Slimības, kas ietekmē sirdi: sirds amiloidoze

By Krištianu Antonīno On Augusts 25, 2023

Termins amiloidoze attiecas uz retu, nopietnu stāvokļu grupu, ko izraisa patoloģisku proteīnu nogulsnes, ko sauc par amiloīdiem, visa ķermeņa audos un orgānos.

Olbaltumvielas rodas no aminoskābēm, kas salocās trīsdimensiju formā; parasti tas ļauj viņiem veikt savas funkcijas šūnās.

Šī locīšana rada amiloīdu, vielu, kas atšķirībā no olbaltumvielām nav viegli sadalāma, vielu, kas, nogulsnējot, izraisa orgānu un audu darbības traucējumus.

Tā rezultātā rodas amiloidoze

Amiloīda nogulsnes galvenokārt ietekmēs orgānus, piemēram, sirdi, nieres un aknas, un tādā gadījumā to sauks par sistēmisku amiloidozi; retāk tie var ietekmēt vienu ķermeņa daļu, un tādā gadījumā to sauks par lokalizētu amiloidozi.

Neārstēta amiloīda uzkrāšanās izraisa sliktu vai pilnīgu skartā orgāna darbību; orgāns, kas atkarībā no tā nozīmīguma ķermeņa dzīvībai svarīgās funkcijās var izraisīt pat nāvi.

Ir aptuveni 30 proteīnu, kas var izraisīt amiloīda veidošanos; Itālijā amiloidozes gadījumu skaits ir aptuveni 800 gadā.

AMILOIDOZES SIMPTOMI

Jebkuru orgānu var ietekmēt amiloidoze; simptomi, kas rodas, būs atkarīgi no orgāna, ko skārusi patoloģisku olbaltumvielu uzkrāšanās.

Ja ir uzkrāšanās nierēs, rodas nieru mazspēja. Citi simptomi būs nogurums, vājums un apetītes trūkums.

Ja ir amiloīda uzkrāšanās sirdī, tas var palielināt sirds izmēru, traucējot tās funkciju sūknēt asins plūsmu uz pārējo ķermeni.

Amiloīds pakāpeniski sabojās sirds šūnu darbību.

Sienas stingrās un palēninās atbrīvošanās, radīsies diastoliskā disfunkcija, kā arī samazināsies kontrakcijas spēks, parādīsies sistoliskā disfunkcija.

Simptomi, piemēram, sirdsklauves un aizdusa, izpaudīsies pakāpeniski, parādoties priekškambaru un ventrikulārām aritmijām līdz pat sastrēguma sirds mazspējai.

Citi iespējamie simptomi var būt: ģībonis, kas saistīts ar reiboni; nejutīgums vai tirpšanas sajūta apakšējo un augšējo ekstremitāšu ekstremitātēs; putojošs urīns; neregulāra sirdsdarbība; sāpes krūtīs; caureja vai aizcietējums; asins plankumi uz ādas; karpālā tuneļa sindroms.

Amiloidoze var izraisīt arī problēmas ar atmiņu, formulējumu un domāšanas ātrumu, valodu un izpratni.

Primārā amiloidoze rodas, ja kaulu smadzeņu plazmas šūnās rodas anomālijas, kas izraisa pārmērīgu vieglo ķēžu proteīnu veidošanos, tāpēc to sauc par vieglās ķēdes amiloidozi.

Parasti vieglās ķēdes veido daļu no antivielām, kuras amiloidozes gadījumā tiks ražotas lielos daudzumos, galu galā agregējas lineārās, stingrās šķiedrās, kuras organisms nespēj izvadīt, un tāpēc nogulsnes veidosies sirdī, nierēs, nervos vai. aknas.

Vieglās ķēdes amiloidozes nav iedzimtas.

Retāk sastopamās amiloidozes ir:

hroniska iekaisuma reaktīvā amiloidoze, kas radīsies ilgstošas iekaisuma slimības, piemēram, reimatoīdā artrīta, rezultātā. Slimības, kas to izraisījusi, ārstēšana bieži novērš amiloidozes pasliktināšanos un tādējādi var panākt uzlabojumus;
iedzimta amiloidoze, kas izriet no iedzimtības. Ja ir skartas aknas un to darbība ir traucēta, var būt nepieciešama transplantācija;
ATTR amiloidoze, ko izraisa amiloīda nogulsnes, kas sastāv no proteīna, ko sauc par transtiretīnu (TTR). Tas var būt gan iedzimts, gan nepārmantots.

Transtiretīna amiloidozes gadījumā dažos gadījumos var būt nepieciešama aknu vai sirds transplantācija.

Vieglās ķēdes amiloidozes diagnoze var būt sarežģīta, jo tās izraisītie simptomi ir vispārīgi; amiloidozi var apstiprināt, veicot skartās ķermeņa daļas biopsiju, lai pārbaudītu amiloido proteīnu klātbūtni.

Audu paraugu ņemšana atšķiras atkarībā no ietekmētā gaisa, lai noteiktu, vai ir amiloidoze.

Dažos gadījumos tas tiks veikts, izmantojot adatu, noņemot nelielu daudzumu tauku no vēdera; zarnu biopsijas gadījumā endoskopijas laikā tiks ņemti audi.

Lai diagnosticētu amiloidozi, var veikt šādas darbības

elektrokardiogramma, lai pārbaudītu sirds veselību;
SAP scintigrāfija, kas, injicējot amiloīda proteīna radioaktīvo versiju, ļaus identificēt un lokalizēt amiloīda nogulsnes organismā.

Pašlaik nav nevienas terapijas, kuras mērķis būtu noņemt nogulsnes, kas saistītas ar vieglās ķēdes amiloidozi.

Tomēr terapijas mērķis ir novērst to turpmāku veidošanos un kontrolēt problēmas, kas var rasties skartajos orgānos; tas dos iespēju organismam likvidēt nogulsnes, pirms var veidoties jaunas.

Lielākajā daļā gadījumu ķīmijterapija būs nepieciešama, lai likvidētu patoloģiskas kaulu smadzeņu šūnas, neļaujot tām ražot patoloģiskas olbaltumvielas.

Tiem, kuri cieš no nieru mazspējas amiloīda uzkrāšanās nierēs dēļ, var nākties ķerties pie transplantācijas; un, lai novērstu amiloīda uzkrāšanos arī jaunajā orgānā, būs nepieciešama ķīmijterapija.

Pēc ķīmijterapijas būs jāveic pārbaudes ik pēc sešiem mēnešiem, lai izvairītos no recidīviem.

Recidīviem, kas atkārtojas, atkal būs nepieciešama ķīmijterapija.