Sistemik Lupus Eritematozus: SLE'nin nedenleri, semptomları ve tedavisi
Sistemik Lupus Eritematozus (SLE), sistemik otoimmün hastalıkların modeli olarak kabul edilebilir. SLE'nin klinik görünümü oldukça değişkendir ve klinik tablolar, çeşitli organ ve sistemlerin genel belirtilerini ve değişikliklerini içerir.
Sistemik Lupus Eritematozus: Epidemiyoloji
Lupus ağırlıklı olarak doğurganlık çağındaki kadınları etkiler ve K/E oranı 9/1'dir.
Prevalans, 15 kişi başına 50 ila 100,000 vaka arasında değişmektedir ve insidans 1.8 kişi başına 4.6 ila 100,000 yeni vaka/yıldır.
Lupus'un nedenleri ve risk faktörleri nelerdir?
SLE'nin nedenleri bugüne kadar tam olarak bilinmemektedir.
En yaygın olarak kabul edilen hipotezlerden biri, belirli faktörlerin etki ettiği genetik bir yatkınlıktır: bulaşıcı, hormonal ve kimyasal-fiziksel faktörler, oto-antikorların üretimini indükleyebilen ve bu da çeşitli mekanizmalarla doku değişikliklerine neden olur (hücre lizizi). veya bağışıklık komplekslerinin birikmesi).
Lupus belirtileri
Genel halsizlik, asteni ve kilo kaybı, hastalığın akut evrelerinde karakteristik semptomlardır; ateş de sıklıkla mevcuttur.
Komplikasyonlardan sonra tüm organlar ve aparatlar etkilenir (bu nedenle sistemik olarak adlandırılır).
Deri belirtileri
Vakaların %65'inde bulunurlar ve spesifik ve spesifik olmayan olarak sınıflandırılabilirler. Birincisi şunları içerir:
- elmacık kemikleri ve burunda eritem ile karakterize akut kutanöz lupus (ACLE), bazen boyun ve göğüs ve tüm fotoğrafa maruz kalan cilt. Hastalık aktivitesinin bir göstergesidir ve sert damak mukoziti ile ilişkili olabilir. ACLE sonuçsuz iyileşebilir.
- anülo-polisitik formda (merkezi soluk alanı çevreleyen periferik eritematöz alan) ve papüler-skuamöz formda (psoriasis benzeri cilt lezyonları) ortaya çıkabilen subakut kutanöz lupus (SCLE).
– skarlı lezyonlara neden olma eğiliminde olan düzensiz lezyonlara yol açan papüllerle karakterize kronik kutanöz lupus (CCLE).
Ayrıca spesifik olmayan cilt belirtileri de olabilir: purpura, ürtiker, cilt veya mukozal ülserler.
kas-iskelet sistemi belirtileri
Artralji ve artrit, SLE'nin sık görülen klinik belirtileridir.
Artrit simetriktir, aşındırıcı değildir, hem küçük eklemleri (eller ve bilekler) hem de büyük eklemleri (dirsekler ve dizler) etkiler.
Miyozit, miyalji ve tenosinovitin aksine nadirdir.
böbrek belirtileri
SLE'li hastaların yarısında klinik olarak asemptomatik proteinüri, asemptomatik hematüri, nefrotik sendrom, hızlı ilerleyen glomerülonefrit ve kronik böbrek yetmezliği şeklinde ortaya çıkabilen glomerülonefrit not edilebilir.
Lupus'un kardiyovasküler belirtileri
Genellikle asemptomatik olan perikardit, en sık görülen kardiyovasküler bulgudur.
Mitral kapağı etkileyen Libman-Sachs endokarditi daha az sıklıkta görülür.
Sistemik Lupus Eritematozus'lu (SLE) birçok hasta, bir yandan otoimmüniteye (antifosfolipid antikorların varlığı) ve diğer yandan SLE tedavisi için kullanılan uzun süreli kortizon kullanımına bağlı olarak erken ve hızlanmış ateroskleroz ile başvurur.
Nörolojik belirtiler
nöro-psikiyatrik resimler lokal organik (epilepsi, transvers miyelit, inme, optik nörit ve periferik nöropatiler) veya yaygın (hareket bozuklukları, sefalik ve psikoz) olabilir.
Fonksiyonel bozukluklar arasında depresyon, anksiyete ve duygulanım alanı ilkel bozukluklarındaki değişiklikler yer alır.
Bunlar, kişinin ciddi bir kronik hastalıktan muzdarip olduğu bilgisine göre birincil veya ikincil olabilir.
hematolojik belirtiler
Hepsi kırmızı seriyi (anemi), beyaz seriyi (lenf-lökopeni) ve trombositleri (trombositopeni) etkileyebilir.
Anemi, immünolojik olmayan bir nedeni (demir eksikliği veya kronik böbrek yetmezliği veya sitotoksik tedaviden) veya immünolojik bir nedeni (kan-otoimmün anemisi) tanıyabilir.
Beyaz serileri ve trombositleri etkileyen formlar sıktır, ancak nadiren ciddidir.
Diğer klinik belirtiler
Perikardit kadar plörezi olarak ortaya çıkan serozit de yaygındır.
Diğer klinik belirtiler Raynaud fenomeni ve nadir fakat çok ciddi klinik tablolarda (akut lupus pnömonisi, interstisyel pnömoni ve pulmoner kanama) kendini gösterebilen akciğer tutulumudur.
Son olarak yine çok nadir görülen bir klinik form olan mezenterik vasküliti hatırlayalım.
Sistemik Lupus Eritematozus Teşhisi
SLE'nin klinik tanısı zordur, çünkü genel klinik ve organ belirtileri diğer hastalıklarınkinden ayırt edilemez, bu nedenle klinik tanı laboratuvar tanısı ile korele olmalıdır.
SLE, aktif fazlarda bile inflamatuar bir hastalık olmasına rağmen, bir CRP'ye (C-reaktif protein) sahiptir, ESR ise hemen hemen her zaman yüksektir.
Poliklonal hipergamaglobulinemi, Romatoid Faktör varlığı, azalmış C3 ve C4 serum komplemanı, özellikle SLE'nin aktif fazlarında protein elektroforezi ile belgelenebilir.
Lupus, otoantikorların varlığı ile karakterize edilir: her durumda pozitif ANA (antinükleer antikorlar), anti-nDNA (doğal veya çift sarmal anti-DNA), ENA (Çıkarılabilir Nükleer Antijen). Tekrarlayan düşükleri ve/veya tromboembolik belirtileri olan hastalarda anti-fosfolipid antikorları.
SLE tedavisi: Sistemik Lupus Eritematozus nasıl tedavi edilir
Tüm kronik hastalıklarda olduğu gibi, SLE tedavisinin amacı, komplikasyonların önlenmesi ile hastalık kontrolüdür.
Glukokortikoidler: prednizolon artrit, serozit, cilt belirtileri ve glomerolonefrit için en sık kullanılan ilaçtır.
Sentetik antimalaryaller: hidroksiklorokin ve klorokin genellikle immünosupresanlarla kombinasyon halinde kullanılır.
İmmünosupresanlar: Bunlar glukortikoidlere yanıt vermeyen durumlarda kullanılır. Bunlara metotreksat, siklosporin A, mikofenolat ve siklofosfamid dahildir.
Biyolojik ilaçlar: belimumab, kendi kendine reaktif B hücrelerinin apoptozunu destekleyen B Lenfosit Stimülatörüne (BLyS) bağlanan bir antikordur.
Diğer tedaviler: intravenöz immünoglobulinler – şiddetli trombositopenide – ve plazmaferez – trombotik trombositopenik purpura ve pulmoner kanamada – ilaç tedavilerine dirençli formlarda kullanılabilir.
Ayrıca Oku:
Tansiyon: Ne Zaman Yüksek ve Ne Zaman Normal?
Romatizmal Hastalıklar: Artrit Ve Artroz, Farkları Nelerdir?
Artan ESR: Hastanın Eritrosit Sedimantasyon Hızındaki Artış Bize Ne Anlatır?
Sistemik Lupus Eritematozus: Hafife Alınmaması Gereken Belirtiler
Lupus Nefriti (Sistemik Lupus Eritematozusa Sekonder Nefrit): Belirtileri, Tanı ve Tedavisi