Cardiopatia congênita cianogênica: tetralogia de Fallot
Tetralogia de Fallot é uma cardiopatia congênita cianogênica caracterizada por defeito do septo interventricular associado à obstrução do fluxo sanguíneo para os pulmões
Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianogênica mais frequente
A cianose ocorre devido a uma redução no oxigênio circulante no sangue.
Consiste principalmente nestas características anatômicas:
- Comunicação entre os dois ventrículos, as duas partes de bombeamento do coração, portanto defeito do septo ventricular;
- a origem biventricular da aorta, que atravessa os dois ventrículos, acima do defeito interventricular;
- estreitamento das valvas subvalvulares e pulmonares, aumento da musculatura do ventrículo direito, como consequência dos demais defeitos.
Na Tetralogia de Fallot, há um grande defeito do septo interventricular associado à estenose pulmonar de vários graus, obstruindo assim o fluxo sanguíneo para os pulmões.
Menos sangue será oxigenado, o sangue dessaturado seguirá o caminho até a aorta pela comunicação entre os ventrículos.
Em pacientes jovens, a gravidade da tetralogia de Fallot está relacionada à gravidade da estenose pulmonar, que afeta a extensão da cianose
Se o oxigênio estiver baixo, ou se as crianças tiverem crises hipercianóticas, o tratamento cirúrgico é feito nos primeiros meses de vida da criança; se a criança tiver poucos sintomas, o tratamento cirúrgico às vezes é realizado mais tarde na infância.
Na maioria dos casos, a Tetralogia de Fallot não está associada a anormalidades genéticas, mas em 30% dos pacientes pode haver síndromes como a síndrome de Down ou a síndrome de Di George.
O principal sintoma é a cianose; o nível de cianose é geralmente estável, mas pode diferir de um paciente para outro.
Após o período neonatal, podem ocorrer crises por baixo nível de oxigênio no sangue, denominadas crises asfíticas, que são consequência do aumento súbito da obstrução do fluxo sanguíneo para os pulmões.
Devido à redução do nível de oxigênio no sangue, os lábios e a pele do bebê ficarão mais cianóticos; o bebê ficará inicialmente irritado e, se a cianose grave persistir, pode haver perda de consciência.
A crise asfítica é um episódio que pode ser perigoso e requer atenção médica imediata.
Bebês com tetralogia de Fallot geralmente apresentam sopro cardíaco
Um sopro que é um som criado pelo fluxo sanguíneo em válvulas cardíacas estreitas com vazamento ou estruturas cardíacas anormais.
Alguns bebês podem ter ataques de hipercianose com risco de vida; a cianose piorará repentinamente após o choro ou a evacuação.
O bebê terá respiração acelerada e em alguns casos haverá perda de consciência. Durante esses episódios, o sopro cardíaco desaparecerá.
Na maioria dos casos, no diagnóstico pré-natal, com uma ultrassonografia morfológica o ginecologista poderá levantar a suspeita de Tetralogia de Fallot; isso será confirmado com ecocardiograma fetal e, em caso de confirmação diagnóstica, será realizada amniocentese para descartar a presença de síndromes genéticas.
No caso de diagnóstico pós-natal, cianose e sopro cardíaco podem levar à suspeita de cardiopatia congênita, sendo o ecocardiograma um método rápido e não invasivo o exame diagnóstico mais recomendado.
No tratamento da Tetralogia de Fallot nos primeiros meses de vida, será realizada a correção cardíaca; antes de proceder à correção definitiva, uma operação paliativa de aumento do fluxo pulmonar deve ser realizada na infância; o risco operatório é extremamente baixo.
Se a criança tiver crise hipercianótica, ela conseguirá respirar com mais facilidade se aproximar os joelhos do peito; as crianças mais velhas também assumirão a mesma posição de cócoras porque isso as ajudará a empurrar mais sangue para os pulmões, fazendo com que se sintam melhor.
Pode ser útil administrar oxigênio.
Se essas medidas não funcionarem, morfina e betabloqueadores intravenosos podem ser administrados para melhorar o fluxo sanguíneo para os pulmões.
Se as crianças tiverem baixo peso ao nascer ou defeitos complexos, os médicos podem usar procedimentos menos invasivos para manter o fluxo sanguíneo para os pulmões enquanto aguardam a cirurgia corretiva; por exemplo, eles podem usar um vaso sanguíneo sintético (uma derivação) para conectar a aorta a uma artéria nos pulmões.
Este procedimento direciona o sangue para os pulmões para que seja oxigenado antes de ser transportado para o resto do corpo.
Outra opção é o cateterismo cardíaco, no qual um cateter com um tubo flexível expansível (stent) em sua ponta é passado por um vaso sanguíneo da perna até o coração.
O stent é expandido no coração para ampliar o fluxo para os pulmões, aumentando os níveis de oxigênio no sangue.
Durante a cirurgia corretiva, o defeito no septo interventricular é fechado, a via de saída do ventrículo direito e a válvula pulmonar estenótica são dilatadas e o canal arterial pérvio é fechado.
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