Cianoze, aritmijas un sirds mazspēja: kas izraisa Ebšteina anomāliju

By Krištianu Antonīno On Augusts 22, 2023

Pirmo reizi 1866. gadā atklātā Ebšteina anomālija izpaužas kā trīskāršā vārsta nobīde uz leju, nevis parastais stāvoklis starp labo ātriju un labo kambari.

Atkarībā no malformācijas smaguma skartie pacienti var ciest no

sirds aritmijas patoloģisku vadīšanas ceļu klātbūtnes dēļ
labās puses sastrēguma sirds mazspējas simptomi, piemēram: palielinātas aknas, nogurums, paplašināts labais ātrijs;
cianoze: tā kā tas bieži ir saistīts ar interatriālu defektu, augstāks spiediens trikuspidālās nepietiekamības dēļ izraisa ar skābekli nabadzīgu asiņu plūsmu no sirds labās puses uz kreiso pusi.

Tie, kas dzimuši ar Ebšteina anomāliju, cieš no trikuspidālā vārstuļa nepietiekamības, kas pareizi neaizveras, un labā kambara darbības traucējumiem.

Tā ir iedzimta nezināma cēloņa sirds slimība, kas rodas, ja trīskāršais vārsts neveidojas normāli sirds muskuļa attīstības laikā.

Trīskāršais vārsts savieno labo ātriju ar sirds labo kambara; parasti trikuspids pilnībā aizveras, kad sirds labais kambara sūknē asinis plaušās.

Ebšteina anomālijas gadījumā būs vārstuļu nepietiekamība, trikuspids pilnībā neaizvērsies un daļa no labā kambara asinīm atgriezīsies labajā ātrijā; labais ātrijs paplašināsies, bet labais kambaris saruks.

Dažos gadījumos var būt arī citas izmaiņas, piemēram, atloka saplūšana ar kambara sieniņu, un tās var būt saistītas ar citām sirds anomālijām, piemēram, plaušu vārstuļa stenozi un interatriālu starpsienas defektiem.

Ebšteina anomālija skar apmēram 1 no 50 līdz 200,000 XNUMX indivīdu neatkarīgi no tā, vai viņi ir vīrieši vai sievietes

Simptomi katram pacientam atšķiras.

Vieglās formās parasti nav simptomu vai var būt apgrūtināta elpošana, nogurums, tahikardija.

Smagākās formās būs aritmijas, ādas un gļotādu cianoze nepietiekamas asiņu piesātināšanas rezultātā, smagākos gadījumos pat sirds mazspēja.

Biežāk tiks konstatēta supraventrikulārā tahikardija un Volfa Parkinsona Baltā sindroma klātbūtne.

Ja diagnoze ir pārāk smaga, to var noteikt jau ultraskaņas skenēšanas laikā grūtniecības laikā; simptomi var izpausties arī dzimšanas brīdī ar cianozi un apgrūtinātu elpošanu.

Veicamie testi ir

Elektrokardiogramma, pateicoties kurai būs iespējams noteikt aritmijas;
Krūškurvja rentgenogrāfija, kas ļaus novērot sirds paplašināto stāvokli vissmagākajās formās;
ehokardiogrāfija, kas sniegs detalizētu priekšstatu par sirds darbību, nosakot vārstuļu nepietiekamību un labā ātrija paplašināšanos;
Elektrofizioloģiskais pētījums, kas noderēs sirds ritma problēmu izcelsmes izpratnē;
magnētiskās rezonanses attēlveidošana, kas ļaus precīzi novērtēt labā atriuma un kambara tilpumu.

Farmakoloģiskās ārstēšanas mērķis ir sirds mazspējas vai aritmijas ārstēšana.

Ja medikamentoza ārstēšana neizdodas, tiks veikta aritmiju elektrofizioloģiskā ārstēšana un sirds mazspējas ķirurģiska ārstēšana.

Ebšteina anomālijas ķirurģiskā ārstēšana var ietvert

Valvuloplastika: dažos gadījumos ķirurgs var “salabot” trīskāršā vārstuļa darbību, lai tas normāli funkcionētu;
Vārstuļa nomaiņa: ķirurgam bojātais trikuspidālais vārsts ir jāaizstāj ar trikuspidālo vārstu, kas ņemts no ziedota orgāna vai dzīvnieka;
Smagākos gadījumos, kad labais ventriklis ir daudz mazāks nekā parasti, var būt nepieciešama sarežģīta operācija; dažos gadījumos ar operāciju var arī labot ritma traucējumus.

Jaundzimušā periodā smagas trīskāršā vārstuļa mazspējas gadījumos pacienti ir ciāniski, jo ir liela plaušu pretestība, palielināsies regurgitācija un var rasties patoloģiska asins plūsma no labā uz kreiso ātriju.

Samazinoties plaušu asinsvadu pretestībai, kā tas parasti notiek pēc jaundzimušā perioda, samazināsies trikuspidālā regurgitācija un cianoze.

Agrā bērnībā var strauji uzlaboties sirds un asinsvadu stāvoklis, un pacienti var neizjust simptomus gadiem ilgi.