Cyanose, arythmies et insuffisance cardiaque : quelles sont les causes de l'anomalie d'Ebstein

By Cristiano-Antonino Dernière mise à jour Le 9 juin 2023

Découverte pour la première fois en 1866, l'anomalie d'Ebstein se présente comme un déplacement vers le bas de la valvule tricuspide, au lieu de la position habituelle entre l'oreillette droite et le ventricule droit.

Selon la gravité de la malformation, les patients concernés peuvent souffrir de

arythmies cardiaques, dues à la présence de voies de conduction anormales
symptômes d'insuffisance cardiaque congestive droite tels que : hypertrophie du foie, fatigue, oreillette droite dilatée ;
cyanose : comme elle est souvent associée à une anomalie interauriculaire, la pression plus élevée due à l'insuffisance tricuspide fait circuler le sang pauvre en oxygène du côté droit vers le côté gauche du cœur.

Les personnes nées avec l'anomalie d'Ebstein souffrent d'une insuffisance de la valve tricuspide, qui ne se ferme pas correctement, et d'un dysfonctionnement du ventricule droit.

Il s’agit d’une cardiopathie congénitale de cause inconnue qui survient lorsque la valvule tricuspide ne se forme pas normalement au cours du développement du muscle cardiaque.

La valve tricuspide relie l'oreillette droite au ventricule droit du cœur; généralement, la tricuspide se ferme complètement lorsque le ventricule droit du cœur pompe le sang dans les poumons.

Dans l'anomalie d'Ebstein, il y aura une insuffisance valvulaire, la tricuspide ne se fermera pas complètement et une partie du sang contenu dans le ventricule droit retournera dans l'oreillette droite ; l'oreillette droite va se dilater tandis que le ventricule droit aura tendance à se contracter.

Il peut y avoir, dans certains cas, d'autres altérations telles que la fusion d'un lambeau avec la paroi ventriculaire et peuvent être associées à d'autres anomalies cardiaques telles qu'une sténose valvulaire pulmonaire et des communications interauriculaires.

L'anomalie d'Ebstein touche environ 1 individu sur 50 à 200,000 XNUMX, qu'il s'agisse d'un homme ou d'une femme.

Les symptômes varient d'un patient à l'autre.

Dans les formes bénignes, il n'y a généralement pas de symptômes ou il peut y avoir des difficultés respiratoires, de la fatigue, de la tachycardie.

Dans les formes plus sévères, il y aura des arythmies, une cyanose de la peau et des muqueuses à la suite d'une oxygénation insuffisante du sang et, dans les cas plus graves, même une insuffisance cardiaque.

La tachycardie supraventriculaire et la présence du syndrome de Wolff Parkinson White seront retrouvées plus fréquemment.

Le diagnostic, s'il est trop sévère, peut survenir dès les échographies de grossesse ; les symptômes peuvent également se manifester à la naissance avec une cyanose et des difficultés respiratoires.

Les tests à effectuer sont

Électrocardiogramme, grâce auquel il sera possible de détecter les arythmies ;
Radiographie pulmonaire, qui permettra d'observer l'état dilaté du cœur dans les formes les plus sévères ;
L'échocardiographie, qui fournira une image détaillée du cœur en fonctionnement en détectant l'insuffisance valvulaire et la dilatation de l'oreillette droite ;
Étude électrophysiologique qui sera utile pour comprendre l'origine des problèmes de rythme cardiaque ;
l'imagerie par résonance magnétique, qui permettra d'évaluer précisément le volume de l'oreillette et du ventricule droits.

Le traitement pharmacologique vise à traiter l'insuffisance cardiaque ou les arythmies.

En cas d'échec du traitement médical, un traitement électrophysiologique des arythmies et un traitement chirurgical de l'insuffisance cardiaque seront réalisés.

Le traitement chirurgical de l'anomalie d'Ebstein peut inclure

Valvuloplastie : dans certains cas, le chirurgien peut « réparer » la valvule tricuspide afin de la faire fonctionner normalement ;
Remplacement valvulaire : le chirurgien doit remplacer la valvule tricuspide défaillante par une valvule tricuspide prélevée sur un organe ou un animal donné ;
Dans les cas plus graves, lorsque le ventricule droit est beaucoup plus petit que la normale, une intervention chirurgicale complexe peut être nécessaire ; dans certains cas, la chirurgie peut également corriger les troubles du rythme.

Pendant la période néonatale, en cas d'insuffisance valvulaire tricuspide sévère, les patients sont cyanosés car les résistances pulmonaires sont élevées, il y aura une augmentation des régurgitations et un flux sanguin anormal de l'oreillette droite vers l'oreillette gauche peut se produire.

Lorsque la résistance vasculaire pulmonaire diminue, comme c'est normalement le cas après la période néonatale, il y aura une réduction de la régurgitation tricuspide et de la cyanose.

Dans la petite enfance, les conditions cardiovasculaires peuvent s’améliorer rapidement et les patients peuvent ne présenter aucun symptôme pendant des années.

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