Cardiopathie congénitale : coarctation de l'aorte

By Cristiano-Antonino On 6 août 2023

La coarctation de l'aorte est une maladie cardiaque congénitale caractérisée par un rétrécissement ou une constriction de l'aorte

L'aorte est la plus grande et la plus importante artère du corps humain, elle prend naissance dans le ventricule gauche du cœur et est constituée de multiples ramifications ; à travers ces ramifications, chaque partie du corps sera alimentée en sang oxygéné.

Il peut être divisé en deux grandes sections; l'aorte thoracique, qui à son tour peut être divisée en aorte ascendante, arc aortique et aorte descendante, et aorte abdominale.

La coarctation de l'aorte peut être le résultat de syndromes génétiques mais aussi comme une forme isolée

Les hommes sont les plus touchés.

La sténose aortique, au cœur des personnes atteintes, verra un rétrécissement, parfois même très marqué, immédiatement après le point où se ramifient les artères qui transportent le sang vers la tête et les membres supérieurs.

On ne sait pas encore comment la coarctation aortique se développe et se manifeste, on suppose qu'elle peut être due à une insertion anormale entre le canal artériel et l'aorte thoracique descendante.

Le diagnostic prénatal de coarctation aortique augmente la survie et réduit la mortalité.

Mais il faut dire que le diagnostic de coarctation aortique au cours de la vie fœtale est impossible à exclure a priori car dans le cœur fœtal normal les sections droites peuvent être plus larges que les gauches.

La coarctation de l'aorte peut être divisée en trois catégories

– coarctation précanalaire, se produira lorsque le rétrécissement est proximal au canal artériel de Botallo, le flux dans l'aorte dépendra du canal perméable. C'est la forme la plus sévère. Cette forme au cours de la vie fœtale entraîne le non-développement de l'artère aortique qui devient ainsi hypoplasique. Cela se produit chez environ 5 % des enfants atteints du syndrome de Turner ;

– la coarctation canalaire, qui survient lorsqu'elle se situe au niveau du conduit artériel et survient à la naissance lorsque ce conduit se ferme ;

– la coarctation post-canalaire se produira lorsque le rétrécissement est distal au canal artériel de Botallo, c'est la forme la plus courante de l'adolescence ou de l'âge adulte.

Il existe des formes de coarctation aortique qui peuvent se manifester dans la période néonatale et des formes qui se manifesteront plus tard dans le temps.

La précocité des symptômes est liée au degré d'obstruction et la circulation cardiaque dépendra du maintien du canal de Botallo perméable.

Elle se manifestera en période néonatale si elle se présente sous ses formes les plus sévères, bien qu'il puisse n'y avoir aucun symptôme à la naissance ; symptômes qui commenceront à apparaître à partir de la deuxième semaine de vie.

Parmi les symptômes les plus courants dans les formes néonatales, nous aurons : irritabilité, inappétence, retard de croissance, augmentation de la fréquence respiratoire, respiration laborieuse et peau pâle ou grisâtre.

Dans les formes tardives, les symptômes seront liés à des problèmes circulatoires et à une hypertrophie cardiaque ; il y aura également des maux de tête, une augmentation de la pression artérielle, des douleurs thoraciques, de l'épuisement, de la fatigue, des étourdissements, des évanouissements et des saignements de nez.

Vous pouvez avoir des douleurs et des frissons dans les membres inférieurs.

Dans les deux cas, il y aura absence de pouls fémoral, c'est-à-dire de pulsation au niveau inguinal.

Le diagnostic sera basé sur : absence ou rareté du pouls dans les jambes, augmentation de la pression dans les membres supérieurs, vous aurez donc une tension artérielle plus élevée dans la partie supérieure du corps que dans la partie inférieure, souffle cardiaque.

Vous devrez effectuer : électrocardiogramme, radiographie thoracique, résonance magnétique, tac thoracique et cathétérisme cardiaque

Le traitement de la coarctation aortique chez le nouveau-né est généralement chirurgical, la partie rétrécie sera retirée par une incision pratiquée dans l'hémithorax gauche.

Les risques liés à la chirurgie sont faibles, cependant il peut arriver qu'il y ait des récidives de l'obstruction qui seront traitées avec un cathéter à ballon inséré à travers la jambe.

Suite au traitement de la coarctation aortique, des épisodes d'hypertension artérielle pourraient survenir chez les patients, ce qui pourrait masquer des récidives d'obstructions

Chez les enfants, après le traitement de la coarctation, les activités quotidiennes normales reprendront après quelques semaines.

Il sera également important d'effectuer un électrocardiogramme, une épreuve d'effort et une surveillance de la tension artérielle environ toutes les 24 heures.

Au bout de 6 mois, une évaluation peut être réalisée pour l'adéquation de l'aptitude sportive pour ceux qui la pratiquent.

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