Заболевания, поражающие сердце: амилоидоз сердца.

By Криштиану Антонино On Август 25, 2023

Термин «амилоидоз» относится к группе редких серьезных состояний, вызванных отложением аномальных белков, называемых амилоидами, в тканях и органах по всему телу.

Белки происходят из аминокислот, которые складываются в трехмерную форму; обычно это позволяет им выполнять свои функции в клетках.

В результате этого сворачивания образуется амилоид — вещество, которое, в отличие от белков, нелегко расщепить, вещество, отложение которого приводит к нарушению работы органов и тканей.

Это приводит к амилоидозу

Отложения амилоида в основном поражают такие органы, как сердце, почки и печень, и в этом случае это будет называться системным амилоидозом; реже они могут поражать одну часть тела, и в этом случае это будет называться локализованным амилоидозом.

Нелеченное накопление амилоида приводит к ухудшению или полному функционированию пораженного органа; орган, который, в зависимости от его важности для жизнедеятельности организма, может даже привести к смерти.

Существует около 30 белков, которые могут привести к образованию амилоида; в Италии число случаев амилоидоза составляет около 800 в год.

СИМПТОМЫ АМИЛОИДОЗА

Любой орган может быть поражен амилоидозом; возникающие симптомы будут зависеть от органа, пораженного накоплением аномальных белков.

При накоплении в почках возникает почечная недостаточность. Другими симптомами будут усталость, слабость и отсутствие аппетита.

Если в сердце происходит накопление амилоида, это может привести к увеличению размеров сердца, нарушая его функцию перекачки крови к остальным частям тела.

Амилоид будет постепенно нарушать функционирование клеток сердца.

Стенки станут жесткими и будут иметь замедленное расслабление, возникнет диастолическая дисфункция, а также будет снижена сила сокращения, возникнет систолическая дисфункция.

Такие симптомы, как сердцебиение и одышка, будут проявляться постепенно, с появлением предсердных и желудочковых аритмий вплоть до застойной сердечной недостаточности.

Другие вероятные симптомы могут включать: чувство слабости, связанное с головокружением; ощущение онемения или покалывания в конечностях нижних и верхних конечностей; пенистая моча; аритмия; боль в груди; диарея или запор; пятна крови на коже; синдром запястного канала.

Амилоидоз также может вызывать проблемы с памятью, формулировкой и скоростью мышления, речью и пониманием.

Первичный амилоидоз возникает, когда в плазматических клетках костного мозга возникает аномалия, которая приводит к чрезмерному производству белков легкой цепи, поэтому его называют амилоидозом легкой цепи.

Обычно легкие цепи составляют часть антител, которые в случае амилоидоза будут вырабатываться в больших количествах и в конечном итоге объединяться в линейные, жесткие волокна, которые организм не может устранить, и поэтому в сердце, почках, нервах или других органах крови образуются отложения. печень.

Амилоидозы легкой цепи не передаются по наследству.

Менее распространенные амилоидозы включают:

хронический воспалительный реактивный амилоидоз, который возникает в результате длительного воспалительного заболевания, такого как ревматоидный артрит. Лечение вызвавшего его заболевания часто предотвращает ухудшение амилоидоза и, таким образом, может привести к улучшению;
наследственный амилоидоз, возникающий в результате наследственности. Если поражена печень и нарушена ее функция, может потребоваться трансплантация;
ATTR-амилоидоз, вызванный отложениями амилоида, состоящими из белка, называемого транстиретином (TTR). Оно может быть как наследственным, так и ненаследственным.

Транстиретиновый амилоидоз в некоторых случаях может потребовать трансплантации печени или сердца.

Диагностика амилоидоза легких цепей может быть сложной, поскольку симптомы, которые он вызывает, являются общими; амилоидоз можно подтвердить, выполнив биопсию пораженной части тела для проверки наличия амилоидных белков.

Отбор проб тканей варьируется в зависимости от пораженного воздуха, чтобы определить наличие амилоидоза.

В некоторых случаях это выполняется путем взятия небольшого количества жира с живота с помощью иглы; в случае биопсии кишечника ткань будет взята во время эндоскопии.

Для диагностики амилоидоза можно провести следующее:

электрокардиограмма с целью проверки здоровья сердца;
SAP-сцинтиграфия, которая путем введения радиоактивной версии амилоидного белка позволит идентифицировать и локализовать отложения амилоида в организме.

В настоящее время не существует методов лечения, направленных на удаление отложений, связанных с амилоидозом легких цепей.

Однако терапия направлена на предотвращение их дальнейшего производства и на контроль проблем, которые могут возникнуть в пораженных органах; это даст организму возможность устранить отложения до того, как смогут образоваться новые.

В подавляющем большинстве случаев химиотерапия необходима для устранения аномальных клеток костного мозга и предотвращения выработки ими аномальных белков.

Тем, кто страдает почечной недостаточностью из-за накопления амилоида в почках, возможно, придется прибегнуть к трансплантации; а также для предотвращения накопления амилоида в новом органе необходима химиотерапия.

После химиотерапии необходимо будет проходить осмотры каждые шесть месяцев или около того, чтобы избежать рецидивов.

Рецидивы, которые в случае повторения потребуют повторной химиотерапии.

Похожие сообщения