Pemfigus: cēloņi, simptomi, diagnostika un ārstēšana

By Krištianu Antonīno On Augusts 17, 2023

Pemfigus ir autoimūna ādas un gļotādu bulloza dermatoze, ko raksturo epidermas šūnu adhēzijas mehānismu, īpaši desmosomu, traucējumi.

Tas parādās pēc autoimūnas reakcijas, kas galvenokārt ietver noteiktu antivielu grupu, ko sauc par IgG4 un IgA dažās retākās formās.

Slimībai ir hroniska gaita, un, ja tā netiek pareizi ārstēta, tā var būt letāla.

Kas ir pemfigus?

Termins pemfigus nāk no grieķu valodas un burtiski nozīmē "pustula" un apzīmē bullozu dermatožu grupu.

Šai retajai ādas slimībai raksturīga akantolīze, ti, intracelulārās adhēzijas zudums, kā rezultātā uz ādas un gļotādām parādās sāpīgi bojājumi (vezikulas).

Slimība parasti sākas personām vecumā no 50 līdz 60 gadiem vai gados vecākiem cilvēkiem, lai gan ir ziņots arī par saslimšanas gadījumiem bērniem.

Slimības sākumam raksturīgs ļengans vārīšanās process, kam ir tendence viegli plīst un izraisīt sāpīgus bojājumus un erozijas.

Vairumā gadījumu tulznas sākotnēji parādās gļotādās, bet var skart arī seju, galvas ādu, krūtis, paduses dobumus, cirkšņus, barības vadu, taisnās zarnas, degunu un/vai plakstiņus.

Pemfigus raksturīgie klīniskie atklājumi, kas atspoguļo epidermas kohēzijas trūkumu, ir

Nikoļska zīme: ar pirkstu nospiežot vai berzējot veselo ādu pie tulznas, rodas raksturīga epidermas dislokācija.
Asboe-Hansen zīme: viegli nospiežot uz neskartiem tulzniem, šķidrums nonāk zem blakus esošās ādas.

Šķiet, ka slimība pārsvarā skar pacientus, kas pieder pie Vidusjūras etniskās grupas, jo īpaši Aškenazi ebrejus.

Cēloņi

Pemfigus galvenokārt ir saistīts ar izmainītiem šūnu adhēzijas mehānismiem epidermā. Konkrēti, slimību izraisa specifisku autoantivielu (IgG vai IgA) klātbūtne, kas uzbrūk kādai desmosomu sastāvdaļai, bojājot šīs struktūras, kas ir atbildīgas par blakus esošo epidermas šūnu saistīšanos.

Šīs patoloģiskās antivielas reaģē ar konkrētiem glikoproteīniem, kas atrodas uz desmosomām: desmogleīniem.

Uzbrūkot šiem komponentiem, autoantivielas izraisa plazminogēna izdalīšanos, kas attiecīgi iznīcina starpšūnu tiltus un lizē epidermas slāņa šūnas, izraisot fenomenu, ko sauc par akantolīzi.

Šī procesa rezultātā tiek piesaistīta transudatīvā šķidruma osmotiskā difūzija, veidojot raksturīgo pietūkumu zem ārējā ādas slāņa, ti, tulznas.

Pemfigus veidi

Ir identificētas vairākas šīs slimības klīniskās formas, kas atšķiras pēc smaguma pakāpes, vezikulu atrašanās vietas dažādos epidermas slāņos un antivielu ietekmētā desmogleīna veida.

Galvenās pemfigus formas ir:

Vulgārā pemfigus
Pemfigus vegetans
Pemfigus foliaceus

Ir arī dažas īpašas pemfigus formas, kas nesen klīniski ierāmētas

IgA pemfigus
Paraneoplastisks pemfigus
Zāļu izraisīts pemfigus
Pemphigus herpetiformis
Vulgārā pemfigus
Pemphigus vulgaris ir viena no visizplatītākajām šīs slimības klīniskajām formām.

Šajā gadījumā autoantiviela, kas iedarbojas uz desmogleīnu, izraisa akantolīzi zemā epidermas līmenī, kā rezultātā uz gļotādām un ādas veidojas tulznas.

Sākotnēji slimība skar mutes dobuma un apkārtējo reģionu gļotādas, parādoties tulznām, kuras bieži tiek sajauktas ar vienkāršām aftām.

Laikam ejot, slimībai ir tendence saasināties, arī uz ādas parādās bojājumi, kas var būt līdzīgi tiem, kas rodas pēc otrās pakāpes apdegumiem.

Vunkumi mēdz plīst un ar grūtībām dziedēt, padarot pacientu uzņēmīgu pret infekciju.

Bojājumi parādās

Vēļš un ārkārtīgi trausls
Izmērs svārstās no viena līdz vairākiem centimetriem
vēsa
Ar skaidru saturu

Savlaicīga un pareiza diagnostika un turpmāka ārstēšana ir ļoti svarīga, jo slimības gaita ir subakūta un hroniska, kas var izraisīt letālas sekas.

Pemfigus vegetans

Pemphigus vegetans ir hipertrofisks pemphigus vulgaris variants, kura evolūcija tā ir.

Lai gan pemphigus vegetans klīniskā aina ir līdzīga pemphigus vulgaris, tai ir labāka prognoze.

Bojājumi sākotnēji izpaužas kā

Mīksts uz tausti
Sarkanā krāsā
Izdalošs šķidrums ar nepatīkamu smaku (mitri augi)

Vēlāk šo pūslīšu plīsums izraisa erozīvu aplikumu veidošanos.

Šī pemfigusa forma gandrīz vienmēr ir lokalizēta lielajās krokās, piemēram, paduses vai cirkšņa zonā, un to raksturo superinfekcijas, ļoti bieži sēnīšu, klātbūtne.

Slimības gaita ir garāka nekā vulgārajai versijai, taču tā ir arī labdabīgāka, jo lokalizējas ierobežotos ādas reģionos.

Pemfigus foliaceus

Pemphigus foliaceus neietekmē gļotādas, bet rada ādas bojājumus epidermas virspusējos slāņos.

Slimību raksturo ļengans bullas, kas parasti veidojas uz galvas ādas un pakāpeniski izplatās uz krūtīm, muguru un seju.

Ja tās neārstē, šīs pūslītis mēdz izplatīties pa visu ķermeni, ļoti viegli plīst un izraisīt erozīvus bojājumus un plānas zvīņainas garozas.

Atšķirībā no pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus vairums bojājumu ir niezoši.

Turklāt bullas turpina krevelēt un pārveidoties, piešķirot ādai eksfoliatīvu izskatu, kas var būt maldinošs.

Patiesībā slimība bieži tiek nepareizi diagnosticēta un sajaukta ar dermatītu vai ekzēmu.

IgA pemfigus

IgA pemfigus ir viena no mazāk kaitīgajām pemfigus formām un ir arī viena no retākajām formām.

Atkal, slimību raksturo ļengans intraepidermāls bullas ar lokveida izkārtojumu, kas parasti atrodas uz stumbra un blakus ekstremitātēm.

Slimības gaita ir diezgan labdabīga, lai gan tai ir tendence atkārtoties.

IgA pemfigus sīkāk iedala subkorneālā pustulozā dermatozē un neitrofīlā intraepidermālā dermatozē, kurām, lai arī klīniski līdzīgas, ir atšķirīgi antigēnu mērķi.

Paraneoplastisks pemfigus

Slimība, kas saistīta ar neoplazmas klātbūtni, bieži vien ļaundabīgā formā.

Tāpēc tā ir dažu vēža formu, īpaši karcinomu, limfomu un sarkomu, komplikācija.

To var izraisīt noteiktu antigēnu veidošanās audzējā un vispārēja imūnsistēmas nomākšana.

Jums arī varētu patikt

Veselības izdevumi Itālijā: pieaugošs slogs mājsaimniecībām

Aprīlis 11, 2024

Aviary Alert: starp vīrusu evolūciju un cilvēku riskiem

Aprīlis 4, 2024

Diena dzeltenā pret endometriozi

Mar 28, 2024

Cerība un jauninājumi cīņā pret aizkuņģa dziedzera vēzi

Mar 27, 2024

Slimība izpaužas ar lielām ādas un gļotādu krāsas izmaiņām.

Tas bieži izraisa smagas čūlas mutē un lūpu rajonā, bieži vien smagi skarot plaušas.

Ar paraneoplastisku pemfigus saistītie stāvokļi var uzlaboties pēc ārstēšanas, kuras mērķis ir izārstēt audzēja bojājumu, bet ar to saistītais plaušu bojājums parasti ir neatgriezenisks.

Zāļu izraisīts pemfigus

Pemfigus dažkārt var attīstīties kā blakusparādība, lietojot noteiktas zāles, piemēram, AKE inhibitorus vai tādas vielas kā penicilīns.

Klīniski šī pemfigus forma atgādina autoimūnu pemfigus. Tomēr slimībai ir tendence izzust spontāni un bez jebkādas ārstēšanas pēc izraisītāja faktora, ti, pēc slimību izraisošo zāļu lietošanas pārtraukšanas.

Pemphigus herpetiformis

Šim pemfigus veidam ir raksturīgs bojājumu parādīšanās starp pūslīšiem un buļļiem, kuriem ir tendence attīstīties perifērās zonās ar centrbēdzes pagarinājumu.

Slimības gaita mēdz būt labdabīga, taču nav izslēgts, ka tā var pāraugt smagākās formās, piemēram, pemphigus vulgaris vai foliaceus.

Diagnoze

Tā kā pemfigus ir reta slimība, to ne vienmēr var noteikt nekavējoties, jo ar bojājumu klātbūtni nepietiek, lai precīzi noteiktu slimību.

Lai pareizi diagnosticētu pemfigus, svarīga loma ir objektīvam testam, lai demonstrētu divas iepriekš minētās pazīmes – Nikolska zīmi un Asboe-Hansen zīmi.

Tomēr mūsdienu diagnoze ir balstīta uz ādas biopsiju ievainotās ādas zonās un apkārtējo (perilesionālo) ādu.

Turklāt diagnozē tiek izmantotas imunofluorescences metodes uz pacienta seruma vai ādas, kas kalpo, lai izceltu pret keratinocītu membrānu desmogleīniem vērstu autoantivielu klātbūtni.

Tāpat nav nekas neparasts, ka ārsts izraksta papildu padziļinātas analīzes, piemēram, asins analīzes.

ārstēšana

Kā jau minēts, pemfigus parasti ir saistīts ar diezgan smagu prognozi, jo tas ir slimības veids, kas neparedzami reaģē uz ārstēšanu.

Ja ārstēšana tiek veikta ātri un pareizi, stāvoklis ļauj izdzīvot un dažos gadījumos izārstēt.

Ārstēšanas mērķis ir samazināt slimības klīniskās pazīmes un simptomus un novērst komplikācijas.

Ārstēšana ietver vietējos pasākumus, zāles un smagos gadījumos hospitalizāciju un aizsargājošu izolāciju, jo atvērtas brūces padara pacientu neaizsargātu pret infekciju, kas var izrādīties letāla.

Ārstēšanai tiek izmantotas šādas zāles:

Perorālie kortikosteroīdi
Imūnsupresanti
Antibiotikas, pretvīrusu un pretsēnīšu zāles

Noturīgākos pemfigus gadījumos ārsts var ieteikt dažas alternatīvas ārstēšanas metodes, piemēram:

Periodiska plazmaferēze, kas sastāv no slimībai raksturīgā IgG izņemšanas no plazmas, izmantojot īpašas atdalīšanas metodes.
Bioloģiskā terapija ar rituksimabu, kas ietver monoklonālu antivielu ievadīšanu, kas nesen ieviesta pemfigus ārstēšanā.
IVIg, ti, imūnglobulīnu ievadīšana intravenozi.