Пневмокониоз угольщиков и синдром Каплана

By Криштиану Антонино On 12 Апрель, 2023

Пневмокониоз угольщиков — заболевание, характеризующееся диффузно-узелковым отложением пыли в легких после длительного воздействия битуминозной или антрацитовой угольной пыли в угольной промышленности.

Напоминаем, что термин «пневмокониоз» обозначает патологию легких, вызванную вдыханием пыли, например на производстве, а по сути пневмокониоз угольщиков является типичным профессиональным заболеванием органов дыхания.

Пневмокониоз шахтеров (CWP) также называют пневмокониозом шахтеров, черной болезнью легких или антракозом.

Патологическая анатомия и патофизиология пневмокониозов угольщиков (ПКП)

При простом CWP угольная пыль диффузно откладывается в легких, что приводит к развитию «угольных пятен» вокруг дыхательных бронхиол.

Впоследствии также возникает небольшое расширение, известное как очаговая пылевая эмфизема; однако он не распространяется на альвеолы и не связан с обструкцией дыхательных путей.

Поскольку уголь обладает небольшой фиброгенной способностью, обнаруживаются только минимальные нарушения легочной архитектуры и умеренные функциональные нарушения.

Однако примерно у 1-2% горняков с простым CWP каждый год развивается прогрессирующий массивный фиброз (PMF), также известный как сложный CWP, определяемый развитием непрозрачности диаметром 1 см при наличии простого CWP.

Лишь изредка ПМФ возникает после прекращения воздействия и может прогрессировать даже без дальнейшего воздействия.

В виде аморфной черной массы ПМФ (как при осложненном силикозе) прорастает и разрушает кровеносные сосуды и дыхательные пути.

Эволюция в сторону PMF обычно не связана с количеством кремнезема, содержащегося в угле; однако в сыворотке больных могут быть обнаружены антинуклеарные и противолегочные антитела, как это происходит при силикозе.

Синдром Каплана

Шахтер, у которого есть или развился ревматоидный артрит, может образовать множественные круглые узелки в легких за относительно короткое время.

Такие узелки иногда развиваются при отсутствии простого CWP.

Гистологически они напоминают ревматоидные узелки, но имеют более острую периферическую зону воспаления.

Эти узелки представляют собой иммунопатологический ответ, связанный с ревматическим диатезом.

Симптомы, признаки и диагностика пневмокониоза угольщиков (ППР)

Простой CWP не связан с какими-либо респираторными симптомами.

Есть несколько легких нарушений распределения вдыхаемого газа, но они не связаны с симптомами.

Кашель и мокрота присутствуют, но не чаще, чем при нормальной рентгенограмме грудной клетки.

Если присутствует обструкция дыхательных путей, иногда с одышкой при физической нагрузке, она возникает из-за сопутствующей вызванной курением эмфиземы легких, промышленного бронхита или наличия ПМФ, единственной инвалидизирующей формы ХВП.

Диагноз основывается на истории значительного облучения, которое в настоящее время составляет не менее 20 лет подземных работ, и характерных рентгенологических данных небольших округлых затемнений в обоих легких для простого CWP или тени диаметром > 1 см на фоне обнаружения простой CWP, для PMF.

Профилактика и терапия

CWP можно предотвратить, устранив попадание пыли на лицо.

Терапия неспецифична, редко необходима, в большинстве случаев бесполезна, однако аналогична таковой при неспецифической хронической обструктивной болезни дыхательных путей.

Многим пациентам без необходимости назначают бронходилататоры, часто в ущерб себе.