Цианоз, аритмии и сердечная недостаточность: что вызывает аномалию Эбштейна

By Криштиану Антонино On Август 22, 2023

Впервые обнаруженная в 1866 году, аномалия Эбштейна представляет собой смещение трехстворчатого клапана вниз вместо обычного положения между правым предсердием и правым желудочком.

В зависимости от тяжести порока развития у больных могут наблюдаться:

сердечные аритмии из-за наличия аномальных проводящих путей
симптомы правосторонней застойной сердечной недостаточности, такие как: увеличение печени, утомляемость, расширение правого предсердия;
цианоз: поскольку он часто связан с межпредсердным дефектом, более высокое давление из-за недостаточности трехстворчатого клапана вызывает переток крови с низким содержанием кислорода из правого отдела сердца в левый.

Рожденные с аномалией Эбштейна страдают недостаточностью трехстворчатого клапана, который не закрывается должным образом, и нарушением функции правого желудочка.

Это врожденный порок сердца неизвестной причины, который возникает, когда трехстворчатый клапан не формируется нормально во время развития сердечной мышцы.

Трехстворчатый клапан соединяет правое предсердие с правым желудочком сердца; как правило, трехстворчатый клапан полностью закрывается, когда правый желудочек сердца нагнетает кровь в легкие.

При аномалии Эбштейна будет клапанная недостаточность, трехстворчатый клапан не закроется полностью и часть крови, содержащейся в правом желудочке, вернется в правое предсердие; правое предсердие расширяется, а правый желудочек сжимается.

В некоторых случаях могут быть другие изменения, такие как слияние лоскута со стенкой желудочка, и они могут быть связаны с другими сердечными аномалиями, такими как стеноз клапана легочной артерии и дефекты межпредсердной перегородки.

Аномалия Эбштейна поражает от 1 из 50 до 200,000 XNUMX человек, будь то мужчины или женщины.

Симптомы варьируются от пациента к пациенту.

При легких формах симптомы обычно отсутствуют или могут быть затрудненное дыхание, повышенная утомляемость, тахикардия.

При более тяжелых формах будут аритмии, цианоз кожи и слизистых оболочек вследствие недостаточной оксигенации крови, а в более тяжелых случаях даже сердечная недостаточность.

Наджелудочковая тахикардия и наличие синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта будут обнаруживаться чаще.

Диагноз, если он слишком серьезный, может быть поставлен уже во время УЗИ во время беременности; симптомы могут также проявляться при рождении цианозом и затрудненным дыханием.

Тесты, которые должны быть выполнены,

Электрокардиограмма, благодаря которой можно будет обнаружить аритмии;
Рентген грудной клетки, который позволит наблюдать расширенное состояние сердца при самых тяжелых формах;
Эхокардиография, которая позволит получить детальное изображение работающего сердца за счет выявления клапанной недостаточности и дилатации правого предсердия;
Электрофизиологическое исследование, которое будет полезно для понимания происхождения проблем с сердечным ритмом;
магнитно-резонансная томография, которая позволит точно оценить объем правого предсердия и желудочка.

Фармакологическое лечение направлено на лечение сердечной недостаточности или аритмии.

При неэффективности медикаментозного лечения проводится электрофизиологическое лечение аритмий и хирургическое лечение сердечной недостаточности.

Хирургическое лечение аномалии Эбштейна может включать:

Вальвулопластика: в некоторых случаях хирург может «починить» трехстворчатый клапан, чтобы он нормально функционировал;
Замена клапана: хирург должен заменить неисправный трикуспидальный клапан на трехстворчатый клапан, взятый из донорского органа или животного;
В более тяжелых случаях, когда правый желудочек намного меньше, чем обычно, может потребоваться сложная операция; в некоторых случаях хирургическое вмешательство также может корректировать нарушения ритма.

В неонатальном периоде в случаях тяжелой недостаточности трехстворчатого клапана пациенты цианотичны из-за высокого легочного сопротивления, может наблюдаться повышенная регургитация и аномальный кровоток из правого в левое предсердие.

Когда легочное сосудистое сопротивление снижается, как это обычно происходит после неонатального периода, будет уменьшаться трикуспидальная регургитация и цианоз.

В раннем детстве может наблюдаться быстрое улучшение состояния сердечно-сосудистой системы, и пациенты могут не испытывать симптомов в течение многих лет.

Семиотика сердца и сердечного тона: 4 сердечных тона и добавленные тона

Шум в сердце: что это такое и каковы симптомы?

Блокировка ответвления: причины и последствия, которые необходимо учитывать

Маневры сердечно-легочной реанимации: управление грудным компрессором LUCAS

Похожие сообщения