Dupuytreno sindromas: apibrėžimas, simptomai, priežastys, diagnozė ir gydymas

By Cristiano Antonino On Birželis 23, 2023

Lėtinė ir progresuojanti liga, Dupuytreno sindromas (arba Dupuytreno liga), pažeidžia plaštakos delno juostą: vienas ar keli pirštai visam laikui ir nepataisomai susilenkia, sukelia sąnarių sustingimą ir apsunkina paprastus gestus.

Jis pavadintas barono Guillaume'o Dupuytreno vardu, kuris 1831 m. pristatė savo atradimus Paryžiuje.

Tačiau ir šiandien sindromas turi nežinomų priežasčių, nors manoma, kad tai gali būti dėl vietinės hipoksijos; be to, tikrai žinoma, kad yra tam tikras genetinis polinkis, iš tikrųjų sergamumas padidėja tiems, kurių šeimos istorija teigiama.

Tačiau yra gydymo būdų, kurie gali sulėtinti jos progresavimą ir pagerinti rankų funkciją, tačiau vis dar yra daug neišspręstų problemų.

Dipuytreno sindromu dažniausiai serga vyrai, ypač penktame ar šeštajame dešimtmetyje, ir beveik visada yra baltosios rasės (ji yra vadinama „vikingų liga“, nes ji ypač paplitusi Šiaurės Europoje).

Šioje populiacijoje paplitimas yra apie 10%. Dažniausiai dvišalis, 70-80% atvejų pažeidžiamas bevardis ir mažasis pirštas.

Dupuytreno sindromas: kas tai?

Dupuytreno sindromas sukelia nuolatinę vieno ar kelių plaštakos pirštų kontraktūrą, dažnai kartu su mazgelių atsiradimu keliose delno vietose.

Delnas, esantis po odos paviršiumi, turi vadinamąją delno aponeurozę (delno fasciją): tai stipri pluoštinė membrana ir gali būti laikoma ilgojo delno raumens sausgyslės ir skersinio raiščio priklausomybe. riešo.

Jį sudaro jungiamojo audinio ryšuliai su išilgine eiga, sujungti skersiniais ryšuliais.

Gulėdamas po oda, jis iškloja pagrindinius plaštakos raumenis ir per ją einančius kraujagysles.

Paprastai liga prasideda senatvėje, kai po oda delno lygyje atsiranda nedidelis kietas mazgelis.

Tada jis gali pablogėti, o tai gali sukelti plaštakos pirštų lenkimo kontraktūrą ir negalėjimą ištiesti (paprastai ketvirtas pirštas, po kurio seka penktas ir trečias pirštai).

Paprastai tai nėra skausminga, tačiau gali sukelti nedidelį skausmą ir niežėjimą. Tai gerybinės kilmės ir visiškai nekenksmingas navikas.

Dupuytreno sindromas: priežastys

Dupuytreno sindromas atsiranda, kai sustorėja delno fascijos jungiamasis audinys, sutrumpėja arčiausiai jo esančios piršto ar pirštų sausgyslės.

Iki šiol neaišku, kas sukelia sustorėjimą, dėl kurio susidaro mazgelis ir sutrumpėja sausgyslės (o tai savo ruožtu sukelia lenkimą): labiausiai priimta teorija yra genetinė.

Tiesą sakant, sergančiųjų tėvai ar broliai ir seserys dažnai serga ta pačia liga.

Manoma, kad patogenezėje taip pat dalyvauja vietiniai išeminiai veiksniai.

Remiantis naujausiais tyrimais, yra tam tikrų rizikos veiksnių

diabetas
alkoholio vartojimas
rūkymas
prieštraukulinių vaistų (vaistų nuo epilepsijos) vartojimas
sena riešo trauma

Dupuytreno sindromas: simptomai

Pagrindinis Dupuytreno sindromo simptomas yra skausmingo gumbelio atsiradimas delne, dažniausiai vidurinio ar bevardžio piršto srityje ir iki centimetro skersmens. Iš pradžių skausmas gali būti varginantis, bet laikui bėgant jis išnyksta.

Tuo pačiu metu pirštai pradeda lenkti, kol jie visam laikui susitraukia.

Simptomai yra tokie

delno mazgas
skaitmeninės kontraktūros lenkiant
delno ir plaštakos skausmas (niekada kaip vyraujantis simptomas)
odos sklerozė (jungiamasis sustorėjimas dermos ir hipodermos lygyje, kuris pasireiškia kaip pažeistos odos sukietėjimas)
niežulys
sunku sugriebti daiktus

Pacientas, kenčiantis nuo Dupuytreno sindromo, jį pastebi ir vizualiai, ir liesdamas.

Tačiau kol simptomai išryškėja, nuo ligos pradžios praėjo mėnesiai (ar net metai).

Pažengęs į priekį, pacientas nebegali ištiesinti sulenktų pirštų, todėl jam sunku atlikti kasdienius gestus – nuo stalo įrankių laikymo iki vairavimo. Todėl labai svarbu laiku pasikonsultuoti su gydytoju.

Dupuytreno sindromas: diagnozė

Dupuytreno sindromo diagnozė susideda iš paprasto objektyvaus tyrimo: bendrosios praktikos gydytojas, analizuodamas simptomus, gali patikrinti, ar liga tikrai egzistuoja ir įvertinti jos sunkumą.

Tada jis nukreips pacientą pas rankų specialistą, kuris nuspręs, kokį gydymo metodą taikyti.

Diagnozei nustatyti naudojama Tubiana klasifikacija, pavadinta jos kūrėjo (Raoul Tubiana) vardu ir leidžianti išmatuoti kiekvieno piršto lenkimo kontraktūros laipsnį:

0 stadija: nėra pažeidimo
N stadija: mazgo buvimas, kai nėra piršto lenkimo
1 stadija: lenkimo deformacija tarp 0° ir 45°.
2 stadija: piršto lenkimo deformacija didesnė nei 135°.

Kampas apskaičiuojamas kaip kiekvieno spindulio sąnarių lenkimo kontraktūrinių kampų suma.

Dupuytreno sindromas yra

lengvas, kai jis neturi įtakos kasdienio gyvenimo gestams ir nereikalauja jokio įsikišimo
vidutinio sunkumo, kai jis iš dalies sukelia negalią ir būtinas pirmasis nechirurginis gydymo metodas
sunkus, kai neleidžia atlikti bendrų gestų ir reikalinga chirurginė intervencija

Dupuytreno sindromas, gydymas

Kai Dupuytreno sindromas yra vidutinio sunkumo, gydytojas gali skirti

radioterapija: jonizuojanti spinduliuotė nukreipiama į mazgus ir sustorėjimus. Rezultatai geri, tačiau norint juos pamatyti, reikia palaukti kelis mėnesius. Be to, atsiranda įvairių šalutinių poveikių: odos išsausėjimas, pleiskanojimas, odos suplonėjimas, jautrumas piktybiniams navikams (ypač kai ligonis švitinamas kelias dienas);
kolagenazės (fermento, skaidančio kolageną į smulkius gabalėlius) injekcijos į sustorėjusią arba mazginę dalį: reikia palaukti 24 valandas, kad pamatytumėte, ar jis veikė. Dažniausias šalutinis poveikis yra patinimas, deginimas, skausmas ir kraujavimas (tačiau kartais taip pat gali pasireikšti pykinimas ir galvos skausmas);
kortikosteroidų injekcijos, siekiant suminkštinti mazgus ir sumažinti ląstelių dauginimąsi.

Kai sindromas yra sunkus ir sukeliantis negalią, vienintelis pasirinkimas yra chirurginis gydymas

perkutaninė adatinė fasciotomija (arba adatinė aponeurotomija) atliekama ambulatoriškai, taikant vietinę nejautrą. Chirurgas įsmeigia labai ploną adatą į pažeistą delno sritį, kad atskirtų sustorėjusį jungiamąjį audinį ir taip ištiesintų pirštus. Pooperacinis atsigavimas yra greitas ir reikalauja tik kelių fizioterapijos seansų; operacija tinka visų kategorijų pacientams, tačiau yra 60% tikimybė, kad simptomai vėl pasireikš;
delno fasciotomija taip pat atliekama ambulatoriškai ir taikant vietinę nejautrą, tačiau ji yra labiau invazinė, nes delnas įpjaunamas specialiais instrumentais atskiriant jungiamąjį audinį ir ištiesinant pirštus. Simptomų pasikartojimo tikimybė labai maža, tačiau sveikimas ilgesnis (pacientas turi dėvėti apsauginį tvarstį ir po to atlikti kineziterapiją), pastebimas randas;
Fascektomija apima visišką jungiamojo audinio pašalinimą. Jis gali būti selektyvus (pašalinamas tik pažeistas audinys), visiškas (pašalinamas visa delno aponeurozė) arba dermatofaskektomija (pašalinama ir aponeurozė, ir ją dengianti oda). Operacija dažniausiai atliekama taikant bendrąją nejautrą, nakvynei ne trumpiau kaip vieną naktį, tačiau gali būti atliekama ir taikant regioninę vietinę nejautrą (nuo kaklas į ranką). Sindromo pasikartojimo tikimybė yra mažesnė nei 10%, tačiau lieka matomi randai, ilgas atsigavimo laikas, daug kineziterapijos seansų.

Tačiau operacija neapsieina be komplikacijų.

Kartais galima patirti

Susijusios Žinutės

Sveikatos išlaidos Italijoje: didėjanti našta namų ūkiui

Balandis 11, 2024

Aviary įspėjimas: tarp viruso evoliucijos ir pavojų žmonėms

Balandis 4, 2024

Geltona diena prieš endometriozę

Kov 28, 2024

Viltis ir naujovės kovojant su kasos vėžiu

Kov 27, 2024

odos plyšimai, ypač perkutaninės adatinės fasciotomijos atveju
infekcijos
sąnarių sustingimas (paprastai atstatomas fizioterapija)
hematomos delne, kurias reikia nusausinti
akivaizdūs randai
odos transplantato atmetimas
pirštų nervinių galūnėlių pažeidimas, kuris lieka nutirpęs
sudėtingas regioninis skausmo sindromas (pasireiškia labai retais atvejais ir apima rankos skausmą, sustingimą ir patinimą)
pažeistų pirštų kontrolės praradimas (labai reta komplikacija, dėl kurios gali prireikti net amputacijos)