Hastanede hastaları cesaretlendirmek için ateşleyen çocuğun elini tutan anne.

Çocuklukta akut karaciğer yetmezliği: Çocuklarda karaciğer yetmezliği

By Cristiano Antonino On Eylül 5, 2022

Akut karaciğer yetmezliği, karaciğer fonksiyon bozukluğuna neden olan tehlikeli bir hastalıktır. İyileşebilir veya daha şiddetli seyreden vakalarda karaciğer nakli gerektirebilir.

Çocukluk çağında akut karaciğer yetmezliği nadir de olsa ciddi bir hastalıktır.

Karaciğer hücrelerinde (hepatositler) büyük ve hızlı hasara bağlı olarak karaciğer fonksiyonunun azalmasından kaynaklanır.

Karaciğer replasmanı gerektirecek ve ciddi vakalarda ölüme yol açacak kadar geri dönüşü olmayan bir şekilde hızla ilerleyebileceğinden erken fark edilmeli ve tedavi edilmelidir.

ÇOCUK SAĞLIĞI: ACİL DURUM FUARI'NDA STANDIMIZI ZİYARET EDEREK MEDICHILD HAKKINDA DAHA FAZLA BİLGİ EDİNİN

Akut karaciğer yetmezliğinin ana nedenleri aşağıdaki geniş kategorilerde gruplandırılabilir:

Viral enfeksiyonlar: majör hepatotropik virüsler (A, B, B+D, E), A olmayan, G olmayan hepatit, varicella-zoster virüsü, kızamık, adenovirüs, Epstein-Barr virüsü, sitomegalovirüs, ekovirüs, sarı humma, lassa, ebola, Marburg, Dang, Toga virüsü (nadiren), vb;
Bakteriyel enfeksiyonlar: salmonelloz, tüberküloz, sepsis, sıtma, bartonella, leptospirosis;
İlaçlar: Parasetamol, Halotan, asetilsalisilik asit, çözücüler, Sodyum valproat, Karbamazepin, Lamotrijin, antibiyotikler (Penisilin, Eritromisin, Tetrasiklinler, vb.), İzoniazid, Fenitoin, Steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAİİ'ler, Ketokonazol gibi) Amiodaron, Allopurinol;
Zehirlenmeler: Amanita phalloides (mantar zehirlenmesi), bitkisel ilaçlar, sarı fosfor, Klorobenzen, endüstriyel çözücüler;
Metabolik hastalıklar: galaktozemi, tirozinemi, kalıtsal fruktoz intoleransı, neonatal hemokromatoz, Niemann Pick tip C hastalığı, Wilson hastalığı, mitokondriyal hastalıklar, konjenital glikozilasyon kusurları;
Otoimmün hastalıklar: Coombs pozitif hemolitik anemili gigantosellüler hepatit;
Hematolojik hastalıklar: hemokromatoz, markrofaj aktivasyon sendromu, ailesel lenfohistiyositoz, lenfomalar;
Vasküler hastalıklar: veno-tıkayıcı hastalık (VOD), Budd-Chiari sendromu.

Yaşa bağlı olarak 5 yaş altı çocuklarda toksik, farmakolojik, enfeksiyöz ve otoimmün nedenler daha sık görülürken, daha büyük çocuklarda otoimmün nedenler ve Wilson hastalığı daha sıktır.

Bununla birlikte, vakaların %18 ila %47'sinde neden tespit edilememekte ve 'kökeni bilinmeyen' bir tablo olarak adlandırılmaktadır.

Pediatrik hastalarda akut karaciğer yetmezliğinin çok sık nedenlerinden biri Parasetamol (N-asetil-p-aminofenol) toksisitesidir.

Uygulanan doz 150 mg/kg/gün'ü aştığında toksisite belirtileri ortaya çıkar: tek bir uygulamadan veya 24 saat boyunca birkaç uygulamadan kaynaklanabilir.

Karaciğer yetmezliğinin ilk semptomlarının erken tanınması çok önemlidir: doktorların çocuğu pediatrik hematoloji konusunda uzmanlaşmış sevk merkezlerine hızlı bir şekilde sevk etmesine ve gerektiğinde çocuğun karaciğerini nakletmesine olanak tanır.

Tüm çocuklarda akut karaciğer yetmezliğinden şüphelenilmelidir:

Sarılık, ciltte ve gözlerde sarımsı renk değişikliği;
Açıklanamayan kanama (burun kanaması, diş eti iltihabı vb.);
Deri ve mukoza zarının (purpura) altında kırmızımsı hemorajik lekelerin görünümü;
Sinirlilik, ağlama, uyuşukluk, konfüzyon durumu (ensefalopati) ile nörolojik durumdaki değişiklikler.

Diğer belirtiler şunlar olabilir:

Halsizlik;
Kalıcı iştahsızlık (anoreksi);
Tatlımsı nefes kokusu (fetor hepatikus);
Motor fonksiyon bozukluğu;
Kalp hızında anormal artış (taşikardi);
Solunum sıklığında anormal artış (taşipne);
Düşük kan basıncı (hipotansiyon);
Sepsis (vücudun genel bir enfeksiyonu);
Beyin ödemi.

Teşhis, öncelikle çocuğun öyküsünün dikkatli bir şekilde toplanmasını ve aynı derecede dikkatli bir muayeneyi gerektirir.

Karaciğer yetmezliğinin varlığını ve ciddiyetini doğrulamak için laboratuvar testleri şunları içerir:

Karaciğer enzim düzeylerinin;
Bilirubin düzeylerinin;
Protrombin zamanı;
albümin seviyeleri.

Akut karaciğer yetmezliği genellikle protrombin zamanı uzarsa veya akut karaciğer hasarı olan çocuklarda bilinç değişirse doğrulanır.

İlk değerlendirme sırasında gerçekleştirilen testler şunlardır:

Kan sayımı;
Karaciğer fonksiyon testleri;
Serum elektrolitleri;
Böbrek fonksiyon testleri;
İdrar tahlili.

Akut karaciğer yetmezliği doğrulanırsa, aşağıdakiler yapılmalıdır:

Hemogaz analizi;
Amonyum seviyeleri: yüksek seviyeler merkezi sinir sistemi için toksiktir ve ensefalopatiyi düşündürür;
Karaciğer bunları atamıyorsa yükselen laktat düzeylerinin belirlenmesi;
Kan grubu;

Kanın pıhtılaşması için gerekli olan karaciğer tarafından üretilen bir protein olan faktör V seviyelerinin belirlenmesi.

Enstrümantal muayeneler, karaciğerin Doppler çalışması ile ultrasonu içerir.

Mikroskop altında bir karaciğer fragmanını gözlemlemek için yapılan karaciğer biyopsisi, tehlikeli olduğu için karaciğer yetmezliği bağlamında yapılmaz; olası gösterge, pıhtılaşma parametrelerinin değerlerine (INR < 1.5) bağlı olarak genellikle duruma göre karar verilir.

Teşhis konulduktan sonra, nedenleri belirlemeye yönelik laboratuvar testleri yapmak esastır.

Çocuğun öyküsü: toksik ilaç (örneğin parasetamol), mantar, uyuşturucu alımı, yabancı ülkelere seyahat.
Temel tetkikler: aspartat-aminotranferaz (AST veya GOT – glutamik-oksalasetik transaminaz), alanin-aminotransferaz (ALT veya GPT – glutamik-piruvat transaminaz), toplam ve fraksiyone bilirubin, alkalin fosfataz, gama-glutamil transferaz, albüminemi, protrombin zamanı, tromboplastin zamanı, uluslararası normalleştirilmiş oran, fibrinojen, D-dimerler, kan şekeri, azotemi, kreatinin, sodyum, potasyum, klor, kalsiyum, fosfat, amonyum, asit-baz dengesi, laktat, hemogazanaliz, laktikodhidrojenaz, a-fetoprotein, bireysel tahlil pıhtılaşma faktörleri, kan sayımı, kan grubu, Coombs testi, eritrosit sedimantasyon hızı, C-reaktif protein, idrar testi.
Bulaşıcı hastalık taraması:
Kan, idrar, dışkı, BOS üzerinde kültür testleri;
Hepatit A, B, C ve E virüsleri, herpes virüsleri (Herpes simplex virüs 1 ve 2, insan herpes simpleks virüsü 6, 7 ve 8, sitomegalovirüs, Epstein-Barr virüsü, Varicella zoster virüsü), adenovirüs, enterovirüs, parvovirüs B19.

Metabolik tarama:

İlgili Mesajlar

İtalya'da sağlık harcamaları: Hane halkı üzerinde büyüyen bir yük

Nisan 11, 2024

Kuşhane Uyarısı: Virüs Evrimi ile İnsan Riskleri Arasında

Nisan 4, 2024

Endometriozise karşı sarı bir gün

Mar 28, 2024

Pankreas Kanseriyle Mücadelede Umut ve Yenilik

Mar 27, 2024

Tirozinemi: idrar süksinil aseton tahlili, plazma minoasidogramı, nabız röntgeni;
Galaktozemi: idrar azaltıcı maddeler, idrar şeker kromatografisi, kırmızı kan hücresindeki galaktoz-1-fosfat-üridiltransferaz enzim aktivitesi;
Yenidoğan hemokromatozisi: ferritin, demir birikintileri için tükürük bezi biyopsisi, pankreasın MRG'si;
OCT eksikliği: plazma aminoasidogramı, idrar orotik asit;
Wilson hastalığı: serum seruloplazmin, 24 saatlik bazal cupruria ve penisillamin yüklemesinden sonra, Kaiser-Fleischer halkası, cupremia, genetik araştırma, intrahepatik bakır testi
Reye sendromu, β-oksidasyon kusurları.

Otoimmün hastalıklar:

Mitokondriyal hepatopatiler: mitokondriyal DNA, solunum zinciri enzimlerinin kantitatif tayini için karaciğer ve kas biyopsileri, BOS üzerinde laktik asit, kreatinin fosfokinaz, kardiyak Doppler incelemesi ile ekokardiyografi;
Eritrosit sedimantasyon hızı, immünoglobulinler G, A, M, anti-nükleer otoantikorlar, anti-düz kas, anti-hepato-renal mikrozomlar, anti-hepatik çözünür antijen, anti-hepatik sitozolik antijen tip 1, kandaki C3 ve C4 seviyeleri.
Toksinler: Parasetamol, Salisilat, idrar toksikolojisi taraması, immünoglobulin E'nin kan seviyeleri.
Diğer nedenler: lenfohistiyositoz ve makrofaj aktivasyon sendromu trigliseritler, kolesterol, ferritin, periferik yayma, kemik iliği muayenesi, performans, doğal öldürücü hücre aktivitesi.

Karaciğer transplantasyonu dışında, ileri akut karaciğer yetmezliği için spesifik etkili bir tedavi yoktur.

Akut karaciğer yetmezliği olan hastanın yönetimi, karaciğer fonksiyonunu desteklemek ve hastayı nihai bir karaciğer nakli için hazırlamak için tüm yararlı önlemlerin kullanılmasına dayanır.

Özellikle:

Normalde karaciğer tarafından atılan toksik maddelerin ortadan kaldırılmasına yardımcı olan ve böylece ensefalopatiyi (beyin zehirlenmesi) önleyen veya hafifleten ilaçlar (Bioarginin, sodyum benzoat, laktuloz, antibiyotikler, vb.);
K vitamini, taze plazma ve pıhtılaşma faktörleri, karaciğer tarafından normal olarak üretilenlerin yerini alır ve çok tehlikeli olabilecek kan pıhtılaşma eksikliklerini (hemoraji) önler;
Olası sürekli venovenöz hemofiltrasyon (CVVH).

Hastayı bir nakil referans merkezine nakletmek için gereken süreyi doğru bir şekilde değerlendirmek, hastalığın ilerleme hızını ve nakille ilgili riskleri değerlendirmek çok önemlidir.

Spesifik olarak, Parasetamol toksisitesi tedavisi, Parasetamol alımından sonraki 24 saat içinde başlanması ve en az 72 saat veya karaciğer yetmezliği çözülene ve pıhtılaşma normale dönene kadar devam etmesi gereken sürekli intravenöz infüzyon olarak N-asetilsistein uygulamasıdır.

Birçok denemeye rağmen akut karaciğer yetmezliği olan bir çocuğun prognozunu tahmin etmek hala mümkün değildir.

Prognoz, nedene bağlı olarak değişir.

Karaciğer hücrelerinin spontan fonksiyonel iyileşmesi ile en iyi prognoz, enfeksiyonlu veya parasetamol intoksikasyonu (%50-70) olan çocuklardadır.

En kötü prognoz, erken ensefalopatinin ortaya çıkmasıdır; bu durumlarda, hasta çocukların sadece %10'unda kendiliğinden iyileşme görülür.

Prognoz da yaşa göre değişir ve genellikle 3 yaşın altında daha kötüdür.