Akių miastenija: priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas

By Cristiano Antonino On Liepa 5, 2023

Myasthenia gravis yra autoimuninis sutrikimas, pasireiškiantis kaip padidėjęs nuovargis ir raumenų silpnumas visą dieną.

Todėl ji taip pat gali paveikti akių ir vokų raumenis ir yra konkrečiai vadinama akių miastenija.

Akių miastenijos priežastys yra skirtingos, tačiau šią ligą galima priskirti prie autoimuninių ligų

Kūnas gamins autoantikūnus prieš neuromuskulines jungtis, todėl sunku susitraukti akių raumenis ir sukelti nuovargio simptomus.

Dažniausiai pasireiškiantys miastenijos simptomai yra akies ir gali turėti įtakos paciento regėjimui: tarp dažniausiai pasitaikančių požymių gali būti voko sunkumas, ptozė, sumažėjęs regėjimo laukas arba, jei pažeidžiami išoriniai raumenys, gali būti žvairumo ir dvigubas regėjimas (diplopija).

Myasthenia gravis yra gana reta liga

Šia liga sergantys pacientai gali būti bet kokio amžiaus. Tiesą sakant, šios būklės paveiktos grupės yra moterys nuo 20 iki 30 metų ir vyrai nuo 50 iki 60 metų amžiaus.

Be to, moterų ir vyrų santykis rodo, kad ši liga daugiausia paveikia moterų lytį, o santykis yra 2: 1.

Be to, maždaug 15 procentų pacientų, sergančių myasthenia gravis, diagnozuojama akių miastenija.

Akių miastenija yra ypatinga myasthenia gravis rūšis

Pastarasis terminas reiškia autoimuninę ligą, kuriai būdingas susitraukimo signalų perdavimo sutrikimas.

Sergant šia liga, sutrinka signalai, siunčiami iš nervo į raumenį.

Pagrindiniai simptomai yra nuovargis, silpnumas ir sunkumai atliekant net kasdienius veiksmus dėl jėgų stokos.

Šie simptomai suteikia ligai pavadinimą, sudarytą iš trijų žodžių: gravis reiškia sunkų, myo reiškia raumenis ir astenija reiškia silpnumą.

Todėl norint suprasti šios patologijos mechanizmą, labai svarbu suprasti raumenų ir nervų ryšio svarbą.

Nenormali šių antikūnų, veikiančių nervus ir raumenis, gamyba reiškia, kad pacientui gali būti sunku kalbėti, ryti, o esant akių miastenijos simptomams, jam gali būti sunku išlaikyti akis.

Akių miastenija gali pasireikšti skirtingais simptomais, priklausomai nuo įvairių veiksnių

Tai gali būti paciento amžius ir diagnozuotos ligos stadija.

Tam tikrais laikotarpiais akių miastenijos simptomų gali nebūti, o pacientas gali būti besimptomis, todėl sunku diagnozuoti ligą ankstyvosiose stadijose.

Tarp dažniausiai pasitaikančių akių miastenijos simptomų yra

akių raumenų ir vokų silpnumas
neryškus ar dvigubas matymas;
nukritę akių vokai;
stiprus akių raumenų silpnumas, ypač dienos pabaigoje arba įtempus akis.

Pakartotinai panaudojus raumenį, jis gali labai nusilpti.

Šis sunkumas gali pasireikšti ne tik akių raumenyse, bet, sergant myasthenia gravis, ir likusioje kūno dalyje.

Dėl padidėjusio raumenų nuovargio pasikartojančius judesius sunku atlikti.

Akių miastenija taip pat gali būti pirmasis sudėtingesnių ligų arba sunkiosios miastenijos likusioje kūno dalyje simptomas.

Maždaug 40 procentų žmonių, kenčiančių nuo akių miastenija, vėliau turės myasthenia gravis.

Priežastys

Kaip jau minėta, akių miastenijos priežastis yra antikūnų, galinčių atakuoti ryšį tarp nervų ir raumenų, gamyba.

Kaip ir visose autoimuninėse ligose, imuninė sistema per stipriai reaguoja, kuri atpažįsta tam tikrus organizmo komponentus, tokius kaip audiniai ar organai, kaip svetimkūnius ir atitinkamai reaguoja.

Tokiu būdu imuninė sistema bando apginti organizmą nuo šių svetimais laikomų elementų, gamindama antikūnus.

Pastarieji savo veiksmais taip pat gali pakeisti paveiktų komponentų, kurie laikomi svetimais, pokyčius.

Todėl akių miastenijos priežastys gali būti sumažintos iki šios imuninės sistemos reakcijos.

Priežastis, kodėl dėl šios būklės imuninė sistema gamina antikūnus prieš raumenis ir nervus, nėra aiški.

Miastenija vaikams

Akių miastenija gali sirgti įvairaus amžiaus asmenys, įskaitant vaikus.

Ypač jaunesniems asmenims išskiriamos trys ligos formos:

Įgimti miasteniniai sindromai, ty genetiškai plintančių ligų grupė, kuriai būdingi struktūriniai arba funkciniai baltymų, susijusių su neuroraumeniniu perdavimu, pokyčiais.
Laikina naujagimių miastenija, kurią sukelia autoantikūnų, nukreiptų prieš acetilcholino receptorius, patekimas iš motinos, sergančios myasthenia gravis arba įgimtu miasteniniu sindromu, vaisiui. Jis pasireiškia maždaug 20% kūdikių, gimusių sergančių motinų, ir sukelia hipotoniją, kvėpavimo sutrikimas ir maitinimo sunkumai. Simptomai paprastai atsiranda per pirmąsias 4 dienas po gimimo ir, tinkamai gydant, išnyksta per 4–6 savaites.
Myasthenia Gravis Juvenile, autoimuninė liga, pasireiškianti iki 19 metų amžiaus.

Diagnozuoti akių miasteniją nėra lengva

Dėl daugybės akių ligų, kurių simptomai panašūs į šią autoimuninę ligą, labai sunku ją tiksliai nustatyti.

Be to, kaip minėta aukščiau, šios autoimuninės ligos simptomai pradžioje gali būti beveik nepastebimi, o pažengusiose stadijose jie jau tampa sudėtingi.

Norint greitai paskirti tinkamą gydymą, labai svarbu laiku diagnozuoti akių miasteniją.

Per vėlai nustatyta diagnozė gali sukelti įvairių komplikacijų ir apsunkinti šios ligos gydymą bei gyvenimą su ja.

Paprastai, norint diagnozuoti autoimuninę ligą, pirmiausia reikia apsilankyti pas bendrosios praktikos gydytoją.

Šio pirmojo tyrimo dėka galima gauti tikslią anamnezę ir objektyvų paciento simptomų tyrimą, bet kokius atvejus šeimoje ir pirmųjų simptomų atsiradimą.

Tokiu būdu gydytojas gali gauti pirminę paciento sveikatos būklės apžvalgą.

Tada pacientas gali būti nukreiptas atlikti specialisto apžiūrą ir atlikti tikslesnius tyrimus, įskaitant: kraujo tyrimus, elektromiografiją, edrofonio tyrimą ir, jei reikia, vaizdo tyrimus.

Šie tyrimai gali padėti gydytojui ne tik diagnozuoti akių miasteniją, bet ir atmesti bet kokias kitas susijusias sąlygas.

Gydymas

Atsižvelgiant į paciento simptomus ir patologijos stadiją, yra įvairių akių miastenijos gydymo būdų.

Susijusios Žinutės

Sveikatos išlaidos Italijoje: didėjanti našta namų ūkiui

Balandis 11, 2024

Aviary įspėjimas: tarp viruso evoliucijos ir pavojų žmonėms

Balandis 4, 2024

Geltona diena prieš endometriozę

Kov 28, 2024

Viltis ir naujovės kovojant su kasos vėžiu

Kov 27, 2024

Gydymas yra išskirtinai medicininis ir skirtas slopinti imuninės sistemos atsaką ir sumažinti cirkuliuojančių autoantikūnų kiekį.

Tai sumažina simptomus ir pagerina aprašytus akių simptomus.

Medicininė terapija gali būti įvairių vaistų forma:

cholinesterazės inhibitorių vaistai, kuriais siekiama blokuoti fermentą, atsakingą už acetilcholino skaidymą, įskaitant piridostigminą, ir pagerinti raumenų atsaką;
imunosupresiniai vaistai, kuriais siekiama sumažinti imuninį atsaką ir padaryti antikūnus mažiau agresyvius (pvz., metotreksatas, azatioprinas ir ciklosporinas);
kortikosteroidiniai vaistai, kurių paskirtis yra panaši į imunosupresinius vaistus, mažinantys imuninį atsaką;
pagalbinės regėjimo priemonės, pvz., kontaktiniai lęšiai arba akiniai su ramentais, padedantys nukarusiai vokui ir išvengti dvigubo regėjimo;
vienintelis chirurginis metodas, dėl kurio kyla daug diskusijų, yra chirurginis užkrūčio liaukos, centrinės mūsų imuninio atsako liaukos, pašalinimas, kuri gali būti hiperfunkcija sergant miastenija.

Vaistai, būtini akių miastenijai gydyti, yra skirti padidinti acetilcholino kiekį, siekiant sumažinti raumenų silpnumą.

Šie gydymo būdai gali būti koreguojami pagal paciento poreikius.

Štai kodėl labai svarbu, kad gydymas būtų pritaikytas ne tik ligos stadijai, bet ir paciento poreikiams.

Šių gydymo būdų veiksmingumas laikui bėgant gali sumažėti arba sukelti šalutinį poveikį.

Viena iš jų gali būti cholinerginė krizė, per didelis raumenų silpnumas, dėl kurio gali atsirasti dvejinimasis ir nukritę akių vokai.

Todėl pacientų valdymas yra sudėtingas ir turi būti daugiadisciplinis, apimantis keletą medicinos atstovų.