डुप्यूट्रेन सिंड्रोम: परिभाषा, लक्षण, कारण, निदान और उपचार
एक पुरानी और प्रगतिशील बीमारी, डुप्यूट्रेन सिंड्रोम (या डुप्यूट्रेन रोग) हाथ के पामर बैंड को प्रभावित करता है: एक या अधिक उंगलियां स्थायी रूप से और अनियमित रूप से मुड़ती हैं, जिससे जोड़ों में अकड़न होती है और सरल इशारे करना मुश्किल हो जाता है।
इसका नाम बैरन गुइलाउम डुप्यूट्रेन के नाम पर रखा गया है जिन्होंने 1831 में पेरिस में अपने निष्कर्ष प्रस्तुत किए थे
हालाँकि, आज भी इस सिंड्रोम के अज्ञात कारण हैं, हालाँकि ऐसा माना जाता है कि यह स्थानीय हाइपोक्सिया के कारण हो सकता है; इसके अलावा, यह निश्चित रूप से ज्ञात है कि एक निश्चित आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है, वास्तव में यह घटना सकारात्मक पारिवारिक इतिहास वाले लोगों में बढ़ जाती है।
हालाँकि, ऐसे उपचार हैं जो इसकी प्रगति को धीमा कर सकते हैं और हाथ की कार्यप्रणाली में सुधार कर सकते हैं, लेकिन अभी भी कई अनसुलझे मुद्दे हैं।
डुप्यूट्रेन सिंड्रोम ज्यादातर पुरुषों को प्रभावित करता है, विशेष रूप से उनके पांचवें या छठे दशक में, और लगभग हमेशा कोकेशियान जाति के (इसे 'वाइकिंग रोग' उपनाम दिया गया है, क्योंकि यह विशेष रूप से उत्तरी यूरोप में प्रचलित है)।
इस आबादी में इसका प्रसार लगभग 10% है। आमतौर पर द्विपक्षीय, 70-80% मामलों में यह अनामिका और छोटी उंगली को प्रभावित करता है।
डुप्यूट्रेन सिंड्रोम: यह क्या है?
डुप्यूट्रेन सिंड्रोम के कारण हाथ की एक या अधिक अंगुलियों में स्थायी संकुचन होता है, जिसके साथ अक्सर हथेली में कई स्थानों पर गांठें भी बन जाती हैं।
हाथ की हथेली में, त्वचा की सतह के नीचे, जिसे पामर एपोन्यूरोसिस (पामर प्रावरणी) के रूप में जाना जाता है: यह एक मजबूत रेशेदार झिल्ली है, और इसे लंबी पामर मांसपेशी और अनुप्रस्थ लिगामेंट के कण्डरा की निर्भरता के रूप में माना जा सकता है। कार्पस का.
यह अनुप्रस्थ बंडलों से जुड़े एक अनुदैर्ध्य पाठ्यक्रम के साथ संयोजी ऊतक के बंडलों से बना है।
त्वचा के नीचे स्थित होकर, यह हाथ की मुख्य मांसपेशियों और इससे गुजरने वाली रक्त वाहिकाओं को रेखाबद्ध करता है।
इसकी शुरुआत आमतौर पर बुढ़ापे में हथेली के स्तर पर त्वचा के नीचे एक छोटी, कठोर गांठ के साथ होती है।
इसके बाद यह खराब हो सकता है, जिससे हाथ की उंगलियों के लचीलेपन में संकुचन हो सकता है और उन्हें फैलाने में असमर्थता हो सकती है (आमतौर पर चौथी उंगली, उसके बाद पांचवीं और तीसरी उंगलियां)।
यह आमतौर पर दर्दनाक नहीं होता है, लेकिन हल्का दर्द और खुजली हो सकती है। यह सौम्य मूल का ट्यूमर है और पूरी तरह से हानिरहित है।
डुप्यूट्रेन सिंड्रोम: कारण
डुप्यूट्रेन सिंड्रोम तब उत्पन्न होता है जब पामर प्रावरणी का संयोजी ऊतक मोटा हो जाता है, और उंगली या उसके सबसे करीब की उंगलियों के टेंडन छोटे हो जाते हैं।
आज तक यह स्पष्ट नहीं है कि गांठ के गाढ़ा होने और उसके परिणामस्वरूप टेंडन के छोटे होने (जो बदले में लचीलेपन का कारण बनता है) का कारण क्या है: सबसे स्वीकृत सिद्धांत आनुवंशिक है।
दरअसल, पीड़ितों के माता-पिता या भाई-बहन अक्सर एक ही बीमारी से प्रभावित होते हैं।
ऐसा माना जाता है कि स्थानीय इस्केमिक कारक भी रोगजनन में शामिल होते हैं।
नवीनतम शोध के अनुसार, कुछ जोखिम कारक हैं
- मधुमेह
- शराब का सेवन
- धूम्रपान
- निरोधी दवाओं का उपयोग (मिर्गी के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं)
- कलाई पर पुराना आघात
डुप्यूट्रेन सिंड्रोम: लक्षण
डुप्यूट्रेन सिंड्रोम का प्राथमिक लक्षण हाथ की हथेली में एक दर्दनाक गांठ का दिखना है, आमतौर पर मध्य या अनामिका क्षेत्र में और व्यास में एक सेंटीमीटर तक। प्रारंभ में, दर्द कष्टप्रद हो सकता है, लेकिन जैसे-जैसे समय बीतता है, यह कम हो जाता है।
उसी समय, उंगलियां तब तक मुड़ना शुरू हो जाती हैं जब तक कि वे स्थायी रूप से सिकुड़ न जाएं।
लक्षण इस प्रकार हैं
- पामर नोड्यूल
- झुकने में डिजिटल संकुचन
- हथेली और हाथ में दर्द (कभी भी प्रमुख लक्षण के रूप में नहीं)
- त्वचा का स्केलेरोसिस (डर्मिस और हाइपोडर्मिस के स्तर पर संयोजी मोटा होना, जो प्रभावित त्वचा के सख्त होने के रूप में प्रकट होता है)
- खुजली
- वस्तुओं को पकड़ने में कठिनाई
डुप्यूट्रेन सिंड्रोम से पीड़ित रोगी इसे देखने के साथ-साथ स्पर्श से भी महसूस करता है।
हालाँकि, जब तक रोगसूचकता स्पष्ट होती है, तब तक बीमारी की शुरुआत के कई महीने (या साल भी) बीत चुके होते हैं।
उन्नत अवस्था में, रोगी अब मुड़ी हुई उंगलियों को सीधा करने में सक्षम नहीं होता है और इसलिए कटलरी पकड़ने से लेकर गाड़ी चलाने तक, रोजमर्रा के इशारों को करने में बहुत कठिनाई का अनुभव करता है। इसलिए समय रहते अपने डॉक्टर से परामर्श लेना आवश्यक है।
डुप्यूट्रेन सिंड्रोम: निदान
डुप्यूट्रेन सिंड्रोम के निदान में एक सरल वस्तुनिष्ठ परीक्षण शामिल है: सामान्य चिकित्सक, रोगसूचक अभिव्यक्तियों का विश्लेषण करके, रोग के वास्तविक अस्तित्व को सत्यापित कर सकता है और इसकी गंभीरता का आकलन कर सकता है।
फिर वह मरीज को एक हाथ विशेषज्ञ के पास भेजेगा, जो तय करेगा कि कौन सा चिकित्सीय दृष्टिकोण अपनाया जाए।
निदान करने के लिए, टुबियाना वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है, जिसका नाम इसके निर्माता (राउल टुबियाना) के नाम पर रखा गया है और जो प्रत्येक उंगली के लचीलेपन में संकुचन की डिग्री को मापने की अनुमति देता है:
- चरण 0: कोई घाव नहीं
- चरण एन: उंगली के लचीलेपन के अभाव में गांठ की उपस्थिति
- चरण 1: 0° और 45° के बीच लचीलेपन में विकृति।
- चरण 2: उंगली के लचीलेपन की विकृति 135° से अधिक।
कोण की गणना प्रत्येक त्रिज्या के जोड़ों के लचीले संकुचन कोणों के योग के रूप में की जाती है।
डुप्यूट्रेन सिंड्रोम है
- हल्का, जब यह दैनिक जीवन के इशारों को प्रभावित नहीं करता है और किसी हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है
- मध्यम, जब यह आंशिक रूप से अक्षम करने वाला हो और पहले गैर-सर्जिकल चिकित्सीय दृष्टिकोण आवश्यक हो
- गंभीर, जब यह सामान्य इशारों को रोकता है और सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है
डुप्यूट्रेन सिंड्रोम, उपचार
जब डुप्यूट्रेन सिंड्रोम मध्यम होता है, तो डॉक्टर लिख सकते हैं
- रेडियोथेरेपी: आयनीकरण विकिरण को नोड्यूल और गाढ़ेपन पर निर्देशित किया जाता है। परिणाम अच्छे हैं, लेकिन उन्हें देखने के लिए आपको कुछ महीनों तक इंतजार करना होगा। इसके अलावा, विभिन्न दुष्प्रभाव भी हैं: शुष्क त्वचा, पपड़ीदार होना, त्वचा का पतला होना, घातक ट्यूमर के प्रति संवेदनशीलता (विशेषकर जब रोगी को कई दिनों तक विकिरणित किया जाता है);
- गाढ़े या गांठदार हिस्से में कोलेजनेज़ (एक एंजाइम जो कोलेजन को छोटे टुकड़ों में तोड़ता है) के इंजेक्शन: आपको यह देखने के लिए 24 घंटे इंतजार करना होगा कि क्या इसका असर हुआ है। सबसे आम दुष्प्रभाव सूजन, जलन, दर्द और रक्तस्राव हैं (लेकिन कभी-कभी मतली और सिरदर्द भी दिखाई दे सकते हैं);
- कॉर्टिकोस्टेरॉइड इंजेक्शन, गांठों को नरम करने और कोशिका प्रसार को कम करने के लिए।
जब सिंड्रोम गंभीर और अक्षम करने वाला होता है, तो एकमात्र विकल्प सर्जिकल उपचार होता है
- परक्यूटेनियस नीडल फैसिओटॉमी (या नीडल एपोन्यूरोटॉमी) स्थानीय एनेस्थीसिया के तहत बाह्य रोगी के आधार पर की जाती है। मोटे संयोजी ऊतक को अलग करने के लिए सर्जन प्रभावित पामर क्षेत्र में एक बहुत पतली सुई चिपकाता है और इस प्रकार उंगलियों को सीधा करता है। ऑपरेशन के बाद रिकवरी तेजी से होती है और फिजियोथेरेपी के केवल कुछ सत्रों की आवश्यकता होती है; ऑपरेशन सभी श्रेणियों के रोगियों के लिए उपयुक्त है, लेकिन 60% संभावना है कि लक्षण फिर से प्रकट होंगे;
- पामर फैसिओटॉमी भी बाह्य रोगी के आधार पर और स्थानीय एनेस्थीसिया के तहत किया जाता है, लेकिन यह अधिक आक्रामक होता है क्योंकि विशेष उपकरणों के साथ संयोजी ऊतक को अलग करने और उंगलियों को सीधा करने के लिए हाथ की हथेली को काटा जाता है। लक्षणों के दोबारा प्रकट होने की संभावना बहुत कम है, लेकिन ठीक होने में लंबा समय लगता है (रोगी को एक सुरक्षात्मक पट्टी पहननी पड़ती है और बाद में फिजियोथेरेपी से गुजरना पड़ता है) और निशान ध्यान देने योग्य होता है;
- फेसेक्टॉमी में संयोजी ऊतक को पूरी तरह से हटाना शामिल है। यह चयनात्मक हो सकता है (केवल प्रभावित ऊतक हटा दिया जाता है), कुल (संपूर्ण पामर एपोन्यूरोसिस हटा दिया जाता है) या इसमें डर्माटोफेसेक्टोमी (एपोन्यूरोसिस और इसे कवर करने वाली त्वचा दोनों हटा दी जाती है) शामिल हो सकती है। ऑपरेशन आमतौर पर सामान्य एनेस्थीसिया के तहत किया जाता है, जिसमें कम से कम एक रात रुकना होता है, लेकिन इसे क्षेत्रीय स्थानीय एनेस्थीसिया के तहत भी किया जा सकता है। गरदन हाथ को)। सिंड्रोम के दोबारा होने की संभावना 10% से कम है, लेकिन निशान दिखाई देते हैं, ठीक होने में लंबा समय लगता है और फिजियोथेरेपी सत्र असंख्य होते हैं।
हालाँकि, सर्जरी जटिलताओं के बिना नहीं है।
कभी-कभी अनुभव करना संभव होता है
- त्वचा के फटने, विशेष रूप से पर्क्यूटेनियस सुई फैसीओटॉमी के मामले में
- संक्रमणों
- जोड़ों की अकड़न (आमतौर पर फिजियोथेरेपी से ठीक हो सकती है)
- हाथ की हथेली में रक्तगुल्म, जिसके लिए जल निकासी की आवश्यकता होती है
- स्पष्ट निशान
- त्वचा ग्राफ्ट अस्वीकृति
- उंगलियों के तंत्रिका अंत को नुकसान, जो सुन्न रहता है
- जटिल क्षेत्रीय दर्द सिंड्रोम (बहुत दुर्लभ मामलों में होता है और इसमें हाथ में दर्द, कठोरता और सूजन शामिल होती है)
- प्रभावित अंगुलियों पर नियंत्रण खोना (एक बहुत ही दुर्लभ जटिलता जिसके लिए विच्छेदन की भी आवश्यकता हो सकती है)
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