Síndrome de Dupuytren: definição, sintomas, causas, diagnóstico e tratamento

By Cristiano antonino On Junho 23, 2023

Doença crônica e progressiva, a síndrome de Dupuytren (ou doença de Dupuytren) afeta a banda palmar da mão: um ou mais dedos flexionam de forma permanente e irredutível, causando rigidez articular e dificultando gestos simples

É nomeado após o Barão Guillaume Dupuytren, que apresentou suas descobertas em Paris em 1831

No entanto, ainda hoje a síndrome tem causas desconhecidas, embora se acredite que possa ser decorrente de hipóxia local; além disso, sabe-se com certeza que existe uma certa predisposição genética, de fato a incidência é aumentada naqueles com história familiar positiva.

No entanto, existem tratamentos que podem retardar sua progressão e melhorar a função da mão, mas ainda existem muitos problemas não resolvidos.

A síndrome de Dupuytren afeta principalmente homens, especialmente aqueles na quinta ou sexta década de vida, e quase sempre de raça caucasiana (é apelidada de 'doença Viking', pois é particularmente prevalente no norte da Europa).

Nessa população, a prevalência é em torno de 10%. Geralmente bilateral, acomete o dedo anelar e mínimo em 70-80% dos casos.

Síndrome de Dupuytren: o que é?

A síndrome de Dupuytren causa contratura permanente de um ou mais dedos da mão, muitas vezes acompanhada pela ocorrência de nódulos em vários locais da palma da mão.

A palma da mão, abaixo da superfície da pele, tem o que é conhecido como aponeurose palmar (fáscia palmar): é uma membrana fibrosa forte e pode ser considerada como uma dependência do tendão do músculo palmar longo e do ligamento transverso do carpo.

É constituído por feixes de tecido conjuntivo com curso longitudinal unidos por feixes transversais.

Situada sob a pele, ela reveste os principais músculos da mão e os vasos sanguíneos que passam por ela.

O início é tipicamente na velhice com um nódulo pequeno e duro logo abaixo da pele no nível da palma da mão.

Pode então piorar, levando a contratura em flexão dos dedos da mão com incapacidade de estender (normalmente quarto dedo, seguido de quinto e terceiro dedos).

Normalmente não é doloroso, mas pode causar dor leve e coceira. É um tumor de origem benigna e totalmente inofensivo.

Síndrome de Dupuytren: as causas

A síndrome de Dupuytren surge quando o tecido conjuntivo da fáscia palmar engrossa e os tendões do dedo ou dedos mais próximos a ele encurtam.

Não está claro, até o momento, o que causa o espessamento com a consequente formação do nódulo e o encurtamento dos tendões (que por sua vez causa a flexão): a teoria mais aceita é a genética.

Na verdade, muitas vezes os doentes têm pais ou irmãos afetados pela mesma doença.

Acredita-se também que fatores isquêmicos locais estejam envolvidos na patogênese.

De acordo com as pesquisas mais recentes, existem certos fatores de risco

diabetes
ingestão de álcool
fumador
uso de anticonvulsivantes (medicamentos usados para tratar a epilepsia)
trauma antigo no pulso

Síndrome de Dupuytren: sintomas

O principal sintoma da síndrome de Dupuytren é o aparecimento de um nódulo doloroso na palma da mão, geralmente na área do dedo médio ou anular e com até um centímetro de diâmetro. Inicialmente, a dor pode ser irritante, mas com o passar do tempo, ela desaparece.

Ao mesmo tempo, os dedos começam a dobrar até se contraírem permanentemente.

Os sintomas são assim

nódulo palmar
contraturas digitais em flexão
dor na palma e na mão (nunca como sintoma predominante)
esclerose cutânea (espessamento conectivo ao nível da derme e hipoderme, que se manifesta como endurecimento da pele afetada)
prurido
dificuldade em agarrar objetos

O paciente que sofre da síndrome de Dupuytren também percebe visualmente, bem como pelo toque.

No entanto, quando a sintomatologia é evidente, meses (ou mesmo anos) se passaram desde o início da doença.

Em estágio avançado, o paciente não consegue mais endireitar os dedos flexionados e, portanto, sente grande dificuldade em realizar gestos cotidianos, desde segurar talheres até dirigir. Portanto, é essencial consultar o médico em tempo hábil.

Síndrome de Dupuytren: o diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Dupuytren consiste em um teste objetivo simples: o clínico geral, analisando as manifestações sintomatológicas, pode verificar a existência real da doença e avaliar sua gravidade.

Ele então encaminhará o paciente a um especialista em mãos, que decidirá qual abordagem terapêutica adotar.

Para fazer o diagnóstico, utiliza-se a classificação Tubiana, que leva o nome de seu criador (Raoul Tubiana) e que permite medir o grau de contratura em flexão de cada dedo:

estágio 0: sem lesão
estágio N: presença de nódulo na ausência de flexão dos dedos
estágio 1: deformidade em flexão entre 0° e 45°.
estágio 2: deformidade em flexão do dedo maior que 135°.

O ângulo é calculado como a soma dos ângulos de contratura em flexão das articulações de cada raio.

A síndrome de Dupuytren é

leve, quando não afeta os gestos da vida diária e não requer nenhuma intervenção
moderado, quando é parcialmente incapacitante e uma primeira abordagem terapêutica não cirúrgica é necessária
grave, quando impede gestos comuns e requer intervenção cirúrgica

Síndrome de Dupuytren, tratamentos

Quando a síndrome de Dupuytren é moderada, o médico pode prescrever

radioterapia: a radiação ionizante é direcionada aos nódulos e espessamentos. Os resultados são bons, mas é preciso esperar alguns meses para vê-los. Além disso, existem vários efeitos colaterais: pele seca, descamação, afinamento da pele, suscetibilidade a tumores malignos (especialmente quando o paciente é irradiado por vários dias);
injeções de colagenase (enzima que quebra o colágeno em pequenos pedaços) na parte espessa ou nodular: é preciso esperar 24 horas para ver se fez efeito. Os efeitos colaterais mais comuns são inchaço, queimação, dor e sangramento (mas às vezes também podem aparecer náuseas e dores de cabeça);
injeções de corticosteroides, para amenizar os nódulos e reduzir a proliferação celular.

Quando a síndrome é grave e incapacitante, a única opção é o tratamento cirúrgico

A fasciotomia percutânea com agulha (ou aponeurotomia com agulha) é realizada em nível ambulatorial sob anestesia local. O cirurgião insere uma agulha muito fina na área palmar afetada para separar o tecido conjuntivo espesso e, assim, endireitar os dedos. A recuperação pós-operatória é rápida e requer apenas algumas sessões de fisioterapia; a operação é adequada para todas as categorias de pacientes, mas há 60% de chance de os sintomas reaparecerem;
A fasciotomia palmar também é realizada em nível ambulatorial e sob anestesia local, mas é mais invasiva, pois a palma da mão é incisada para separar o tecido conjuntivo com instrumentos especiais e para endireitar os dedos. As chances de reaparecimento dos sintomas são muito baixas, mas a recuperação é mais longa (o paciente tem que usar um curativo protetor e depois fazer fisioterapia) e a cicatriz é perceptível;
A fasciectomia envolve a remoção total do tecido conjuntivo. Pode ser seletiva (retira-se apenas o tecido acometido), total (retira-se toda a aponeurose palmar) ou consiste na dermatofascectomia (retira-se tanto a aponeurose quanto a pele que a recobre). A operação é geralmente realizada sob anestesia geral, com pernoite de pelo menos uma noite, mas também pode ser realizada sob anestesia local regional (a partir do pescoço para a mão). A probabilidade de recorrência da síndrome é inferior a 10%, mas as cicatrizes permanecem visíveis, os tempos de recuperação são longos e as sessões de fisioterapia numerosas.

No entanto, a cirurgia não é isenta de complicações.

Às vezes é possível experimentar

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