Pemfigus: nedenleri, belirtileri, tanı ve tedavisi

By Cristiano Antonino On Ağustos 17, 2023

Pemfigus, epidermisin, özellikle desmozomların hücre adezyon mekanizmalarının bozulması ile karakterize, cilt ve mukoza zarlarının otoimmün büllöz bir dermatozudur.

Bazı nadir formlarda, esas olarak IgG4 ve IgA adı verilen belirli bir antikor grubunu içeren bir otoimmün reaksiyonun ardından ortaya çıkar.

Hastalığın kronik bir seyri vardır ve uygun şekilde tedavi edilmezse potansiyel olarak ölümcül olabilir.

pemfigus nedir?

Pemfigus terimi Yunancadan gelir ve kelimenin tam anlamıyla 'püstül' anlamına gelir ve bir grup büllöz dermatozları tanımlar.

Bu nadir deri hastalığı, akantoliz, yani deri ve mukoza zarlarında ağrılı lezyonların (veziküller) ortaya çıkmasına neden olan hücre içi yapışma kaybı ile karakterize edilir.

Hastalığın başlangıcı genellikle 50 ila 60 yaşları arasındaki bireylerde veya yaşlılarda görülür, ancak çocuklarda da başlangıç vakaları bildirilmiştir.

Hastalığın başlangıcı, kolayca yırtılma eğilimi gösteren ve ağrılı lezyonlara ve erozyonlara neden olan sarkık çıbanların ortaya çıkması ile karakterize edilir.

Çoğu durumda, kabarcıklar başlangıçta mukoza zarlarında görülür, ancak yüz, kafa derisi, göğüs, koltuk altı boşlukları, kasık, yemek borusu, rektum, burun ve/veya göz kapaklarını da etkileyebilir.

Pemfigusun epidermal kohezyon eksikliğini yansıtan ayırt edici klinik bulguları şunlardır:

Nikolsky'nin işareti: bir su toplayıcısının yanındaki sağlıklı cilde parmakla bastırıldığında veya ovulduğunda, epidermisin karakteristik bir yerinden çıkması meydana gelir.
Asboe-Hansen belirtisi: sağlam kabarcıklar üzerine hafif basınçla sıvı bitişik derinin altına uzanır.

Hastalığın ağırlıklı olarak Akdeniz etnik grubuna ait hastaları, özellikle Aşkenaz Yahudilerini etkilediği görülmektedir.

Bilgiler

Pemfigus esas olarak epidermiste değişen hücre adezyon mekanizmalarına bağlıdır. Spesifik olarak hastalık, dezmozomların bir bileşenine saldıran ve bitişik epidermal hücrelerin bağlanmasından sorumlu olan bu yapılara zarar veren spesifik otoantikorların (IgG veya IgA) varlığı ile tetiklenir.

Bu anormal antikorlar, desmozomlarda bulunan belirli glikoproteinlerle reaksiyona girer: desmogleinler.

Otoantikorlar, bu bileşenlere saldırarak, sonuç olarak hücreler arası köprüleri yok eden ve epidermal tabakanın hücrelerini parçalayan ve akantoliz adı verilen olguyu tetikleyen plazminojen salınımını indükler.

Bu işlemin bir sonucu olarak, transudatif sıvının ozmotik difüzyonu çekilir, böylece dış deri tabakasının altında karakteristik şişlik, yani kabarcık oluşur.

pemfigus türleri

Bu hastalığın ciddiyeti, epidermisin farklı katmanlarındaki veziküllerin konumu ve antikorlardan etkilenen desmoglein tipi gibi çeşitli klinik formları tanımlanmıştır.

Pemfigusun ana formları şunlardır:

Pemfigus vulgaris
pemfigus vejeteryanları
Pemfigus foliaceus

Son zamanlarda klinik olarak çerçevelenmiş bazı özel pemfigus formları da vardır.

IgA pemfigusu
paraneoplastik pemfigus
İlaca bağlı pemfigus
Pemfigus herpetiformis
Pemfigus vulgaris
Pemfigus vulgaris bu hastalığın en sık görülen klinik formları arasındadır.

Bu durumda desmogleine etki eden otoantikor, epidermisin düşük bir seviyesinde akantolize neden olarak mukoza zarlarında ve ciltte kabarcık oluşumuna neden olur.

Hastalığın başlangıcı başlangıçta, genellikle basit aftlarla karıştırılan kabarcıkların ortaya çıkmasıyla birlikte, ağız boşluğunun ve çevresindeki bölgelerin mukoza zarlarını içerir.

Zaman geçtikçe hastalık kötüleşme eğilimi gösterir ve deride de ikinci derece yanıklara benzer lezyonlar ortaya çıkar.

Çıbanlar yırtılma eğilimindedir ve zorlukla iyileşir, bu da hastayı enfeksiyona duyarlı hale getirir.

lezyonlar ortaya çıkıyor

Sarkık ve son derece kırılgan
Boyut olarak bir ila birkaç santimetre arasında değişen
Soğuk
Net içerikli

Hastalığın seyri ölümcül sonuçlara yol açabilen subakut ve kronik seyirli olduğundan, zamanında ve doğru tanı ve sonrasındaki tedavi çok önemlidir.

pemfigus vejeteryanları

Pemfigus vegetans, bir evrimini temsil ettiği pemfigus vulgarisin hipertrofik bir çeşididir.

Pemfigus vulgarise benzer bir klinik tablo ile ortaya çıksa da, pemfigus vegetans daha iyi prognoza sahiptir.

Lezyonlar başlangıçta şu şekilde bulunur:

Dokunmak için yumuşak
kırmızı renkli
Kötü kokulu sıvı salgılamak (nemli bitki örtüsü)

Daha sonra bu veziküllerin yırtılması eroziv plakların oluşmasına neden olur.

Bu pemfigus formu hemen hemen her zaman koltuk altı veya kasık bölgesi gibi geniş kıvrımlarda lokalizedir ve sıklıkla mantar olmak üzere süperenfeksiyonların varlığı ile karakterize edilir.

Hastalığın seyri vulgar versiyona göre daha uzun olmakla birlikte sınırlı cilt bölgelerinde yerleştiği için daha selimdir.

Pemfigus foliaceus

Pemfigus foliaceus, mukoz membranları etkilemez, ancak epidermisin daha yüzeysel katmanlarında kutanöz hasar gösterir.

Hastalık genellikle kafa derisinde oluşan ve yavaş yavaş göğüs, sırt ve yüze yayılan sarkık büllerle karakterizedir.

Tedavi edilmediği takdirde bu büller tüm vücuda yayılma eğilimi gösterirler, çok kolay yırtılırlar ve eroziv lezyonlara ve ince pullu kabuklara yol açarlar.

Pemfigus vulgarisin aksine, pemfigus foliaceusta lezyonların çoğu kaşıntılıdır.

Ek olarak, büller kabuklanmaya ve yeniden şekillenmeye devam ederek cilde yanıltıcı olabilecek eksfolyatif bir görünüm verir.

Aslında, hastalık sıklıkla yanlış teşhis edilir ve dermatit veya egzama ile karıştırılır.

IgA pemfigusu

IgA pemfigus, pemfigusun daha az zararlı formları arasındadır ve aynı zamanda daha nadir görülen formları arasındadır.

Yine hastalık, genellikle gövdede ve uzuvların yakınında yer alan arkiform bir düzenlemeye sahip sarkık intraepidermal büllerle karakterizedir.

Hastalığın seyri, tekrarlama eğiliminde olmasına rağmen oldukça iyi huyludur.

IgA pemfigusu, klinik olarak benzer olmasına rağmen farklı antijenik hedeflere sahip olan subkorneal püstüler dermatoz ve nötrofilik intraepidermal dermatoz olarak alt gruplara ayrılır.

paraneoplastik pemfigus

Genellikle habis formda olan bir neoplazmın varlığı ile ilişkili hastalık.

Bu nedenle, belirli kanser türlerinin, özellikle karsinomlar, lenfomalar ve sarkomların bir komplikasyonudur.

Tümörün belirli antijenleri üretmesinden ve bağışıklık sisteminin genel depresyonundan kaynaklanabilir.

İlgili Mesajlar

İtalya'da sağlık harcamaları: Hane halkı üzerinde büyüyen bir yük

Nisan 11, 2024

Kuşhane Uyarısı: Virüs Evrimi ile İnsan Riskleri Arasında

Nisan 4, 2024

Endometriozise karşı sarı bir gün

Mar 28, 2024

Pankreas Kanseriyle Mücadelede Umut ve Yenilik

Mar 27, 2024

Hastalık, deri ve mukoza zarlarında geniş renk değişikliği alanları ile kendini gösterir.

Genellikle ağız ve dudak bölgesinde ciddi şekilde akciğerleri tutan ciddi ülserlere neden olur.

Paraneoplastik pemfigus ile ilişkili koşullar, tümör lezyonunu iyileştirmeyi amaçlayan tedaviyi takiben iyileşebilir, ancak akciğerlerde ilişkili hasar genellikle geri döndürülemez.

İlaca bağlı pemfigus

Pemfigus bazen ACE inhibitörleri gibi bazı ilaçların veya penisilin gibi maddelerin kullanımının yan etkisi olarak gelişebilir.

Klinik olarak, bu pemfigus formu otoimmün pemfigusa benzer. Bununla birlikte hastalık, nedensel faktörü takiben, yani hastalığa neden olan ilacın kesilmesinden sonra, kendiliğinden ve herhangi bir tedavi olmaksızın düzelme eğilimindedir.

Pemfigus herpetiformis

Bu tip pemfigus, santrifüj uzantılı periferik alanlarda gelişme eğiliminde olan veziküller ve büller arasında ara lezyonların ortaya çıkması ile karakterize edilir.

Hastalığın seyri iyi huylu olma eğilimindedir, ancak pemfigus vulgaris veya foliaseus gibi daha şiddetli formlara dönüşebileceği göz ardı edilmemektedir.

Tanı

Pemfigus nadir görülen bir hastalık olduğundan, lezyonların varlığı hastalığı kesin olarak tanımlamak için yeterli olmadığından, teşhis her zaman hemen yapılmaz.

Pemfigusu doğru bir şekilde teşhis etmek için, yukarıda belirtilen iki işareti - Nikolsky işareti ve Asboe-Hansen işareti - gösteren objektif bir test önemli bir rol oynar.

Bununla birlikte, günümüzün teşhisi, yaralı cilt bölgelerinin ve çevredeki (lezyon çevresi) cildin deri biyopsisine dayanmaktadır.

Ek olarak, keratinosit membranlarının desmogleinlerine karşı yönlendirilen otoantikorların varlığını vurgulamaya yarayan, tanıda hasta serumu veya cildi üzerinde immünofloresan teknikleri kullanılır.

Doktorun kan testleri gibi daha derinlemesine analizler yapması da alışılmadık bir durum değildir.

Tedavi

Daha önce de belirtildiği gibi, pemfigus genellikle oldukça şiddetli bir prognoz ile ilişkilidir ve tedaviye öngörülemeyen bir şekilde tepki veren bir hastalık türüdür.

Derhal ve doğru bir şekilde tedavi edilirse, durum hayatta kalmaya ve bazı durumlarda iyileşmeye izin verir.

Tedavinin amacı, hastalığın klinik bulgu ve semptomlarını azaltmak ve komplikasyonları önlemektir.

Tedaviler arasında yerel önlemler, ilaçlar ve ciddi vakalarda, açık yaralar hastayı ölümcül olabilecek enfeksiyonlara karşı savunmasız hale getirdiği için hastaneye yatırma ve koruyucu izolasyon yer alır.

Tedavi için kullanılan ilaçlar şunları içerir:

Oral kortikosteroidler
İmmünosupresanlar
Antibiyotikler, antiviraller ve antifungal ilaçlar

Doktor, daha inatçı pemfigus vakalarında aşağıdakiler gibi bazı alternatif tedaviler önerebilir:

Spesifik ayırma teknikleri ile hastalığın IgG özelliğinin plazmadan uzaklaştırılmasından oluşan periyodik plazmaferez.
Pemfigus tedavisinde yakın zamanda tanıtılan bir monoklonal antikorun uygulanmasını içeren Rituksimab ile biyolojik tedavi.
IVIg, yani immünoglobulinlerin intravenöz olarak verilmesi.