혈관염에 대해 이야기해 봅시다. 혈관염이 유발하는 위험은 무엇입니까?
혈관염이란 무엇입니까? 혈관염은 모든 혈관(동맥, 소동맥, 정맥, 세정맥 또는 모세혈관)에 영향을 미치는 염증 과정의 존재로 통합된 병리학 그룹입니다.
두 가지 범주로 나뉩니다.
- 원발성 혈관염,
- 이차성 혈관염.
첫 번째 경우에는 특정 원인의 존재를 확인할 수 없으며 두 번째 경우에는 감염, 약물 또는 독소 섭취, 염증성 질환 및 신생물에 따라 병리가 발생할 수 있습니다.
증상은 독특하지 않으며 크기, 위치, 장기 침범 정도, 염증의 정도 및 유형과 같은 일부 특성에 따라 다릅니다.
혈관염 과정에 대한 첫 번째 설명은 1761년으로 거슬러 올라갑니다. Forlì Giovan Battista Morgagni의 의사는 "De sedibus et causis morborum per anatomeninvestigatis"(이후 "Takayasu의 동맥염"으로 정의됨)에서 이 그룹에 속하는 병리를 설명했습니다. .
1808년 영국 의사이자 피부과의 창시자인 로버트 윌런(Robert Willan)은 "피부 질환에 대하여"라는 논문에서 가장 흔한 피부 증상 중 하나인 자반병을 기술했습니다.
1866년 두 명의 독일 의사 Rudolf Robert Maier와 Adolf Kussmaul이 부검 후 결절성 관절염에 대한 자세한 분석을 보고했습니다.
1968년 Capri 회의에서 Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Liechtenstein은 혈관염의 첫 번째 분류를 제공했습니다. 진단을 위한 특이성 기준.
현재까지 병리학의 최신 분류는 1982년과 2012년 채플 힐에서 열린 컨센서스 회의에서 나왔습니다. 이들로부터 ICD-10에 통합된 현재 분류가 탄생했습니다.
혈관염이란 무엇이며 어떻게 인식합니까?
혈관염은 혈관의 염증이며 결정 가능한 원인 없이 발생할 수 있으며, 이 경우 우리는 원발성 혈관염에 대해 이야기합니다.
또는 자가면역 과정, 감염 과정 또는 다른 병리학적 상태의 결과일 수 있으며, 이 경우 이차성 혈관염에 대해 이야기합니다.
또한 후자는 약물, 독소 또는 기타 외부 요인에 의해 유발될 수 있습니다.
혈관염은 모든 혈관에 영향을 미칠 수 있으며, 이러한 이유로 혈관의 크기, 위치 및 장기 침범 정도와 같은 다양한 요인에 따라 증상 및 징후를 분류하기가 매우 어렵습니다.
혈관염 : 원인
일반적으로 이러한 병리의 발병의 주요 원인은 혈관 세포를 이물질로 잘못 인식하고 바이러스 또는 잠재적 병원성 박테리아에 의한 감염에 대한 반응으로 발생하는 것처럼 혈관 세포를 공격하는 면역 체계의 과잉 활동에 기인합니다.
이 반응의 원인은 명확하게 정의되지 않았지만 다른 유형의 감염, 일부 유형의 종양 및 면역 체계 장애 또는 특정 약물 사용으로 거슬러 올라갈 수 있으므로 이차성 혈관염에 대해 이야기하겠습니다.
이 병리의 발병을 초래했을 수 있는 알려진 원인이 없는 경우, 이를 원발성 혈관염이라고 합니다.
속발성 혈관염의 경우 외모와 연관될 수 있는 여러 질환이 있습니다.
- 감염: 혈관염의 많은 경우는 C형 간염 바이러스 감염의 결과인 반면, B형 간염은 결절성 다발동맥염의 임상 증상을 유발할 수 있습니다.
- 자가면역 질환: 혈관염은 류마티스 관절염, 전신성 홍반성 루푸스, 소아 피부근염 및 경피증과 같은 면역계의 특정 질환의 결과로 발생할 수 있습니다.
- 알레르기 반응: 암페타민, 술폰아미드, 베타락탐, 경구 피임약, NSAID, 퀴놀론 및 일부 백신과 같은 화학 물질(살충제 및 석유 제품) 및 약물에 대한 노출은 혈관염을 유발할 수 있습니다.
- 혈액 세포 종양: 림프증식성 또는 골수증식성 신생물은 혈관염을 일으킬 수 있습니다.
혈관염: 증상
앞서 언급한 바와 같이 혈관염의 증상은 발현 부위와 정도에 영향을 미칠 수 있는 많은 요인에 따라 다릅니다.
평가해야 할 주요 매개변수는 영향을 받는 혈관의 위치와 경미하거나 극도로 장애가 될 수 있는 질병의 정도입니다.
나열할 수 있는 주요 증상 중 발열, 식은땀, 무력증, 식욕부진, 체중감소, 관절통, 관절염 등 전신 염증의 증상에 밑줄을 긋는 것이 좋다.
가장 심각한 증상 발현은 다음과 같습니다.
- 폐포 출혈(지속적 또는 재발성 폐출혈을 특징으로 함);
- 급속 진행성 사구체신염: 조직 부종, 동맥성 고혈압 및 소변 내 적혈구의 존재를 특징으로 하는 사구체(미세한 신장 혈관 덩어리)의 장애;
- 장간막 허혈(장 혈류 장애);
- 거대 세포 동맥염 환자의 시력 상실.
중소혈관 침범의 경우 피부병변은 매우 흔하며 만져지는 자반병, 두드러기, 궤양, 망상반구, 결절 등의 형태로 나타날 수 있다.
증상의 추가 분류는 영향을 받는 혈관과 영향을 받는 기관의 크기라는 두 가지 주요 측면을 고려합니다.
질병의 영향을 받는 혈관의 크기에 따라 각 범주에 대해 보다 일반적인 증상을 인식합니다.
작은 크기:
- 만져지는 자반병(1~3mm)
- 구진(매우 작음)
- 출혈
- 두드러기
- 소포
- 살아있는 망상 (드물게)
중간 사이즈:
- 궤양
- 결절
- 살아있는 망상
- 구진 괴사성 병변
- 고혈압
- 신장 혈관 손상 가능성
큰 치수:
- 국소 빈혈
- 고혈압
- 동맥류
- 해부, 출혈 또는 파열
관련 기관:
- 심장: 심근 경색, 고혈압 및 괴저
- 관절: 관절염
- 신장: 어두운 소변 또는 혈뇨 및 사구체신염
- 피부: 결절, 궤양, 타박상 또는 두드러기, 자반병 및 망상 성반
- 폐: 숨가쁨 및 객혈(토혈)
- 눈: 발적, 가려움증 및 화끈거림, 감광성, 시력 감소 및 실명
- 위장관 : 구강 아프타 및 궤양, 복통 및 장 천공
- 코, 인후 및 귀: 부비동염, 궤양, 이명 및 청력 상실
- 신경: 무감각, 따끔거림, 신체 여러 부위의 쇠약, 손과 발의 감각 또는 힘 상실, 팔과 다리의 통증
- 뇌: 두통, 뇌졸중, 근육 약화 및 마비(움직일 수 없음)
혈관염의 종류
많은 형태의 혈관염이 있으며 각각은 특정 임상상을 특징으로 합니다.
혈관염은 다음과 같은 다양한 요인에 따라 분류할 수 있습니다.
- 유발 원인
- 영향을 받는 혈관의 위치:
- 대뇌의
- 피부
- 전신
영향을 받는 혈관의 유형 또는 구경:
큰 혈관의 혈관염
질병:
- 베체트병, 점막의 염증을 일으키는 만성 재발성 다기관 혈관염
- 거대 세포 동맥염, 흉부 대동맥, 대동맥에서 나오는 큰 동맥에 영향을 미치는 질병 목, 및 경동맥의 두개외 분지
- 타카야수 동맥염, 대동맥, 그 분지 및 폐동맥에 영향을 미치는 염증성 질환
조짐:
사지 파행
- 혈압 측정 또는 맥박의 차이가 없거나 팔다리의 다른 강도
- 중추신경계의 허혈 증상(예: 뇌졸중)
중간 혈관의 혈관염:
질병:
- 중간 혈관의 피부 혈관염
- 결절성 다발동맥염, 일반적으로 중간 크기의 근육 동맥에 영향을 미치는 전신 괴사성 혈관염
조짐:
다음과 같은 영향을 받는 기관의 조직 경색 증상:
- 근육: 근육통
- 신경: 단일신경병증 다발성
- 위장관: 장간막 허혈
- 신장: 고혈압의 새로운 발병(신동맥 침범으로 인해)
- 피부: 궤양, 결절 및 세망성 반구.
작은 혈관의 혈관염:
질병:
- 다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증, 천식, 일시적인 폐 침윤 및 과호산구증가증을 특징으로 하는 소형 내지 중형 혈관의 전신 혈관염
- 한랭글로불린혈성 혈관염, 혈청 내 순환하는 동결침전성 면역복합체의 존재를 특징으로 하는 드문 다기관 질환
- 다발 혈관염 육아 종증
- 면역글로불린 A 저장 혈관염(예전에는 Henoch-Schönlein 자반병으로 알려짐)
- 현미경 다발 혈관염
- 피부 소혈관 혈관염
조짐:
- 자반증 경향이 있는 피부 병변을 제외하고 중간 크기의 혈관을 포함하는 혈관염과 유사한 영향을 받는 기관의 조직 경색 증상
- 신장 수준: 사구체신염
혈관염은 어떻게 진단됩니까?
우선 환자의 건강 상태를 평가하고 필요한 검사를 처방 할 의사와 상담해야합니다.
조사의 첫 번째 수준은 혈관염의 존재를 나타낼 수 있는 활동성 염증성 질환의 존재 가능성을 확인하기 위해 혈액 검사를 수행하거나 다른 체액을 분석하는 것과 관련됩니다.
주의 깊게 모니터링해야 하고 그 결과를 임상 사진에 비추어 해석해야 하는 주요 값은 다음과 같습니다.
- 증가된 적혈구 침강 속도(ESR)
- C 반응성 단백질(CRP) 증가
- 빈혈증
- 백혈구 수 증가 및 호산구 증가증
- 높은 수준의 항호중구 세포질 항체(드물게)
- 혈뇨(드물게)
혈관 조영술(혈관의 조영 증강 X-레이)은 영향을 받은 혈관의 특징적인 염증 징후를 보일 수 있습니다.
그러나 혈관염의 확실한 진단을 위해서는 관련 혈관의 생검, 즉 영향을 받은 혈관의 일부를 제거하는 것이 필요합니다.
혈관염: 가장 효과적인 치료법
혈관염의 치료는 병리학의 병인, 유형 및 범위 및/또는 중증도에 따라 다릅니다.
예를 들어 속발성 혈관염의 경우 유발 원인(약물, 감염, 종양 등의 경우)을 제거하는 것이 첫 번째 접근이다.
반면 원발성 혈관염의 경우 치료의 목표는 세포독성 면역억제제 또는 고용량 코르티코스테로이드를 사용하여 일반적으로 적어도 3/6개월 동안 또는 어떤 경우든 염증 증상이 충분히 완화될 때까지 완화를 유도하는 것입니다.
면역억제제를 투여받은 모든 환자는 결핵 및 B형 간염에 대해 정기적으로 모니터링하고 검사해야 합니다.
혈관염의 중증도에 따라 치료법은 다음과 같이 다릅니다.
- 생명을 위협하는 혈관염에 대한 완화 유도: 종종 시클로포스파미드 또는 리툭시맙과 함께 코르티코스테로이드 투여;
- 덜 심각한 혈관염에 대한 완화 유도: 더 가벼운 면역억제제 또는 리툭시맙과 관련된 코르티코스테로이드 투여;
- 완화 상태 유지: 메토트렉세이트, 아자티오프린 또는 리툭시맙을 저용량의 코르티코스테로이드와 함께 사용합니다.
혈관염: 일상생활에 미치는 영향
혈관염을 앓고 있는 개인은 질병의 상태를 확인하고 임상상이 악화될 경우 신속하게 조치를 취할 수 있도록 주기적인 검사를 반드시 받아야 합니다.
면역억제요법으로 관해가 된 경우에는 주기적으로 질병의 상태를 확인할 뿐만 아니라 해당 치료의 부작용을 평가하는 등의 검사를 받아야 합니다.
혈관염이 차도를 보이더라도 언제든지 재발할 가능성이 있으므로 주기적인 검사를 계속하는 것이 좋습니다.
장기간의 약물 치료는 종종 증상을 조절하여 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.
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