慢性骨髄単球性白血病 (CMML) とは何ですか?
慢性骨髄単球性白血病 (CMML) は、まれなタイプの血液がんです。 CMML では、血液中に単球が多すぎます。 単球は白血球の一種です
世界保健機関 (WHO) は、骨髄増殖性疾患および骨髄異形成疾患と呼ばれる血液がんのグループに CMML を含めました。
CMML を持つ人は、骨髄増殖性疾患 (MPN) と骨髄異形成疾患 (MDS) の両方の特徴を持つ可能性があるため、CMML は異なる治療オプションを持つ別の状態です。
骨髄と血球
骨髄は、血液細胞を生成する骨の柔らかい内部部分です。
すべての血液細胞は、幹細胞と呼ばれる同じ種類の細胞から始まります。 幹細胞は未熟な血液細胞を生成します。
これらの未熟な細胞は、完全に発達した血球になる前に、さまざまな発達段階を経ます。
骨髄は、次のようないくつかのタイプの血球を生成します。
- 体内に酸素を運ぶ赤血球
- 白血球 感染と戦うために
- 血液凝固を助ける血小板
この図は、単一の血球からさまざまな種類の細胞がどのように発生するかを示しています。
骨髄増殖性および骨髄異形成疾患とは何ですか?
骨髄増殖性疾患は、血液細胞が過剰に産生される状態です。
骨髄異形成障害は、産生された血液細胞が異常であり、完全に成熟していない場合です。
実際には、この XNUMX つの障害は重複することが多いため、WHO はこれらを同じカテゴリーにまとめています。
CMML では、異常なのは単球と呼ばれる特定の種類の白血球です。
単球は免疫系の一部であり、体が感染と戦うのを助けます。
それらの多くが生産され、適切に機能するように十分に開発されていません。
また、骨髄が次のような他の血液細胞を生成することもより困難です。
- 赤血球
- 血小板
- その他の白血球
これは、単球が骨髄で多くのスペースを占めるためです。
CMML で何が起こるか?
単球と呼ばれる白血球は、体が感染と戦うのを助けます。
CMML では、骨髄が異常な単球を生成します。
それらは完全に発達しておらず、正常に機能できません。
芽球と呼ばれる未熟な細胞が増えることもあります。
これらの異常な血球は骨髄に残るか、血流に入る前に破壊されます。
CMML が発生すると、骨髄は異常な単球で満たされます。
これらの異常な血液細胞は血流に流出します。
骨髄は異常な細胞でいっぱいなので、他の種類の血球を十分に作り出すことができません。
血流中の正常な血球の数が少ないと、最終的に症状が発生します。
CMMLのリスクと原因
CMML のほとんどの症例の原因はわかっていませんが、CMML を発症するリスクを高めるリスク要因がいくつかあります。
危険因子とは、特定の状態または疾患を発症する可能性を高める可能性があるものです。
CMML を発症するリスクは年齢とともに増加します。
診断時の平均年齢は 71 ～ 74 歳です。
そして、女性よりも男性に多く見られます。
がんの放射線療法や化学療法が原因で CMML が発生することもあります。
これは、二次的または治療関連の CMML と呼ばれます。
遺伝子変化
研究は、CMML で重要な多くの遺伝的変化を示しています。
CMML 患者の約半数 (約 50%) は、TET2 と呼ばれる遺伝子に変化があります。
TET2 遺伝子は、単球幹細胞が生成する数を制御するタンパク質を生成します。
30 人中最大 100 人 (最大 30%) は、RAS と呼ばれる遺伝子に変化があります。
この変化により、細胞は制御不能に増殖します。
変化が CMML につながる可能性のある他の遺伝子があり、これらには以下が含まれます。
- ASXL1
- SRSF2
CMML 患者の多くは、複数の遺伝子変化を持っています。
CMMLの徴候と症状
通常、CMML はゆっくりと進行し、最初は症状がありません。
症状を引き起こし始めると、次のようなものがあります。
- 赤血球数の減少（貧血）による疲労感と息切れ
- 改善しない感染症
- 血小板数の減少による出血（鼻血など）またはあざ
- 腫れた脾臓からの腹（腹部の不快感）
- 発疹または結節
- 肺の外側を覆う組織シートの間の液体による息切れ - これは胸水と呼ばれます
CMMLの種類
世界保健機関 (WHO) は、CMML を 3 つのタイプに分類しています。
それらはタイプ0、タイプ1およびタイプ2と呼ばれます。
血液および骨髄サンプル中の異常な骨髄細胞（芽球）の数から、医師は CMML の種類を判断します。
医師は、芽細胞の数をパーセンテージで表します。
白血球100個あたりの芽球数です。
- CMML タイプ 0 は、血液中の芽球が 2% 未満、骨髄中の芽球が 5% 未満であることを意味します。
- CMML タイプ 1 は、血液中に 2 ～ 4% の芽球、または骨髄中に 5 ～ 9% の芽球があることを意味します。 両方持っている人もいます。
- CMML タイプ 2 は、血液中に芽球が 5 ～ 19%、骨髄中に芽球が 10 ～ 19% あることを意味します。
サンプルにアウアー棒があるということは、CMML タイプ 2 があることを意味します。
アウエル棒は、CMML セル内の長い針のように見える物質です。
それらは顕微鏡でしか見ることができません。
そしてアウエル棒は異常な細胞の中にしか見られません。
あなたのCMMLタイプを他の要因とともに知ることは、医師があなたのリスクグループを決定するのに役立ちます.
そして、彼らがあなたに最適な治療法を決定するのに役立ちます.
リスクグループ
医師は、リスクグループを使用して、CMML が標準治療にどの程度反応するかを予測しようとします。
医師が CMML に使用するリスクグループはいくつかあります。
一般に、医師は以下の方法を使用してリスクグループを特定します。
- あなたのCMMLタイプ。これには、血液と骨髄中の芽球の数が含まれます
- 白血球の数
- CMML細胞の遺伝子変化
- 赤血球数が少なく、赤血球輸血が必要かどうか
急性骨髄性白血病への変化（形質転換）
血液中の芽球の数が 20% を超えると、CMML は急性骨髄性白血病 (AML) に発展する可能性があります。
医師はこれを変容と呼んでいます。
CMML 患者 15 人中 30 ～ 100 人 (15 ～ 30%) で形質転換が起こります。
これは、数か月後または数年後に発生する可能性があります。
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