Pénfigo: causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento

By cristiano antonino On 17 de Agosto, 2023

El pénfigo es una dermatosis ampollosa autoinmune de la piel y las membranas mucosas caracterizada por la alteración de los mecanismos de adhesión celular de la epidermis, particularmente los desmosomas.

Aparece después de una reacción autoinmune que involucra principalmente a un grupo particular de anticuerpos llamados IgG4 e IgA en algunas formas más raras.

La enfermedad tiene un curso crónico y puede ser potencialmente mortal si no se trata adecuadamente.

¿Qué es el pénfigo?

El término pénfigo proviene del griego y significa literalmente 'pústula' e identifica un grupo de dermatosis ampollosas.

Esta rara enfermedad de la piel se caracteriza por la acantólisis, es decir, la pérdida de la adhesión intracelular que da lugar a la aparición de lesiones dolorosas (vesículas) en la piel y las mucosas.

El inicio de la enfermedad se produce generalmente en personas de entre 50 y 60 años o en personas de edad avanzada, aunque también se han descrito casos de inicio en niños.

El inicio de la enfermedad se caracteriza por la aparición de forúnculos flácidos que tienden a romperse con facilidad y provocan lesiones y erosiones dolorosas.

En la mayoría de los casos las ampollas aparecen inicialmente en las mucosas, pero también pueden afectar a la cara, cuero cabelludo, tórax, cavidades axilares, ingles, esófago, recto, nariz y/o párpados.

Los hallazgos clínicos distintivos del pénfigo, que reflejan la falta de cohesión epidérmica, son

Signo de Nikolsky: al presionar o frotar la piel sana cerca de una ampolla con un dedo, se produce una dislocación característica de la epidermis.
El signo de Asboe-Hansen: mediante una suave presión sobre las ampollas intactas, el líquido se extiende por debajo de la piel adyacente.

Parece que la enfermedad afecta predominantemente a pacientes pertenecientes al grupo étnico mediterráneo, en particular a los judíos asquenazíes.

Causas

El pénfigo se debe principalmente a mecanismos alterados de adhesión celular en la epidermis. En concreto, la enfermedad se desencadena por la presencia de autoanticuerpos específicos (IgG o IgA) que atacan a un componente de los desmosomas, dañando estas estructuras que se encargan de la unión de las células epidérmicas adyacentes.

Estos anticuerpos anormales reaccionan con glicoproteínas particulares presentes en los desmosomas: las desmogleínas.

Al atacar estos componentes, los autoanticuerpos inducen la liberación de plasminógeno, que en consecuencia destruye los puentes intercelulares y lisa las células de la capa epidérmica, desencadenando el fenómeno denominado acantólisis.

Como resultado de este proceso, se atrae la difusión osmótica del fluido transudativo, formando así la hinchazón característica debajo de la capa externa de la piel, es decir, la ampolla.

Tipos de pénfigo

Se han identificado varias formas clínicas de esta enfermedad, variando la gravedad, la ubicación de las vesículas en las diferentes capas de la epidermis y el tipo de desmogleína afectada por los anticuerpos.

Las principales formas de pénfigo son:

Pemphigus vulgaris
Pénfigo vegetans
Pemphigus foliaceus

También hay algunas formas particulares de pénfigo, clínicamente enmarcadas recientemente

pénfigo IgA
Pénfigo paraneoplásico
Pénfigo inducido por fármacos
pénfigo herpetiforme
Pemphigus vulgaris
El pénfigo vulgar es una de las formas clínicas más comunes de esta enfermedad.

En este caso, el autoanticuerpo que actúa sobre la desmogleína provoca acantólisis a nivel bajo de la epidermis, lo que da lugar a la formación de ampollas en las mucosas y la piel.

El inicio de la enfermedad involucra inicialmente las membranas mucosas de la cavidad oral y las regiones circundantes, con la aparición de ampollas que a menudo se confunden con simples aftas.

Con el paso del tiempo, la enfermedad tiende a empeorar, apareciendo también lesiones en la piel, que pueden ser similares a las que aparecen tras las quemaduras de segundo grado.

Los furúnculos tienden a romperse y sanar con dificultad, lo que hace que el paciente sea susceptible a la infección.

Las lesiones aparecen

Flácido y extremadamente frágil.
Varían en tamaño de uno a varios centímetros.
Frío
Con contenidos claros

El diagnóstico oportuno y correcto y el tratamiento posterior son muy importantes ya que el curso de la enfermedad es subagudo y crónico, lo que puede tener consecuencias fatales.

Pénfigo vegetans

El pénfigo vegetante es una variante hipertrófica del pénfigo vulgar, del cual representa una evolución.

Aunque presenta un cuadro clínico similar al pénfigo vulgar, el pénfigo vegetante tiene un mejor pronóstico.

Las lesiones se presentan inicialmente como

Suave al tacto
de color rojo
Secreción de líquido con mal olor (vegetación húmeda)

Más tarde, la ruptura de estas vesículas provoca la formación de placas erosivas.

Esta forma de pénfigo casi siempre se localiza en los grandes pliegues como la zona axilar o inguinal y se caracteriza por la presencia de superinfecciones, muy a menudo fúngicas.

El curso de la enfermedad es más largo que el de la versión vulgar pero también más benigno ya que se localiza en regiones limitadas de la piel.

Pemphigus foliaceus

El pénfigo foliáceo no afecta las mucosas, pero presenta daño cutáneo en las capas más superficiales de la epidermis.

La enfermedad se caracteriza por ampollas flácidas que generalmente se forman en el cuero cabelludo y se extienden gradualmente al tórax, la espalda y la cara.

Si no se tratan, estas ampollas tienden a extenderse por todo el cuerpo, se rompen con mucha facilidad y dan lugar a lesiones erosivas y finas costras escamosas.

A diferencia del pénfigo vulgar, en el pénfigo foliáceo la mayoría de las lesiones pican.

Además, las ampollas continúan formando costras y se reforman, dando a la piel una apariencia exfoliante que puede ser engañosa.

De hecho, la enfermedad a menudo se diagnostica erróneamente y se confunde con dermatitis o eczema.

pénfigo IgA

El pénfigo IgA se encuentra entre las formas menos dañinas de pénfigo y también se encuentra entre las formas más raras.

De nuevo, la enfermedad se caracteriza por ampollas intraepidérmicas flácidas con disposición arciforme, generalmente localizadas en el tronco y cerca de las extremidades.

El curso de la enfermedad es bastante benigno, aunque tiende a recurrir.

El pénfigo IgA se subdivide en dermatosis pustulosa subcórnea y dermatosis intraepidérmica neutrofílica, que, aunque clínicamente similares, tienen diferentes dianas antigénicas.

Pénfigo paraneoplásico

Enfermedad asociada a la presencia de una neoplasia, a menudo de forma maligna.

Es por tanto una complicación de ciertas formas de cáncer, especialmente carcinomas, linfomas y sarcomas.

Puede resultar de la producción del tumor de antígenos particulares y la depresión general del sistema inmunológico.

Pénfigo inducido por fármacos

El pénfigo a veces puede desarrollarse como un efecto secundario del uso de ciertos medicamentos como los inhibidores de la ECA o sustancias como la penicilina.

Clínicamente, esta forma de pénfigo se parece al pénfigo autoinmune. Sin embargo, la enfermedad tiende a resolverse espontáneamente y sin ningún tratamiento posterior al factor causal, es decir, tras la suspensión del fármaco que induce la enfermedad.

pénfigo herpetiforme

Este tipo de pénfigo se caracteriza por la aparición de lesiones intermedias entre vesículas y ampollas que tienden a desarrollarse en zonas periféricas con extensión centrífuga.

El curso de la enfermedad tiende a ser benigno, pero no se excluye que pueda evolucionar hacia formas más severas como pénfigo vulgar o foliáceo.

Diagnóstico

Como el pénfigo es una enfermedad rara, su diagnóstico no siempre es inmediato, ya que la presencia de lesiones no es suficiente para definir la enfermedad con certeza.

Para diagnosticar correctamente el pénfigo, una prueba objetiva para demostrar los dos signos mencionados anteriormente, el signo de Nikolsky y el signo de Asboe-Hansen, juega un papel importante.

Sin embargo, el diagnóstico actual se basa en la biopsia de piel de áreas de piel lesionada y piel circundante (perilesional).

Además, en el diagnóstico se utilizan técnicas de inmunofluorescencia en suero o piel de los pacientes, que sirven para evidenciar la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra las desmogleínas de las membranas de los queratinocitos.

Tampoco es raro que el médico prescriba más análisis en profundidad, como análisis de sangre.

Tratamiento

Como ya se mencionó, el pénfigo generalmente se asocia con un pronóstico bastante severo, siendo un tipo de enfermedad que reacciona de manera impredecible al tratamiento.

Si se trata de manera oportuna y correcta, la afección permite la supervivencia y, en algunos casos, la curación.

El objetivo del tratamiento es reducir los signos y síntomas clínicos de la enfermedad y prevenir complicaciones.

Los tratamientos incluyen medidas locales, medicamentos y, en casos graves, hospitalización y aislamiento protector, ya que las heridas abiertas hacen que el paciente sea vulnerable a una infección que podría resultar fatal.

Los medicamentos utilizados para el tratamiento incluyen:

Corticosteroides orales
Inmunosupresores
Antibióticos, antivirales y antifúngicos

El médico, en casos de pénfigo más persistente, puede proponer algunos tratamientos alternativos como:

Plasmaféresis periódica, que consiste en eliminar del plasma la IgG característica de la enfermedad mediante técnicas de separación específicas.
Terapia biológica con Rituximab, que consiste en la administración de un anticuerpo monoclonal de reciente introducción en el tratamiento del pénfigo.
IVIg, es decir, la introducción de inmunoglobulinas por vía intravenosa.