स्क्लेरोडर्मा: परिभाषा, कारण, लक्षण, निदान और उपचार

By क्रिस्टियानो एंटिनो On जून 19, 2023

स्क्लेरोडर्मा 45 और 65 वर्ष की आयु के रोगियों में अपनी चरम शुरुआत देखता है और, जैसा कि अक्सर ऑटोइम्यून बीमारियों के मामले में होता है, यह महिलाएं हैं जो 3-5: 1 के स्पष्ट अनुपात के साथ अधिक प्रभावित होती हैं।

ऐसा इसलिए है, क्योंकि सामान्य तौर पर, महिला प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं पुरुष प्रतिरक्षा प्रणाली से अलग व्यवहार करती हैं।

वास्तव में, महिलाएं आनुवंशिक रूप से प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं में अधिक सक्रिय हैं, ह्यूमरल और सेलुलर दोनों।

यह निस्संदेह एक दोधारी तलवार है, क्योंकि एक ओर जहां यह उसे बाहर से संक्रमण के लिए अधिक प्रतिरोधी बनाता है, वहीं दूसरी ओर यह उसे ऑटोइम्यून बीमारियों के विकास के लिए अधिक प्रवण बनाता है, यानी प्रोटीन के प्रति एक परिवर्तित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की विशेषता वाली स्थितियां, ऊतकों या यहां तक कि उसके अपने शरीर से संबंधित अंग, जो क्षति ग्रस्त होते हैं जो रोगात्मक शिथिलता का कारण बनेंगे।

स्क्लेरोडर्मा: यह क्या है?

स्क्लेरोडर्मा - ग्रीक में, शाब्दिक रूप से 'हार्ड स्किन' - त्वचा को प्रभावित करने वाली एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी है।

एक ऑटोइम्यून बीमारी तब होती है जब प्रतिरक्षा प्रणाली, रोगग्रस्त, अपने स्वयं के ऊतकों पर हमला करती है।

स्क्लेरोडार्मा, जिसे प्रणालीगत स्क्लेरोसिस भी कहा जाता है, ऊतकों और आंतरिक अंगों के अतिरंजित फाइब्रोसिस (मोटा होना) के साथ-साथ प्रतिरक्षा प्रणाली में छोटे-कैलिबर जहाजों और असामान्यताओं के परिवर्तन के कारण होता है।

कारण दुर्भाग्य से अभी भी अज्ञात हैं, लेकिन यह परिकल्पना की गई है कि पर्यावरणीय कारक - जैसे सॉल्वैंट्स या विषाक्त पदार्थों के संपर्क में - स्क्लेरोडर्मा की शुरुआत में भूमिका निभा सकते हैं।

स्क्लेरोदेर्मा: लक्षण और संकेत जिसके द्वारा यह स्वयं प्रकट होता है

स्क्लेरोदेर्मा (या प्रणालीगत काठिन्य) एक संयोजी ऊतक रोग है जिसमें संवहनी तंत्र, त्वचा शामिल है।

सबसे विशिष्ट लक्षण जिसके साथ स्क्लेरोदेर्मा प्रकट होता है वह त्वचा का मोटा होना है, आमतौर पर हाथों पर स्थानीय होता है, जो अंततः एक तेजी से गंभीर और प्रगतिशील विकृति पेश करता है जो इनसे कलाई, हाथ और चेहरे पर बढ़ता है।

त्वचा के मोटे होने की गंभीरता और सीमा के आधार पर, स्क्लेरोडर्मा के विभिन्न रूपों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

सीमित स्क्लेरोदेर्मा - त्वचा का काठिन्य कोहनी या घुटनों तक फैला हुआ है या ट्रंक या पेट को प्रभावित करता है;
फैलाना स्क्लेरोडर्मा - कोहनी और घुटनों के लिए त्वचीय स्केलेरोसिस डिस्टल; क्रेस्ट फॉर्म भी शामिल है (त्वचीय कैल्सीनोसिस, रेनॉड, ऑसोफैगोपैथी, स्क्लेरोडैक्टीली, टेलैंगिएक्टेसियास)
साइन स्क्लेरोडर्मा त्वचीय काठिन्य की अनुपस्थिति के साथ बनता है, लेकिन आंतरिक अंगों और रोग-विशिष्ट एंटीबॉडी की विशिष्ट भागीदारी की उपस्थिति।

स्क्लेरोडर्मा: निदान

जल्द से जल्द नैदानिक अभिव्यक्तियाँ सूक्ष्म संवहनी और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र द्वारा वहन की जाती हैं और इसमें रेनॉड की घटना शामिल होती है - एक ऐसी घटना जिसके साथ स्क्लेरोडर्मा खुद को प्रकट करना शुरू कर सकता है - जिसमें चरम के रंग में अचानक परिवर्तन होता है जो पहले पीला, सियानोटिक और फिर हो जाता है रक्त प्रवाह कम होने के कारण गहरा लाल।

Raynaud की घटना वासोमोटर उत्पत्ति की है और यह एक संकेत है जो अन्य बीमारियों का भी संकेत दे सकता है, इसलिए यह न केवल स्क्लेरोडर्मा का रोगसूचक है।

स्क्लेरोडर्मा के निदान के लिए अन्य परीक्षण, जैसे कि एंटी-एससीएल70 या एंटीसेंट्रोमियर एंटीबॉडी, एएनए और एंटी-ईएनए ऑटोएंटिबॉडी, कैपिलरोस्कोपी और रोग के अन्य विशिष्ट पैटर्न की उपस्थिति की आवश्यकता होती है।

स्क्लेरोडर्मा: सबसे संकेतित उपचार

दुर्भाग्य से, ऐसी कोई दवा नहीं है जो स्क्लेरोडर्मा को ठीक कर सके।

इसलिए, निदान की स्थिति में सबसे संकेतित उपचार केवल रोग के सबसे स्पष्ट लक्षणों को रोकने के लिए काम करते हैं और जितना संभव हो सके इसकी प्रगति और जटिलताओं की संभावित शुरुआत में देरी करते हैं।

आज तक की सबसे सफल दवाएं वासोडिलेटर हैं, जो रक्त परिसंचरण में सुधार करती हैं और दबाव कम करती हैं; पेट के लिए एंटासिड; दिल की विफलता के लिए एंटीरैडमिक्स; और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम का इलाज करने के लिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स।

रक्त परिसंचरण को और धीमा न करने के लिए, स्केलेरोडर्मा के निदान वाले रोगियों को सलाह दी जाती है कि वे अपने रहने वाले क्वार्टर का तापमान 20 डिग्री सेल्सियस से ऊपर रखें।