ventrículo derecho volverá a la aurícula derecha; la aurícula derecha se dilatará mientras que el ventrículo derecho tenderá a contraerse.

Puede haber, en algunos casos, otras alteraciones como la fusión de un colgajo con la pared del ventrículo y puede estar asociado a otras anomalías cardíacas como la estenosis de la válvula pulmonar y los defectos del tabique interauricular.

La anomalía de Ebstein afecta aproximadamente a 1 de cada 50 a 200,000 XNUMX personas, ya sean hombres o mujeres.

Los síntomas varían de un paciente a otro.

En las formas leves, no suele haber síntomas o puede haber dificultad para respirar, fatiga, taquicardia.

En las formas más graves habrá arritmias, cianosis de piel y mucosas como consecuencia de una insuficiente oxigenación de la sangre, y en casos más graves incluso insuficiencia cardiaca.

La taquicardia supraventricular y la presencia del Síndrome de Wolff Parkinson White se encontrarán con mayor frecuencia.

El diagnóstico, si es demasiado grave, puede llegar tan pronto como durante las ecografías durante el embarazo; los síntomas también pueden manifestarse al nacer con cianosis y dificultad para respirar.

Las pruebas a realizar son

Electrocardiograma, gracias al cual será posible detectar arritmias;
Radiografía de tórax, que permitirá observar el estado de dilatación del corazón en las formas más graves;
Ecocardiografía, que proporcionará una imagen detallada del corazón en funcionamiento al detectar insuficiencia valvular y dilatación de la aurícula derecha;
Estudio electrofisiológico que será de utilidad para comprender el origen de los problemas del ritmo cardíaco;
resonancia magnética, que permitirá evaluar con precisión el volumen de la aurícula y el ventrículo derechos.

El tratamiento farmacológico tiene como objetivo tratar la insuficiencia cardíaca o las arritmias.

En caso de fracaso del tratamiento médico, se realizará tratamiento electrofisiológico de las arritmias y tratamiento quirúrgico de la insuficiencia cardiaca.

El tratamiento quirúrgico de la anomalía de Ebstein puede incluir

Valvuloplastia: en determinados casos, el cirujano puede 'reparar' la válvula tricúspide para que funcione con normalidad;
Reemplazo de válvula: el cirujano debe reemplazar la válvula tricúspide que falla con una válvula tricúspide extraída de un órgano o animal donado;
En casos más severos, cuando el ventrículo derecho es mucho más pequeño de lo normal, puede ser necesaria una cirugía compleja; en ciertos casos, la cirugía también puede corregir las alteraciones del ritmo.

Durante el período neonatal, en los casos con insuficiencia valvular tricúspide severa, los pacientes están cianóticos porque las resistencias pulmonares son altas, habrá un aumento de la regurgitación y puede ocurrir un flujo sanguíneo anormal de la aurícula derecha a la izquierda.

Cuando la resistencia vascular pulmonar disminuye, como ocurre normalmente después del período neonatal, habrá una reducción de la insuficiencia tricuspídea y la cianosis.

En la primera infancia, puede haber una rápida mejoría de las condiciones cardiovasculares y es posible que los pacientes no experimenten síntomas durante años.