Doenças que afetam o coração: amiloidose cardíaca

By Cristiano antonino On 25 Agosto , 2023

O termo amiloidose refere-se a um grupo de doenças raras e graves causadas por depósitos de proteínas anormais, chamadas amiloides, em tecidos e órgãos de todo o corpo.

As proteínas se originam de aminoácidos que se dobram em uma forma tridimensional; normalmente, isso permite que desempenhem suas funções nas células.

Esse dobramento produz amilóide, uma substância que, ao contrário das proteínas, não é facilmente decomposta, substância que, quando depositada, causa mau funcionamento de órgãos e tecidos.

Isso resulta em amiloidose

Os depósitos amilóides afetarão principalmente órgãos, como coração, rins e fígado, caso em que será chamado de amiloidose sistêmica; é mais raro que afetem uma parte do corpo, caso em que será chamada de amiloidose localizada.

O acúmulo de amiloide não tratado leva ao funcionamento deficiente ou total do órgão afetado; órgão que, dependendo da sua importância para as funções vitais do organismo, pode até levar à morte.

Existem cerca de 30 proteínas que podem levar à formação de amiloide; na Itália, os casos de amiloidose chegam a cerca de 800 por ano.

SINTOMAS DE AMILOIDOSE

Qualquer órgão pode ser afetado pela amiloidose; os sintomas que ocorrem dependerão do órgão afetado pelo acúmulo de proteínas anormais.

Quando há acúmulo nos rins, ocorrerá insuficiência renal. Outros sintomas serão fadiga, fraqueza e falta de apetite.

Se houver acúmulo de amiloide no coração, pode levar ao aumento do tamanho do coração, prejudicando sua função de bombear o fluxo sanguíneo para o resto do corpo.

A amiloide danificará progressivamente o funcionamento das células cardíacas.

As paredes ficarão rígidas e terão uma liberação lenta, ocorrerá disfunção diastólica e a força de contração também será reduzida, ocorrerá disfunção sistólica.

Os sintomas, como palpitações e dispneia, manifestar-se-ão progressivamente, com aparecimento de arritmias atriais e ventriculares até insuficiência cardíaca congestiva.

Outros sintomas prováveis podem incluir: sensação de desmaio associada a tonturas; dormência ou sensação de formigamento nas extremidades dos membros inferiores e superiores; urina espumosa; arritmia cardíaca; dor no peito; diarréia ou prisão de ventre; manchas de sangue na pele; síndrome do túnel carpal.

A amiloidose também pode causar problemas de memória, formulação e velocidade de pensamento, linguagem e compreensão.

A amiloidose primária ocorre quando há uma anormalidade nas células plasmáticas da medula óssea que leva a uma produção excessiva de proteínas de cadeia leve, razão pela qual é chamada de amiloidose de cadeia leve.

Normalmente as cadeias leves fazem parte dos anticorpos, que no caso da amiloidose serão produzidos em grandes quantidades, acabarão por se agregar em fibras lineares e rígidas que o corpo não consegue eliminar e, portanto, formar-se-ão depósitos no coração, rins, nervos ou fígado.

As amiloidoses de cadeia leve não são hereditárias.

Amiloidoses menos comuns incluem:

amiloidose reativa inflamatória crônica, que ocorrerá como resultado de uma doença inflamatória de longo prazo, como a artrite reumatóide. O tratamento da doença que a causou muitas vezes evita o agravamento da amiloidose e pode, assim, trazer melhorias;
amiloidose hereditária, resultante da hereditariedade. Se o fígado for afetado e sua função estiver prejudicada, o transplante pode ser necessário;
Amiloidose ATTR, causada por depósitos amilóides que consistem em uma proteína chamada transtirretina (TTR). Pode ser hereditário e não hereditário.

A amiloidose por transtirretina pode exigir um transplante de fígado ou coração em alguns casos.

O diagnóstico de amiloidose de cadeia leve pode ser complicado porque os sintomas que causa são genéricos; a amiloidose pode ser confirmada realizando uma biópsia da parte afetada do corpo para verificar a presença de proteínas amilóides.

A amostragem de tecido varia dependendo do ar afetado para determinar se há amiloidose.

Em alguns casos será realizada retirando pequenas quantidades de gordura da barriga com uma agulha; no caso de uma biópsia do intestino, o tecido será retirado durante a endoscopia.

Para diagnosticar amiloidose, o seguinte pode ser realizado

eletrocardiograma para verificar a saúde do coração;
Cintilografia SAP que, ao injetar uma versão radioativa da proteína amilóide, permitirá identificar e localizar depósitos amilóides no corpo.

Atualmente não existem terapias destinadas a remover os depósitos associados à amiloidose de cadeias leves.

No entanto, as terapias visam prevenir a sua posterior produção e manter sob controle os problemas que podem ser desencadeados nos órgãos afetados; isso permitirá que o corpo tenha uma janela de oportunidade para eliminar os depósitos antes que novos possam se formar.

Na grande maioria dos casos, a quimioterapia será necessária para eliminar células anormais da medula óssea, impedindo-as de produzir proteínas anormais.

Aqueles que sofrerão insuficiência renal devido ao acúmulo de amiloide nos rins poderão ter que recorrer ao transplante; e para prevenir também o acúmulo de amiloide no novo órgão, será necessária quimioterapia.

Será necessário, após a quimioterapia, fazer check-ups a cada seis meses ou mais para evitar recaídas.

Recaídas que, caso ocorram, exigirão novamente quimioterapia.

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