선천성 심장 결함: 아이젠멩거 증후군
아이젠멩거 증후군은 선천성 심장 결함의 드문 합병증으로 심장의 방이나 주요 혈관을 연결하는 구멍에 영향을 미칩니다.
이로 인해 심장과 폐 사이의 비정상적인 순환과 폐 고혈압이 발생합니다. 동맥의 압력이 과도하게 높으면 혈액의 흐름이 역전되어 산소가 부족한 혈액이 체내에서 순환하게 됩니다.
또한 특히 임산부의 급사로 이어질 수 있습니다.
아이젠멩거 증후군은 사춘기 이전에 나타나지만 증상은 청소년기나 성인기에도 나타날 수 있습니다.
진단 후 기대 수명은 약 20년에서 60년 사이입니다.
가장 높은 사망률은 임산부에서 발생하며 이르면 20주차에 입원하게 됩니다.
증상으로는 호흡 곤란, 흉통, 피로, 피로, 졸음, 실신, 불규칙한 심장 박동, 청색증, 복통, 히포크라테스 및 따라서 손가락, 특히 마지막 지골 확대 및 피가 섞인 기침이 있습니다.
청색증은 더 많은 양의 적혈구를 생성해야 하는 혈액의 낮은 산소 함량의 결과이며 결과적으로 혈전 및 그로 인한 병리의 위험이 증가합니다.
심부전, 대뇌 색전증 및 심정지를 유발하는 부정맥, 심내막염 및 신장 문제도 발생할 수 있습니다.
앞서 언급한 바와 같이, 아이젠멩거 증후군의 주요 원인 중 하나는 출생 시부터 혈관이나 심실을 연결하는 구멍인 션트(shunt)의 존재입니다.
심실 중격 결손이 있으면 구멍이 두 심실을 연결합니다. 심방 중격 결손이 있으면 구멍이 두 심방 사이에 있습니다. 동맥관 개통이 있으면 대동맥과 폐동맥 사이에 교통이 있을 것입니다. 방실관 결손이 있는 경우 심장 중앙에 있는 구멍을 통해 모든 심실이 서로 소통하게 됩니다.
폐고혈압이 나타나기 전에 선천성 기형이 발견되면 특정 수술을 통해 증후군을 예방할 수 있다.
반면에 혈류가 역전된 상태에서 기형이 발견되면 폐 및 심장 이식을 중재해야 합니다.
약물 치료는 증상을 약간만 감소시킬 뿐입니다.
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