Starppriekškambaru defekts norāda uz iedzimtu sirds anomāliju, kas ļauj asinīm plūst starp labo un kreiso ātriju, kam parasti nevajadzētu notikt, jo ātrijus atdala starppriekškambaru starpsiena, kas tikai tad, ja tā ir bojāta vai trūkst, izraisa skābekļa asiņu plūsmu no kreisā ātrija uz labo sirds pusi, sajaucoties ar venozajām asinīm

Tad rodas tā sauktā šunta situācija, kas var novest pie tā, ka skābekļa līmenis arteriālajās asinīs var būt zemāks par normālu (hipoksēmija).

Bērni parasti ir asimptomātiski, bet pēc 20 gadu vecuma var rasties komplikācijas, tostarp plaušu hipertensija, sirds mazspēja un priekškambaru aritmijas.

Pieaugušajiem starppriekškambaru defekta simptomi ir aizdusa, izsīkums un priekškambaru aritmijas.

Starppriekškambaru defekta diagnoze tiek veikta ar ehokardiogrāfiju, savukārt smagākos gadījumos ārstēšanu veido kateterizācija vai ķirurģiska labošana.

Interatriāla defekta sekas ir atkarīgas no šunta lieluma un ilguma. Faktiski, ja defekts ir mazs, šim stāvoklim var nebūt ievērojamu pazīmju vai simptomu.

Starppriekškambaru defektu klasificē atkarībā no tā, kur tas atrodas

Ostium secundum ir fossa ovalis defekts, kas atrodas interatriālās starpsienas centrālajā daļā (vai vidū) (tas veido vairāk nekā 80% gadījumu).

Tas var būt vienreizējs vai izpausties kā daudzas mazas sārtības, un parasti tiek uzskatīts par patieso starppriekškambaru defektu.

Venozā sinusa ir defekts starpsienas aizmugurējā daļā, kas atrodas tuvu augšējai dobajai vēnai vai apakšējai dobajai vēnai un daudzkārt saistīta ar labās augšējās vai apakšējās plaušu vēnu patoloģisku atgriešanos labajā ātrijā vai dobajā vēnā. Sinus venosus tipa defekts statistiski sastopams 5-10% starpsienas defektu.

Parasti, kad kreisā augšējā kardinālā vēna sāk regresēt, sinusa venosus izmežģī pa labi no veidojošās starpsienas un atstāj vietu starpsienas attīstībai.

Šis defekts rodas venozās sinusa nespējas novirzīties uz labo pusi un līdz ar to vietas trūkuma dēļ starpsienas attīstībai.

Tas parasti atrodas priekškambaru grīdā netālu no apakšējās dobās vēnas mutes un augstu zem augšējās dobās vēnas atveres.

Savukārt Ostium primum ir atrioventrikulārās starpsienas anteroinferior sejas defekts (endokarda spilvena defekts), kas rodas starpsienas apakšējās daļas attīstības trūkuma dēļ.

Praksē defekts rodas no anomālijas atrioventrikulārā kanāla starpsienas attīstībā, kurai trūkst apakšējās daļas, kas sadala atrioventrikulāros vārstus.

Tāpēc vienam pacientam interatriālam defektam var būt dažāda izcelsme, lai gan dažādi veidi ir vienas un tās pašas interatriālu defektu grupas daļa.

Vienam pacientam vienlaikus var pastāvēt arī vairākas viena vai vairāku šo defektu kombinācijas.

Simptomi

Starppriekškambaru defekts bieži izpaužas bez simptomiem: šķaudīšana, klepus vai vēdera saspiešana defekācijas laikā var izraisīt pārejošu spiediena palielināšanos sirds labajā daļā, taču šī anomālija parasti ir asimptomātiska.

Asimptomātiskums skar lielāko daļu pacientu ar maziem vai vidēji smagiem priekškambaru starpsienas defektiem, taču pat tad, ja tie ir lielāki, tie var neizraisīt simptomus maziem bērniem.

Lieli šunti var izraisīt lēnu augšanu agrā bērnībā un slodzes nepanesību, aizdusu slodzes laikā, nogurumu un/vai sirdsklauves gados vecākiem pacientiem.

Kopumā ir konstatēts, ka aptuveni 14% pieaugušo ar interatriālu starpsienas defektu piedzīvo sirds mazspēju un vēl 20% aritmijas.

Tomēr nelielai daļai pacientu (5%) sirds mazspējas klīniskās pazīmes var parādīties agrāk.

Šo reto gadījumu cēlonis, šķiet, ir īpaša intrakardiāla hemodinamika, kas intrauterīnās dzīves laikā neļāva pareizi attīstīties ātrijam un kreisajam kambaram.

Starppriekškambaru defekta cēloņi

Interatriāls defekts ir iedzimta sirds anomālija (ti, pastāv no dzimšanas), bet daži starpsienu starpsienas defekti spontāni aizveras pirmajos dzīves gados.

DIA ir otrā biežākā iedzimtā sirds slimība pēc interventrikulārā defekta.

Tas ir biežāk sastopams sieviešu dzimuma pārstāvjiem, un tas ir sastopams 4 no 1,000 bērniem.

Turklāt tas ir vairāk izplatīts personām ar Dauna sindromu un Noonan sindromu.

Visiem nolūkiem tā ir plaušu hiperafluksa slimība, kuras smaguma pakāpe mainās atkarībā no defekta lieluma, plaušu pretestības un labā kambara tilpuma.

Daži defekti tiek diagnosticēti jau grūtniecības laikā, izmantojot augļa ehokardiogrammu, kas ļauj ārstam vizualizēt bērna sirds attīstības attēlus.

Tomēr daudziem bērniem defekti tiek atklāti tikai pēc piedzimšanas, dažos gadījumos pat līdz pusaudža vai pieauguša cilvēka vecumam.

Diagnoze

Askulācijas objektīvais tests ir ļoti svarīgs, un tā ir pirmā iespēja atklāt divus iespējamos patoloģiskos trokšņus.

Faktiski šeit ārsts var atklāt 2. līdz 3./6. pakāpes mezosistolisko (ejektīvo sistolisko) troksni, ko izraisa palielināts plūsmas ātrums caur plaušu vārstu un fiksēts S2 sadalījums pie krūšu kaula augšējās kreisās robežas bērniem.

Lai pārliecinātos par starppriekškambaru defektu, ārsts var pieprasīt pacientam veikt trīs īpašus testus:

• Elektrokardiogramma, tests, kas nelielu defektu gadījumā neliecina par novirzēm, bet pieticīga izmēra gadījumā uzrāda tilpuma pārslodzes pazīmi labās sirds daļas daļā, kas var izraisīt labā zara blokādi.
• Krūškurvja rentgens, kas neliela interatriāla defekta gadījumā parāda normālu krūškurvi, savukārt pieticīgos parāda labā priekškambara un auss kaula palielināšanos, labās otrās loka paplašināšanos un skaidrus plaušu laukus hiperafluksa (ti palielinātas sirds) dēļ. ).
• Ehokardiogramma, kas ir pirmās izvēles pārbaude, jo tā ļauj lokalizēt un kvantitatīvi noteikt DIA un izpētīt tā ietekmi uz labo priekškambaru un sirds kambaru un plaušu artēriju.

Sirds kateterizācija ir nepieciešama reti, ja vien nav plānota defekta transkatetra slēgšana.

Starppriekškambaru defekta komplikācijas

Ja interatriālais defekts netiek novērsts, subjektam nākotnē var būt ļoti nopietnas sirds problēmas, lai gan tās rodas pieaugušā vecumā.

Visbiežāk sastopamās komplikācijas ir:

• labās sirds mazspējas gadījumā sirds labā puse ir spiesta strādāt vairāk, lai pārsūknētu liekās asinis plaušās;
• aritmijas;
• plaušu hipertensija, kas sastāv no paaugstināta spiediena plaušu artērijās.

Pacientiem, kuriem attīstās plaušu hipertensija, ir samazināta dzīvildze, bet par laimi tikai 0.1% mirst pirmajā dzīves gadā un bieži vien tāpēc, ka saglabājas sarežģītas kardioloģiskās patoloģijas.

Savukārt tie, kuri sasniedz 50-60 gadu vecumu un kuriem ir mazāks defekts, joprojām sāk sūdzēties par sirdsklauves priekškambaru sirds aritmiju dēļ, kas bieži noved pie sirds mazspējas.

Paradoksālas embolijas situācija, ko izraisa mikroembolu iziešana no venozās cirkulācijas caur starppriekškambaru starpsienas defektu, var izraisīt smadzeņu notikumus vai sistēmiskus trombeboliskus notikumus, piemēram, insultu.

Lasiet arī

avots