多発性硬化症: 定義、症状、原因、診断、治療

多発性硬化症は、中枢神経系に影響を与える神経変性疾患で、脳、脊髄、視神経間の信号の混乱を引き起こし、幅広い症状を引き起こす可能性があります。

多発性硬化症は慢性疾患であり、かなりの身体障害を引き起こす可能性がありますが、伝染性や致死性ではありません。

これは、中枢神経系の一部の構成要素を攻撃する免疫防御の異常な反応を特徴とします。

これは、中枢神経系がミエリンを異物と誤認するために起こります。

このため、多発性硬化症は多くの専門家によって自己免疫疾患であると考えられています。

ミエリンへの攻撃

具体的には、多発性硬化症は最初にミエリンを攻撃し、損傷します。

これは、中枢神経系の神経線維を覆って保護する脂肪物質です。

ミエリンは、中枢神経系のさまざまな要素に沿った神経信号の正しい伝達に関与しています。

この攻撃性は炎症を増大させ、その結果、損傷を引き起こします。

多発性硬化症のさまざまな形態

多発性硬化症にはさまざまな形態があり、再発の経過や出現は必ずしも予測できるわけではありません。

最も一般的な形態は、再発と寛解を伴う形態であり、症例のそれぞれ 85 %と 15%が原発進行性です。

場合によっては、明らかな症状がない場合でも、病気の活動性や中枢神経系への損傷が継続し、進行することがあります。

多発性硬化症はどの年齢でも発生する可能性がありますが、最も一般的に診断されるのは 20 ~ 40 歳です。

診断は神経学的検査によって行われます。

世界中で約2.8万人がこの病気に罹患しており、そのうちヨーロッパでは1.2万人、イタリアでは約130,000万人となっています。

性別に関しては、多発性硬化症を患う女性の数は男性のほぼXNUMX倍です。

多発性硬化症の症状

多発性硬化症は、次のような幅広い症状を通じて現れます。

  • モーターの問題
  • 視覚障害
  • 疲労感(通常の日常活動を行っている場合でも)
  • 筋肉痛
  • 顔、体、手足のうずきやしびれ
  • 過敏症(接触障害、熱、寒さ、痛みに対する感受性の低下など)
  • 言語障害
  • 膀胱の問題(尿意切迫感、尿失禁、膀胱を完全に空にするのが難しいなど)
  • 腸の障害
  • 性機能障害
  • 痙性(通常、動きを困難にする筋肉の硬直と不随意のけいれん)
  • 気分の問題。

障害の強度は、ミエリン欠損領域の範囲と軸索(神経インパルス伝導の基本構造)の損傷の重症度に関連し、その種類は部位によって異なります。

症状の持続期間は、中枢神経系が炎症を解消し(数日)ミエリンを補充するのにどれくらいの時間(数週間から数か月)かかるか、また神経系がどれだけうまく回復できるかによって異なります。

症状は人によって異なり、時間の経過や影響も異なります。

この病気によって引き起こされる障害は、日常生活に重大な影響を与えるほどの障害を引き起こすことがあります。

歩く、読む、話す、物体を操作するなど、理論的には簡単な動作が病気のために困難になる場合があります。

この病理には身体的な合併症が伴い、症例の80%では重篤な障害を引き起こし、多発性硬化症に罹患した人々の生活や日常生活に大きな影響を与える可能性があります。

XNUMX人にXNUMX人は、症状のせいで、資格のある仕事、またはやりたい仕事ができないと答えています。

患者の XNUMX 人に XNUMX 人が病気のため仕事を辞め、XNUMX 人に XNUMX 人が社会構造に統合して生活することに困難を経験しています。

原因、多因子アプローチ

EBV ウイルスとこの病状の発生の可能性との間の相関関係が証明されています。

免疫系の機能におけるこの異常の原因は、現在まではっきりとはわかっておらず、まだ研究中です。

複数の要因の組み合わせが多発性硬化症の発症の原因である可能性があると考えられています。

そのため、免疫学の分野だけでなく疫学研究や遺伝学研究も進められています。

したがって、次のような要素を含む多階行列について正確に言うことができます。

  • 免疫学的原因; 免疫細胞にミエリン攻撃への反応を引き起こす正確な抗原または標的は、現在まで不明のままです。 しかし、最近研究者らは、どの免疫細胞が攻撃を準備しているのか、細胞がミエリンを攻撃するよう誘導するいくつかの因子、そしてミエリンを破壊するプロセスを開始するためにミエリンに引き寄せられると思われるいくつかの受容体を特定することができた。 ただし、これはまだ調査中です
  • 環境(温帯気候、緯度、白人起源、有毒物質、ビタミンDレベルの低下)。 多発性硬化症は、赤道から遠い地域でより頻繁に発生することが知られています。 この証拠の理由を理解するために、地理的、人口統計的 (年齢、性別、民族) の違いを含む多くの要因が分析されました。 思春期前に何らかの環境要因にさらされると、その後この病気を発症しやすくなると考えられます。 一部の学者は、これは皮膚が日光にさらされている間に体内で通常生成されるビタミンDに関係しているのではないかと主張しています。 赤道の近くに住んでいる人々は、一年を通して大量の太陽光にさらされています。 その結果、自然に生成されるビタミンDのレベルが高くなる傾向があります。ビタミンDは免疫機能に有益な影響を与えると考えられており、多発性硬化症などの自己免疫疾患からの保護に役立つ可能性があります。
  • 特に生後数年間における感染性病原体(ウイルス、細菌)への曝露。 ウイルスは脱髄を引き起こすことが知られているため、ウイルスまたは感染因子が多発性硬化症を引き起こす可能性があります。 この点に関して、今年XNUMX月にサイエンス誌に掲載されたごく最近の研究によると、イタリア人のアルベルト・アシェリオ氏率いるボストンのハーバード大学THチャン公衆衛生大学院の研究者らによって実施されたもので、エプスタイン・バーウイルス(EBV)感染症は確かに危険な病気である。多発性硬化症発症の危険因子。 しばらくの間、EBV(単核球症を引き起こす可能性のあるヘルペスウイルス)が多発性硬化症の引き金となる可能性があると疑われていましたが、この研究はこの点に関して疑問の余地を残さないように思われます。
  • 多発性硬化症を厳密な意味での遺伝性疾患として認定しない場合でも、遺伝的素因。 しかし、親や兄弟などの一親等親戚にこの病気に罹患している人がいると、その人の発症リスクが一般集団の何倍にも増加します。

最も効果的な治療法を特定するには、病気の原因を理解することが不可欠です。

これは、この病気に対処するだけでなく、その出現を防ぐための対策にも役立ちます。

多発性硬化症を治す

現時点では、残念ながらこの病気を解決する治療法はありません。

ただし、食品医薬品局によって承認されている薬がいくつかあります。

食品と医薬品の規制を担当する米国政府機関は、病気の進行を遅らせることができることが証明された一連の治療法をリストに挙げた。

これらはいわゆる「多発性硬化症治療薬」ですが、いくつかの非常に重要な副作用が発生する可能性があります。

別の薬剤ではなく、ある薬剤を選択するかどうかは、主に多発性硬化症の形態によって決まります。

さらに、発作を抑える上で効果的な薬や治療法の存在も忘れてはなりません。

また、多発性硬化症の特定の典型的な症状の管理に役立つ治療法もあります。

多発性硬化症の発作を制御するために利用できる治療法は、いくつかのコルチゾン薬と血漿交換療法です。

後者は、血液の微粒子成分から血漿を分離する作用があり、多発性硬化症の症状の影響を和らげるのに効果的であると考えられます。

一方、症状の緩和を目的とした治療としては、薬(けいれんを抑える薬や慢性疲労感を和らげる薬など)の使用のほか、理学療法を行うこともあります。

後者は、ストレッチや筋肉強化運動を通じて、運動や調整の問題、さらには全身の脱力感を和らげる働きがあります。

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ソース

ビアンケ・パジーナ

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