Rétinoblastome : symptômes, causes, traitement

By Cristiano-Antonino On Le 15 janvier 2023

Qu'est-ce que le rétinoblastome ? C'est une tumeur de l'œil, qui se développe à partir des cellules de la rétine. La rétine est très importante dans la vision car ses cellules nerveuses sont utilisées pour percevoir les signaux visuels.

C'est une membrane située à l'intérieur de l'œil.

Au cours des premiers stades du développement de l'œil, les rétinoblastes, précurseurs des cellules rétiniennes, se multiplient et génèrent les cellules qui constitueront la rétine mature.

À ces moments, bien que rarement, il peut arriver que les rétinoblastes se multiplient de manière irrégulière, incontrôlable et sans maturation, donnant naissance à une tumeur.

Le rétinoblastome peut donc survenir chez les enfants.

Symptômes du rétinoblastome

La leucocorie est le principal symptôme alarmant du rétinoblastome.

C'est un reflet blanc dans la pupille.

Normalement, la pupille, lorsqu'elle est touchée par la lumière, apparaît rouge à cause des vaisseaux sanguins.

Dans le cas du rétinoblastome, cependant, il apparaît blanc.

Le médecin peut s'en apercevoir avec un simple test de l'œil, tandis que les parents le remarquent plus souvent en regardant des photos prises avec un flash.

Le deuxième symptôme le plus courant est le strabisme.

D'autres symptômes potentiellement liés à ce type de tumeur et à un stade plus avancé de la maladie sont des problèmes de vision, un rougissement de la partie blanche de l'œil, des douleurs dans l'œil ou une pupille qui ne rétrécit pas lorsqu'elle est exposée à la lumière.

Qui est à risque

Le rétinoblastome survient presque exclusivement chez les enfants de moins de 4 à 5 ans, avec environ 1 cas pour 18,000 20,000 à XNUMX XNUMX nouvelles naissances.

La plupart de ces tumeurs surviennent au cours de la première année de vie du nourrisson, diminuant de manière significative entre 1 et 4 ans et disparaissant presque après l'âge de 5 ans.

Il n'y a pas de différence dans la fréquence de la maladie entre les hommes et les femmes. Le risque de rétinoblastome augmente s'il existe déjà des antécédents familiaux de la maladie, c'est-à-dire liés à une mutation du gène Rb1 transmise de parent à enfant.

Types de rétinoblastome

Dans le cas du rétinoblastome, on peut distinguer les formes héréditaires et sporadiques.

Dans les deux cas, la maladie est souvent la conséquence d'une mutation du gène Rb1, qui peut être héritée des parents (forme héréditaire, plus faible prévalence) et être présente dans toutes les cellules de l'organisme ou apparaître au cours de la croissance (forme sporadique, 85 pour cent des cas) et être détectable uniquement dans les cellules rétiniennes.

Des tumeurs monolatérales, qui n'affectent qu'un seul œil, et des tumeurs bilatérales, qui affectent les deux yeux, peuvent également être détectées.

Les tumeurs monolatérales surviennent à un âge plus avancé (60 % des cas), tandis que les tumeurs bilatérales (40 % des cas) surviennent plus tôt, comme mentionné ci-dessus, souvent dans les 12 premiers mois de la vie.

Les tumeurs bilatérales dépendent d'une mutation constitutionnelle, qui peut concerner toutes les cellules de l'organisme et survenir spontanément chez le patient ou par voie héréditaire.

Causes et prévention

Pour mener à bien un travail de prévention, il faudrait connaître les causes qui ont conduit à la tumeur au moins pour être connues de la société, au moins grâce à des données statistiques issues d'observations épidémiologiques.

Cependant, il est rare que les tumeurs aient une cause unique.

En conséquence, dans la plupart des cas, il est presque impossible d'identifier l'origine d'une tumeur chez un patient après coup en utilisant des critères scientifiques.

C'est très difficile chez les adultes, encore plus chez les enfants, compte tenu de leur très jeune âge.

Pour les formes majoritairement sporadiques, il n'est actuellement pas possible de définir des stratégies efficaces de prévention, la médecine n'ayant pas encore identifié de facteurs de risque modifiables.

Par conséquent, il est très important de rappeler une notion : dans le cas d'un rétinoblastome sporadique chez un enfant, les parents n'ont rien à se reprocher le matin de leur enfant.

Traitement du rétinoblastome

Comme il s'agit d'une tumeur très rare, il est important de se rendre dans un centre spécialisé dans le traitement de cette maladie particulière.

Généralement, selon les statistiques, après un diagnostic de rétinoblastome, en moyenne 9 enfants sur 10 parviennent à vaincre la tumeur, sans séquelles ni effets secondaires particuliers.

En fonction du patient et des caractéristiques de la maladie, la thérapeutique la plus adaptée sera définie.

Jusqu'à il y a quelques décennies, la chirurgie était la seule option pour les enfants atteints de cette tumeur et impliquait l'ablation du globe oculaire et d'une partie du nerf optique.

La chimiothérapie est certainement la thérapie la plus puissante contre la maladie

En plus de la thérapie systémique, qui consiste en une administration intraveineuse du médicament, qui atteint toutes les parties du corps, une chimiothérapie intra-artérielle ou intra-vitréenne peut également être utilisée.

Dans le premier cas, le médicament est administré directement par l'artère ophtalmique, dans le second, il est injecté dans le corps vitré.

Parmi les techniques localisées les plus modernes figure certainement aussi l'utilisation des lasers.

Avec un faisceau de lumière laser, les vaisseaux sanguins de la tumeur sont retirés en passant par l'œil.

On peut également citer la cryothérapie qui détruit la tumeur par le froid.

Le choix des différents traitements locaux dépend de l'étendue et de la localisation de la tumeur dans la rétine.

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