Spoedgevallen pediatrie / Neonatale respiratoire distress syndroom (NRDS): oorzaken, risicofactoren, pathofysiologie

By Cristiano Antonino On Juni 3, 2022

Neonatale respiratoire noodsyndroom (NRDS) is een respiratoir syndroom dat wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van progressieve pulmonale atelectase en respiratoire insufficiëntie die voornamelijk wordt gediagnosticeerd bij de premature pasgeborene, die nog geen volledige longrijping en adequate productie van oppervlakteactieve stoffen heeft bereikt

Synoniemen van het infant respiratory distress syndrome zijn:

ARDS van het kind (ARDS staat voor acute) ademhalingsproblemen syndroom);
ARDS van de pasgeborene;
Neonatale ARDS;
Pediatrische ARDS;
neonatale RDS (RDS staat voor 'respiratory distress syndrome');
pasgeboren ademhalingsnoodsyndroom;
acuut ademnoodsyndroom van het kind;
acuut respiratoir distress syndroom van de pasgeborene.

Respiratory distress syndrome was voorheen bekend als 'hyalinemembraanziekte' vandaar het acroniem 'MMI' (nu in onbruik geraakt)

Infant respiratory distress syndrome in het Engels wordt genoemd:

infantiel respiratoir distress syndroom (IRDS);
ademnoodsyndroom van pasgeborenen;
neonatale respiratoire distress syndroom (NRDS);
oppervlakteactieve deficiëntiestoornis (SDD).

Het syndroom stond voorheen bekend als 'hyalinemembraanziekte', vandaar de afkorting 'HMD'.

Epidemiologie van het syndroom van pasgeboren ademhalingsnood

De prevalentie van het syndroom is 1-5.

Het syndroom treft ongeveer 1% van de pasgeborenen.

De incidentie neemt af met de voortschrijdende zwangerschapsduur, van ongeveer 50% bij kinderen geboren na 26-28 weken tot ongeveer 25% bij 30-31 weken.

Het syndroom komt vaker voor bij mannen, blanken, zuigelingen van diabetische moeders en bij de tweede geboren premature tweelingen.

Hoewel er veel vormen van respiratoire insufficiëntie zijn die de pasgeborene treffen, is NRDS de belangrijkste oorzaak bij prematuren.

Vooruitgang in de preventie van vroeggeboorte en behandeling van neonatale NRDS hebben geleid tot een significante vermindering van het aantal sterfgevallen door deze aandoening, hoewel NRDS nog steeds een belangrijke oorzaak van morbiditeit en mortaliteit is.

Geschat wordt dat ongeveer 50 procent van de pasgeboren sterfgevallen NRSD heeft.

Vanwege de hoge mortaliteit moeten alle neonatale intensive care-artsen in staat zijn om deze veelvoorkomende oorzaak van respiratoire insufficiëntie te diagnosticeren en te behandelen.

Leeftijd bij aanvang

De aanvangsleeftijd is neonatale: symptomen en tekenen van respiratoir distress syndroom verschijnen bij de pasgeborene kort na de geboorte of enkele minuten/uren na de geboorte.

KINDERGEZONDHEID: LEES MEER OVER MEDICHILD DOOR EEN BEZOEK AAN DE STAND OP EMERGENCY EXPO

Oorzaken: tekort aan oppervlakteactieve stoffen

Het kind met RDS lijdt aan een tekort aan oppervlakteactieve stoffen.

Oppervlakteactieve stof (of 'pulmonale oppervlakteactieve stof') is een lipoproteïne-substantie die wordt geproduceerd door type II pneumocyten op alveolair niveau vanaf ongeveer de vijfendertigste week van de zwangerschapsduur en de belangrijkste functie ervan is om de oppervlaktespanning te verminderen door alveolaire expansie te garanderen tijdens ademhalingshandelingen: de afwezigheid ervan is gaat daarom gepaard met verminderde alveolaire expansie en een neiging om te sluiten met een gecompromitteerde gasuitwisseling, met verslechtering van de normale ademhaling.

Bij de geboorte moet oppervlakteactieve stof in voldoende hoeveelheid en kwaliteit worden geproduceerd om instorting van de longblaasjes van de zuigeling te voorkomen.

Verantwoordelijk voor de productie van deze oppervlakteactieve stof, die zo belangrijk is voor de postnatale longfunctie, zijn de functioneel intacte alveolaire type II-cellen (type II pneumocyten).

Hoe prematuurder een baby is, hoe minder het beschikt over voldoende type II pneumocytencellen op het moment van geboorte en daarom, hoe prematuurder het is, des te meer het ontbreekt aan voldoende productie van oppervlakteactieve stoffen.

De incidentie van neonatale RDS is daarom omgekeerd evenredig met de zwangerschapsduur en elke premature baby (zwangerschapsduur minder dan 38 weken) loopt risico op deze ziekte.

Neonatale RDS heeft een hoge prevalentie bij grote premature baby's (zwangerschapsduur minder dan 29 weken) en baby's met een laag geboortegewicht (minder dan 1,500 gram).

Een tekort of afwezigheid van de oppervlakteactieve stof kan, naast vroeggeboorte, worden veroorzaakt of bevorderd door:

mutaties in één of meer genen die coderen voor oppervlakteactieve eiwitten;
meconiumaspiratiesyndroom;
sepsis.

Genetische oorzaken van het neonatale respiratoire distress-syndroom

Zeer zeldzame gevallen zijn erfelijk en worden veroorzaakt door mutaties in de genen

van het oppervlakteactieve eiwit (SP-B en SP-C);
van het adenosinetrifosfaat A3 (ABCA3) bindingscomplex.

Oorzaken: onvolgroeid longparenchym

Aanvankelijk werd gedacht dat het enige probleem met deze ziekte de verminderde productie van oppervlakteactieve stoffen door de onvolgroeide long van de premature baby was, terwijl recentere studies hebben aangetoond dat het probleem zeker complexer is.

Inderdaad, de premature baby heeft niet alleen een verminderde hoeveelheid oppervlakteactieve stof, maar de aanwezige is ook onvolwassen en daarom functioneel minder effectief.

Het is ook onduidelijk hoe effectief de premature baby in staat is om de bestaande oppervlakteactieve stof te gebruiken.

De pasgeborene met RDS heeft ook een onvolgroeid longparenchym met een verminderd alveolair gasuitwisselingsoppervlak, een grotere dikte van het alveolaire capillaire membraan, een verminderd longafweersysteem, een onvolgroeide borstwand en een verhoogde capillaire permeabiliteit.

gerelateerde berichten

Gezondheidsuitgaven in Italië: een groeiende last voor huishoudens

11-2024-XNUMX

Volièrewaarschuwing: tussen virusevolutie en menselijke risico's

4-2024-XNUMX

Een dag in het geel tegen endometriose

28-2024-XNUMX

Hoop en innovatie in de strijd tegen alvleesklierkanker

27-2024-XNUMX

Elke acute episode van asfyxie of verminderde longperfusie kan de productie van oppervlakteactieve stoffen verstoren, waardoor deze onvoldoende wordt en dus bijdraagt aan de pathogenese van RDS of de ernst ervan verhoogt.

Risicofactoren voor neonatale RDS zijn:

voortijdige geboorte
zwangerschapsduur van 28 weken of minder;
laag geboortegewicht (minder dan 1500 gram, oftewel 1.5 kg)
mannelijk geslacht;
Kaukasisch ras;
diabetische vader;
diabetische moeder;
moeder standaard ondervoed
moeder met meerlingzwangerschappen;
moeder die alcohol misbruikt en/of drugs gebruikt;
moeder blootgesteld aan rubellavirus;
keizersnede zonder eerdere bevalling;
aspiratie van meconium (dat voornamelijk voorkomt bij bevallingen na de bevalling of bij een voldragen bevalling door middel van een keizersnede);
aanhoudende pulmonale hypertensie;
voorbijgaande tachypneu van de pasgeborene (neonataal natte-longsyndroom);
bronchopulmonale dysplasie;
te vroeg geboren broers en/of zussen met hartafwijkingen.

Factoren die het risico op neonatale RDS (neonatale ademnood) verminderen, zijn:

foetale groeivertraging
pre-eclampsie;
eclampsie;
maternale hypertensie;
langdurige breuk van de vliezen;
gebruik van corticosteroïden door de moeder.

Pathofysiologie

Alle pasgeboren baby's voeren hun eerste ademhalingsoefening uit op het moment dat ze ter wereld komen.

Om dit te doen, moeten pasgeborenen een hoge longuitzettingsdruk uitoefenen, aangezien de longen bij de geboorte volledig zijn ingeklapt.

In normale situaties zorgt de aanwezigheid van de oppervlakteactieve stof ervoor dat de oppervlaktespanning in de alveolus afneemt, het mogelijk blijft de resterende functionele capaciteit te behouden en bijgevolg de inademing te beginnen op een gunstig niveau van de longdruk-volumecurve: bij elke handeling wordt de resterende functionele capaciteit neemt toe totdat het normale waarden bereikt.

De abnormale kwaliteit en kwantiteit van oppervlakteactieve stof bij het zieke kind resulteert in het instorten van de alveolaire structuren en een onregelmatige verdeling van ventilatie.

Naarmate het aantal inklappende longblaasjes toeneemt, wordt het kind, om voldoende te ventileren, gedwongen om dynamische compensatiemechanismen uit te oefenen die gericht zijn op het verhogen van de eind-expiratoire druk, waardoor wordt voorkomen dat de longblaasjes sluiten:

verhoogt de negativiteit van intrapleurale druk tijdens inspiratie;
houdt de inademingsspieren tonisch actief tijdens het uitademen, waardoor de ribbenkast stijver wordt;
verhoogt de luchtwegweerstand door de stembanden tijdens het uitademen te adduceren;
verhoogt de ademhalingsfrequentie en verkort de uitademingstijd.

De uitrekbaarheid van de borstwand, wat een voordeel is tijdens de bevalling, wanneer de foetus door het utero-vaginale kanaal moet, kan een nadeel zijn wanneer de RDS-baby inhaleert en probeert de niet-uitzetbare longen uit te zetten, in feite, omdat de de negativiteit van de intrapleurale druk die wordt gegenereerd in de poging om de niet-uitzetbare longen uit te zetten, neemt toe, er is een tractie naar de binnenkant van de ribbenkast en dit fenomeen beperkt de longexpansie.

Progressieve longatelectase leidt ook tot een vermindering van het functionele restvolume, wat op zijn beurt de uitwisseling van longgas verder verandert.

Daarom worden hyalinemembranen gevormd, samengesteld uit een eiwitsubstantie die wordt geproduceerd door longschade, die de uitzetbaarheid van de longen verder verminderen; de aanwezigheid van deze structuren zorgt er daarom voor dat dit pathologische beeld 'hyalinemembraanziekte' wordt genoemd, een uitdrukking die in het verleden werd gebruikt om dit syndroom aan te duiden.

De eiwitvloeistof die uit de beschadigde longblaasjes komt, veroorzaakt de inactivering van de schaarse oppervlakteactieve stof die aanwezig is.

De aanwezigheid van deze vloeistof en verergering van hypoxemie leiden tot de vorming van grote gebieden van intrapulmonale shunt die de activiteit van oppervlakteactieve stoffen verder remmen.

Zo ontstaat een angstaanjagende vicieuze cirkel, gekenmerkt door een continue opeenvolging van

verminderde productie van oppervlakteactieve stoffen
atelectase;
verminderde longuitzetbaarheid;
veranderde ventilatie/perfusie (V/P) verhouding;
hypoxemie;
verdere vermindering van de productie van oppervlakteactieve stoffen
verergering van atelectase

Pathologische anatomie

Macroscopisch zien de longen er normaal uit, maar ze zijn compacter, atelectatisch en hebben een paarsrode kleur die meer lijkt op die van de lever. Ze zijn ook zwaarder dan normaal, zo erg zelfs dat ze zinken wanneer ze in water worden ondergedompeld.

Microscopisch zijn de longblaasjes slecht ontwikkeld en vaak ingeklapt.

In het geval van vroege dood van het kind, merkt men de aanwezigheid in de bronchiolen en alveolaire kanalen van celafval veroorzaakt door de necrose van de alveolaire pneumocyten, die, in het geval van verhoogde overleving, zijn ingekapseld in roze hyaline-membranen.

Deze membranen bedekken de ademhalingsbronchioli, de alveolaire kanalen en, minder vaak, de longblaasjes en bestaan uit fibrinogeen en fibrine (evenals het hierboven beschreven necrotische afval).

De aanwezigheid van een zwakke ontstekingsreactie kan ook worden opgemerkt.

De aanwezigheid van hyaliene membranen is het typische bestanddeel van pulmonale hyalinemembraanziekte, maar ze komen niet voor bij doodgeborenen of zuigelingen die slechts een paar uur overleven.

Als de baby meer dan 48 uur overleeft, beginnen zich herstellende verschijnselen op te treden: proliferatie van het alveolaire epitheel en afschilfering van de membranen, waarvan de fragmenten zich verspreiden in de luchtwegen waar ze worden verteerd of gefagocyteerd door weefselmacrofagen.