Vamos falar sobre vasculite: que perigos a vasculite causa?

O que é uma vasculite? As vasculites são um grupo de patologias unidas pela presença de um processo inflamatório que afeta qualquer vaso sanguíneo (artérias, arteríolas, veias, vênulas ou capilares)

Eles são divididos em duas categorias:

  • vasculite primária,
  • vasculite secundária.

No primeiro caso não é possível estabelecer a presença de uma causa específica, enquanto no segundo caso a patologia pode surgir após infecções, ingestão de drogas ou toxinas, doenças inflamatórias e neoplasias.

Os sintomas não são únicos e variam de acordo com algumas características como: tamanho, localização, extensão do órgão acometido, grau e tipo de inflamação.

A primeira descrição de um processo de vasculite data de 1761, por um médico de Forlì Giovan Battista Morgagni, que descreveu uma patologia pertencente a este grupo na sua obra “De sedibus et causis morborum per anatomeninvestigatis” (posteriormente definida como “arterite de Takayasu”) .

Outra contribuição veio em 1808 do médico inglês, fundador da dermatologia, Robert Willan, que descreveu uma das manifestações cutâneas mais comuns, a púrpura, em seu tratado “Sobre doenças cutâneas”.

Em 1866 foi a vez de dois médicos alemães, Rudolf Robert Maier e Adolf Kussmaul, que relataram uma análise detalhada da periartrite nodosa após uma autópsia.

Em 1968, durante a conferência de Capri, Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Liechtenstein forneceram a primeira classificação de vasculite: isso foi implementado alguns anos depois pelo American College of Rheumatology (ACR), que forneceu sensibilidade e critérios de especificidade para o seu diagnóstico.

Chegando aos dias atuais, a classificação mais recente da patologia nos chega das Conferências de Consenso, realizadas em 1982 e 2012 em Chapel Hill; delas nasceu a classificação atual incorporada na CID-10.

O que é vasculite e como reconhecê-la?

Uma vasculite é uma inflamação dos vasos sanguíneos e pode surgir sem uma causa determinável, neste caso falamos de vasculite primária.

Alternativamente, pode ser o resultado de processos autoimunes, um processo infeccioso ou outra condição patológica, caso em que falamos de vasculite secundária.

Além disso, este último pode ser desencadeado por drogas, toxinas ou outros agentes externos.

As vasculites podem acometer qualquer vaso sanguíneo e, por isso, é muito difícil classificar seus sintomas e manifestações, que dependem de vários fatores como: tamanho do vaso, sua localização e grau de acometimento do órgão.

Vasculite: as causas

Normalmente, a principal causa do surgimento dessas patologias é atribuída a uma hiperatividade do sistema imunológico, que reconhece erroneamente as células dos vasos sanguíneos como estranhas e as ataca como ocorre em resposta a uma infecção por vírus ou bactérias potencialmente patogênicas.

As causas dessa reação não estão claramente definidas, mas podem ser atribuídas a diferentes tipos de infecção, a alguns tipos de tumores e distúrbios do sistema imunológico ou ao uso de um medicamento específico; portanto, falaremos de vasculite secundária.

No caso de não existir uma causa conhecida que possa ter levado ao aparecimento desta patologia, esta é designada por vasculite primária.

No caso da vasculite secundária, existem várias doenças que podem estar associadas ao seu aparecimento

  • Infecções: Muitos casos de vasculite são resultado da infecção pelo vírus da hepatite C, enquanto a hepatite B pode resultar na apresentação clínica de poliarterite nodosa;
  • doenças autoimunes: a vasculite pode ocorrer como resultado de certas doenças do sistema imunológico, como artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite juvenil e esclerodermia;
  • reações alérgicas: exposição a produtos químicos (inseticidas e derivados de petróleo) e drogas – como anfetaminas, sulfonamidas, beta-lactâmicos, anticoncepcionais orais, AINEs, quinolonas e algumas vacinas – podem causar vasculite;
  • tumores de células sanguíneas: uma neoplasia linfoproliferativa ou mieloproliferativa pode causar vasculite.

Vasculite: os sintomas

Como mencionado anteriormente, os sintomas da vasculite variam de acordo com muitos fatores que podem influenciar tanto o local quanto a extensão da manifestação.

O principal parâmetro a ser avaliado é a localização do vaso acometido e a extensão da doença, que pode ser leve ou tornar-se extremamente incapacitante.

Dentre os principais sintomas que podemos listar, é bom destacar as manifestações de inflamação sistêmica como febre, suores noturnos, astenia, anorexia, emagrecimento, artralgias e artrites.

As manifestações sintomáticas mais graves são:

  • hemorragia alveolar (caracterizada por hemorragia pulmonar persistente ou recorrente);
  • glomerulonefrite rapidamente progressiva: distúrbio dos glomérulos (aglomerados de vasos sanguíneos renais microscópicos), caracterizado por edema tecidual, hipertensão arterial e presença de glóbulos vermelhos na urina;
  • isquemia mesentérica (interrupção do fluxo sanguíneo intestinal);
  • perda de visão em pacientes com arterite de células gigantes.

No caso de envolvimento de pequenos e médios vasos, a lesão cutânea é muito frequente e pode se manifestar como púrpura palpável, urticária, úlceras, livedo reticularis e nódulos.

Uma classificação adicional dos sintomas leva em consideração dois aspectos principais: o tamanho do vaso afetado e o órgão afetado.

Dependendo do tamanho dos vasos sanguíneos afetados pela doença, reconhecemos sintomas mais comuns para cada categoria:

Tamanho pequeno:

  • púrpura palpável (1-3 mm)
  • pápulas (muito pequenas)
  • hemorragia
  • urticária
  • vesículas
  • livedo reticulado (raramente)

Tamanho médio:

  • úlceras
  • nódulos
  • livedo reticulado
  • lesões pápulo-necróticas
  • hipertensão
  • possível dano aos vasos renais

Grandes dimensões:

  • isquemia
  • hipertensão
  • aneurismas
  • dissecção, hemorragia ou ruptura

Quanto aos órgãos envolvidos:

  • coração: infarto do miocárdio, hipertensão e gangrena
  • articulações: artrite
  • rins: urina escura ou hematúria e glomerulonefrite
  • pele: nódulos, úlceras, hematomas ou urticária, púrpura e livedo reticularis
  • pulmões: falta de ar e hemoptise (tosse com sangue)
  • olhos: vermelhidão, comichão e ardor, fotossensibilidade, redução da acuidade visual e cegueira
  • trato gastrointestinal: aftas e úlceras orais, dor abdominal e perfuração intestinal
  • nariz, garganta e ouvidos: sinusite, úlceras, zumbido e perda auditiva
  • nervos: dormência, formigamento, fraqueza em várias partes do corpo, perda de sensibilidade ou força nas mãos e pés e dor nos braços e pernas
  • cérebro: dor de cabeça, acidente vascular cerebral, fraqueza muscular e paralisia (incapacidade de se mover)

Os tipos de vasculite

Existem muitas formas de vasculite e cada uma delas é caracterizada por um quadro clínico específico.

As vasculites podem ser classificadas com base em vários fatores, como

  • a causa desencadeante
  • a localização dos vasos sanguíneos afetados:
  • Cerebral
  • Cutâneo
  • Sistêmico

O tipo ou calibre dos vasos sanguíneos afetados:

Vasculite dos grandes vasos sanguíneos

Doenças:

  • Doença de Behçet, vasculite multissistêmica recidivante crônica, causando inflamação das membranas mucosas
  • Arterite de células gigantes, uma doença que afeta a aorta torácica, as grandes artérias que emergem da aorta na pescoço, e os ramos extracranianos das artérias carótidas
  • Arterite de Takayasu, doença inflamatória que afeta a aorta, seus ramos e artérias pulmonares

sintomas:

Claudicação de membros

  • Diferenças na medição da pressão arterial ou pulso ausente ou de intensidade diferente nos membros
  • Sintomas isquêmicos do sistema nervoso central (por exemplo, acidente vascular cerebral)

Vasculite dos vasos sanguíneos médios:

Doenças:

  • Vasculite cutânea dos vasos médios
  • Poliarterite nodosa, vasculite necrosante sistêmica tipicamente afetando artérias musculares de tamanho médio

sintomas:

Sintomas de infarto tecidual nos órgãos afetados, como:

  • Músculos: mialgias
  • Nervos: mononeuropatia múltipla
  • Trato gastrointestinal: isquemia mesentérica
  • Rim: Novo início de hipertensão (devido ao envolvimento da artéria renal)
  • Pele: úlceras, nódulos e livedo reticularis.

Vasculite dos Pequenos Vasos Sanguíneos:

Doenças:

  • Granulomatose eosinofílica com poliangeíte, vasculite sistêmica de pequenos e médios vasos, caracterizada por asma, infiltrados pulmonares transitórios e hipereosinofilia
  • Vasculite crioglobulinêmica, uma doença multissistêmica rara caracterizada pela presença de complexos imunes crioprecipitados circulantes no soro
  • Granulomatose com poliangeíte
  • Vasculite de armazenamento de imunoglobulina A (anteriormente conhecida como púrpura de Henoch-Schönlein)
  • Poliangiite microscópica
  • Vasculite cutânea de pequenos vasos

sintomas:

  • Sintomas de infarto tecidual em órgãos afetados semelhantes aos de vasculite envolvendo vasos de médio calibre, exceto lesões cutâneas que tendem a ser purpúricas
  • A nível renal: glomerulonefrite

Como a vasculite é diagnosticada

Antes de tudo, é necessário consultar um médico que avaliará o estado de saúde do paciente e prescreverá os exames necessários.

O primeiro nível de investigação envolve a realização de exames de sangue ou análise de outros fluidos corporais para identificar a possível presença de uma doença inflamatória ativa que poderia indicar a presença de vasculite.

Os principais valores que devem ser cuidadosamente monitorizados e cujo resultado deve ser interpretado à luz do quadro clínico são:

  • aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR)
  • aumento da proteína C reativa (PCR)
  • anemia
  • aumento da contagem de glóbulos brancos e eosinofilia
  • altos níveis de anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos (raramente)
  • hematúria (raramente)

Um angiograma (uma radiografia dos vasos sanguíneos com contraste) pode mostrar sinais característicos de inflamação dos vasos afetados.

Porém, para o diagnóstico definitivo de vasculite é necessária a realização de biópsia do vaso acometido, ou seja, a retirada de uma porção do vaso acometido.

Vasculite: os tratamentos mais eficazes

O tratamento das vasculites varia de acordo com a etiologia, tipo e extensão e/ou gravidade da patologia.

No caso de vasculite secundária, por exemplo, a primeira abordagem envolve a remoção da causa desencadeante (no caso de drogas, infecções, tumores, etc.).

No caso da vasculite primária, por outro lado, o tratamento visa induzir a remissão com imunossupressores citotóxicos ou corticosteróides em altas doses, geralmente por pelo menos 3/6 meses ou em qualquer caso até a remissão suficiente dos sintomas inflamatórios.

Todos os pacientes tratados com imunossupressores devem ser monitorados regularmente e testados para tuberculose e hepatite B, pois essas doenças podem ser reativadas após a administração dessas terapias.

Com base na gravidade da vasculite, os tratamentos diferem em:

  • indução de remissão para vasculite com risco de vida: administração de corticosteroides, geralmente em combinação com ciclofosfamida ou rituximabe;
  • indução de remissão para vasculites menos graves: administração de corticosteroides associados a imunossupressores mais leves ou rituximabe;
  • manutenção do estado remissivo: utiliza-se metotrexato, azatioprina ou rituximabe, em associação com doses menores de corticosteroides.

Vasculite: efeitos na vida diária

Um indivíduo que sofre de vasculite deve necessariamente passar por exames periódicos para verificar o estado da doença e poder agir prontamente em qualquer agravamento do quadro clínico.

Nos casos em que a remissão é obtida graças a terapias imunossupressoras, o paciente deve ter o cuidado de fazer exames periódicos para verificar não só o estado da doença, mas também avaliar os efeitos colaterais do tratamento em questão.

Mesmo que a vasculite esteja em remissão, é uma boa prática continuar com as verificações periódicas, pois é possível que a doença volte a ocorrer a qualquer momento.

Muitas vezes, o tratamento medicamentoso a longo prazo é capaz de controlar os sintomas, garantindo ao paciente uma boa qualidade de vida.

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