कार्डियोमायोपैथी: वे क्या हैं और उपचार क्या हैं?
कार्डियोमायोपैथीज, हमारा हृदय एक अथक मांसपेशी है जो कभी काम करना बंद नहीं करता है: इसकी धड़कन के लिए धन्यवाद, पूरे शरीर में रक्त पंप किया जाता है, ऑक्सीजन और पोषक तत्वों को मस्तिष्क और अन्य सभी अंगों तक ले जाता है।
जीवन की अच्छी गुणवत्ता के लिए स्वस्थ हृदय का होना आवश्यक है, इसलिए हमें इसकी देखभाल करने की आवश्यकता है, अपनी जीवन शैली पर ध्यान देना और उन खतरे की घंटी को उठाना सीखना जो चिकित्सा की आवश्यकता का संकेत दे सकती हैं।
हृदय को प्रभावित करने वाली बीमारियों में कार्डियोमायोपैथी शामिल हैं, जो हृदय की मांसपेशियों (मायोकार्डियम) को प्रभावित करती हैं।
कार्डियोमायोपैथी विभिन्न प्रकार की हो सकती है, सबसे अधिक प्रासंगिक है पतला, हाइपरट्रॉफिक, अतालताजनक, या प्रतिबंधात्मक, और एक गंभीर विकार है, जिसका यदि समय पर इलाज नहीं किया जाता है, तो सांस फूलना, विघटन और संभावित रूप से घातक अतालता हो सकती है।
वे बच्चों और किशोरों सहित किसी भी लिंग और उम्र के रोगियों को प्रभावित कर सकते हैं, जो अक्सर 20 से 40 वर्ष की आयु के बीच होते हैं।
फैली हुई कार्डियोमायोपैथी: लक्षण क्या हैं?
सबसे आम कार्डियोमायोपैथी फैली हुई कार्डियोमायोपैथी है, जो बाएं वेंट्रिकल को प्रभावित करती है, जैसा कि इसके नाम से पता चलता है, रक्त पंपिंग फ़ंक्शन की हानि का कारण बनता है जिसे हम सिस्टोलिक / कम इजेक्शन अंश दिल की विफलता कहते हैं।
इसके कारण होने वाली मुख्य जटिलता दिल की विफलता है, एक बहुत ही गंभीर स्थिति जो मृत्यु का कारण बन सकती है।
फैली हुई कार्डियोमायोपैथी के विभिन्न कारणों में पिछले मायोकार्डियल संक्रमण, कीमोथेरेपी दवाओं का उपयोग और शराब का दुरुपयोग शामिल हैं।
लगभग 40 प्रतिशत मामलों में, इसका कारण डीएनए उत्परिवर्तन है जिसमें सामान्य हृदय क्रिया में शामिल जीन शामिल होते हैं; ये रूप पारिवारिक हो सकते हैं, अर्थात एक ही परिवार में कई व्यक्तियों में मौजूद होते हैं।
अन्य मामलों में, हालांकि, कारण अभी तक स्पष्ट नहीं हो सकते हैं और इसे इडियोपैथिक के रूप में परिभाषित किया गया है।
हालांकि, इसके लक्षण हृदय की विफलता के समान हैं और इसमें कमजोरी, सामान्य थकान, सांस की तकलीफ, सूखी खांसी, पेट और पैरों की सूजन, चक्कर आना और बेहोशी शामिल हैं।
अतालता की घटना से धड़कन और बेहोशी हो सकती है।
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी: कारण क्या हैं?
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में हम हमेशा कार्डियक फ़ंक्शन की हानि देखते हैं, लेकिन यह मायोकार्डियम के मोटे होने के कारण होता है, जो बाएं वेंट्रिकल की लोच और रक्त की मात्रा से समझौता करता है जिसे हृदय अंदर ले जा सकता है और पंप कर सकता है।
कभी-कभी हृदय का मोटा होना रक्त प्रवाह (अवरोधक रूप) में एक वास्तविक रुकावट का कारण बनता है, जो हृदय के कार्य से और समझौता करता है।
यह फैले हुए रूप की तुलना में एक दुर्लभ स्थिति है और मुख्य रूप से आनुवंशिक कारणों से होती है, इस प्रकार जन्म से पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों में उत्पन्न होती है।
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी अक्सर स्पर्शोन्मुख होती है, खासकर प्रारंभिक अवस्था में।
सबसे आम नैदानिक अभिव्यक्तियाँ दिल की विफलता (सीने में दर्द, सांस की तकलीफ, एडिमा) या अतालता (धड़कन, बेहोशी, अचानक मृत्यु) की उपस्थिति से संबंधित हैं, जो अक्सर शारीरिक व्यायाम के दौरान होती हैं।
अतालताजनक कार्डियोमायोपैथी: एक दुर्लभ स्थिति
अतालताजनक कार्डियोमायोपैथी में मुख्य रूप से हृदय का दाहिना भाग शामिल होता है और कार्डियक अतालता का खतरा बढ़ जाता है।
रोग आनुवंशिक रूप से 40% मामलों में निर्धारित होता है और रोगी अक्सर वर्षों तक स्पर्शोन्मुख या पॉसीसिम्प्टोमैटिक होते हैं।
पहले लक्षण आमतौर पर 30 और 50 की उम्र के बीच दिखाई देते हैं और अतालता के कारण होते हैं जो अचानक मौत का कारण बन सकते हैं, खासकर युवा लोगों और एथलीटों में।
रोग के उन्नत चरणों में, हृदय रोग की प्रगति से हृदय की विफलता हो सकती है।
प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी: एक ऐसी स्थिति जो अक्सर प्रणालीगत रोगों से जुड़ी होती है
प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी में निलय की दीवारों का सख्त होना और लोच का नुकसान शामिल है: यहां भी, हृदय पर्याप्त मात्रा में रक्त प्राप्त करने या पंप करने में असमर्थ है।
इसके अलावा, रोग के अधिक उन्नत चरणों में, सिस्टोलिक फ़ंक्शन, यानी हृदय की अनुबंध करने की क्षमता भी ख़राब हो जाती है।
कुछ मामलों में, ये अज्ञातहेतुक रूप हैं, जिनमें केवल हृदय शामिल होता है।
अधिक बार, यह बहु-प्रणाली रोगों से जुड़ा होता है जैसे कि अमाइलॉइडोसिस और फैब्री रोग, दुर्लभ बीमारियां जो अंग के कार्य में हस्तक्षेप करती हैं।
प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के लक्षणों की शुरुआत धीरे-धीरे या अचानक हो सकती है।
ये अन्य कार्डियोमायोपैथी के समान हैं और इसमें सांस लेने में कठिनाई, सांस की कमी महसूस करना, विशेष रूप से शारीरिक परिश्रम के दौरान, दिल की धड़कन और पैरों और पेट की सूजन शामिल है।
मल्टीसिस्टम की भागीदारी से संबंधित अन्य लक्षण जैसे गैस्ट्रो-आंत्र और तंत्रिका संबंधी विकार मौजूद हो सकते हैं।
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कार्डियोमायोपैथी: निदान के लिए क्या परीक्षण करना है?
कार्डियोमायोपैथी का आमतौर पर निदान किया जाता है आपातकालीन कक्ष या जब रोगी, किसी विशेष रोगसूचकता की शिकायत करते हुए, शायद अपने सामान्य चिकित्सक की सलाह पर कार्डियोलॉजिकल परीक्षा का अनुरोध करता है (लेकिन जांच उन रोगियों में भी होती है जो स्पर्शोन्मुख हो सकते हैं लेकिन हृदय संबंधी समस्याओं से परिचित हैं)।
कार्डियोमायोपैथी का निदान करने के लिए परीक्षण आम तौर पर गैर-आक्रामक होते हैं और इसमें रक्त परीक्षण, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम और इकोकार्डियोग्राम शामिल होते हैं।
यदि विशेषज्ञ इसे उपयुक्त मानता है, तो हृदय संबंधी चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और कार्डियोपल्मोनरी परीक्षण जैसी द्वितीय-स्तरीय परीक्षाएं आवश्यक हो सकती हैं, जो पैथोलॉजी पर अधिक विस्तृत जानकारी प्राप्त करने के लिए आवश्यक हैं।
यदि एक आनुवंशिक रोग का संदेह है, तो आनुवंशिक परीक्षण का संकेत दिया जा सकता है।
कार्डियोमायोपैथी का इलाज कैसे किया जाता है?
जहां तक कार्डियोमायोपैथी के उपचार का संबंध है, पैथोलॉजी की विशेषताओं के आधार पर, मार्ग औषधीय हो सकता है और/या इसमें उपकरणों का आरोपण शामिल हो सकता है।
सामान्य तौर पर, फैली हुई कार्डियोमायोपैथी के लिए, रेनिन-एंजियोटेंसिन अक्ष को बाधित करने वाली दवाएं, बीटा-ब्लॉकर्स, एंजियोटेंसिन रिसेप्टर विरोधी और नए SGLT2 अवरोधक निर्धारित किए जाते हैं।
हाइपरट्रॉफिक और अतालताजनक कार्डियोमायोपैथी के लिए, उपयोग की जाने वाली दवाएं हमेशा बीटा-ब्लॉकर्स होती हैं, लेकिन एंटीरैडमिक्स और कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स भी होती हैं।
दूसरी ओर, प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के क्षेत्र में, विशिष्ट चिकित्सा निर्धारित करने के लिए बहु-प्रणाली रोगों के द्वितीयक रूपों की उपस्थिति को देखना आवश्यक है।
कुछ मामलों में, जब पैथोलॉजी अधिक गंभीर होती है या अतालता का खतरा अधिक होता है, पेसमेकर या वितंतुविकंपनित्र प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है।
जब बीमारी बढ़ जाती है और प्रगति जारी रहती है, तो एक वेंट्रिकुलर सहायक उपकरण के आरोपण के साथ सर्जिकल कार्रवाई की जानी चाहिए और, चरम मामलों में, हृदय प्रत्यारोपण।
आनुवंशिक परीक्षण का महत्व
जैसा कि हमने कहा है, कार्डियोमायोपैथी के कुछ रूपों की जड़ में वंशानुगत आनुवंशिक परिवर्तन होते हैं, जो परिवारों के भीतर संभावित रूप से संचरित होते हैं।
इस संदर्भ में, आनुवंशिक परीक्षण एक नैदानिक संदेह की पुष्टि करने और परिवार इकाई के भीतर बढ़े हुए जोखिम वाले व्यक्तियों की पहचान करने में मौलिक मदद करता है।
यह विशिष्ट रोकथाम पथों की योजना बनाना संभव बनाता है, जिसमें तेजी से निदान और संभव प्रारंभिक उपचार करने के लिए समय-समय पर जांच शामिल है, और पहचाने गए प्रकार को किसी के बच्चों को प्रसारित करने के संभावित जोखिम के बारे में जानने के लिए।
कार्डियोमायोपैथी की जटिलता को देखते हुए, उन्हें एक विशेष केंद्र में ले जाना आवश्यक है, जहां दूसरे स्तर की परीक्षाएं (कार्डियक रेजोनेंस इमेजिंग, कार्डियोपल्मोनरी टेस्ट, जेनेटिक टेस्ट) और विभिन्न विशेषज्ञों (डिकंपेंसेशन कार्डियोलॉजिस्ट, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिस्ट, जेनेटिकिस्ट) की उपस्थिति हो सकती है। इंटर्निस्ट) रोगियों को सही ढंग से मूल्यांकन और इलाज करने में सक्षम बनाता है।
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