Pemfigus: Bu nadir otoimmün cilt hastalığını keşfetmek

By Cristiano Antonino On Kasım 10, 2022

Pemfigus, cilt ve mukoza zarlarında (ağız ve genital bölgeler) kabarcık oluşumu ile karakterize, nadir görülen bir otoimmün hastalıktır.

Genellikle yetişkinlikte, hem erkeklerde hem de kadınlarda görülür; nadiren çocukları da etkileyebilir.

Pemfigus, nedeni hala tam olarak net değil

Enfeksiyonlar, ilaçlar, habis tümörler vb. gibi tetikleyici faktörler varsayılır.

Sebep ne olursa olsun, cilt ve mukoza zarının belirli proteinlerine (desmoglein 1 ve 3) karşı yönlendirilen antikorlar ortaya çıkar.

Bu proteinler, hücrelerin birbirine yapışmasını sağlama, böylece cildin bütünlüğünü koruma rolüne sahiptir.

Pemfigus genellikle başlangıçta ağız ve bazen yemek borusunun mukoza zarlarında görülür ve daha sonra vücudun tüm derisine yayılır.

Sağlıklı cilt veya mukoza üzerinde seröz (şeffaf) içerikli yaygın, sarkık (hassas olmayan, yanıklara benzer) kabarcıklar olarak kendini gösterir.

Kabarcıklar oldukça kırılgandır, kırılır ve yüksek enfeksiyon riski ile erozyonlara dönüşür ve sıvı kaybı nedeniyle dehidratasyona neden olan hastanın genel durumu üzerinde yankılar oluşturur.

Pemfigusun semptomları ağrı ve bazen yutma güçlüğü ve yetersiz gıda alımıdır (ağız boşluğundaki lezyonlar nedeniyle düzenli beslenememe nedeniyle).

Evrim kroniktir (tekrarlarla birlikte) ve aylarca ve bazen yıllarca sürebilir.

Pemfigus tanısı kliniğe dayanır (lezyonların öyküsü ve görünümü, diğer semptomların ortaya çıkması)

Pemfigusun tanısal doğrulaması, spesifik antikorları aramak için bir kan örneğini ve cilt desmogleinlerine karşı yönlendirilen otoantikorların varlığını göstermek için immünofloresan dahil olmak üzere mikroskobik bir inceleme (histolojik inceleme) gerçekleştirmek için bir cilt biyopsisini (küçük bir cilt parçasının çıkarılması) içerir.

Pemfigusun nedenlerine giden kesin bir tedavi yoktur.

Terapi, iltihaplanmayı (kabarcıkların görünümünün kapsamı, süresi ve sıklığının azaltılması) ve ortaya çıkan komplikasyonları (ağrı, enfeksiyon ve yeme güçlükleri) azaltmayı amaçlar.

Tedavi şunlardan oluşur:

Dezenfektanlara dayalı lokal (topikal) tedavi ve enfeksiyon durumunda ayrıca lokal veya sistemik antibiyotikler (enfeksiyonun kapsamına ve boyutuna bağlı olarak ağızdan veya damardan) ve bandaj. Kabukların üzerine yumuşatıcı kremler sürülmesi, kabukların çıkarılmasını kolaylaştırmak için faydalıdır;

Sistemik tedavi:

İlgili Mesajlar

İtalya'da sağlık harcamaları: Hane halkı üzerinde büyüyen bir yük

Nisan 11, 2024

Kuşhane Uyarısı: Virüs Evrimi ile İnsan Riskleri Arasında

Nisan 4, 2024

Endometriozise karşı sarı bir gün

Mar 28, 2024

Pankreas Kanseriyle Mücadelede Umut ve Yenilik

Mar 27, 2024

Sistemik kortikosteroidler (şiddetine bağlı olarak ağızdan veya damardan);
Metotreksat, Azatioprin, Mikofenolat Mofetil gibi immünosupresanlar;
Plazmaferez, otoantikorların kandan uzaklaştırılması amacıyla plazma ayırma tekniği;
Yüksek dozlarda uygulandığında, immünosupresanlar olarak işlev gören ve kandaki otoantikor miktarını azaltan intravenöz immünoglobulinler.

Sistemik ilaçlar, özellikle bulaşıcı nitelikte risksiz değildir.

Bu nedenle, hem etkinliklerini değerlendirmek hem de ilacın kendisiyle ilgili olası yan etkileri veya komplikasyonları değerlendirmek için tedavi sırasında hastaları yakından izlemek gereklidir.

Pemfiguslu çocukların prognozu, sonucun ölümcül olabileceği yetişkinlerin aksine genellikle iyidir.

Pemfigusun neden olduğu cilt lezyonlarının iyileşmesi, çoğunlukla zamanla kendi kendine kaybolan diskromik yara izlerinin (sağlıklı ciltten farklı renkte) ortaya çıkmasına neden olur.