Cianozė, aritmija ir širdies nepakankamumas: kas sukelia Ebsteino anomaliją

By Cristiano Antonino Paskutinį kartą atnaujinta Birželis 9, 2023

Pirmą kartą aptikta 1866 m., Ebsteino anomalija pasireiškia kaip triburio vožtuvo poslinkis žemyn, o ne įprasta padėtis tarp dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo skilvelio.

Priklausomai nuo apsigimimo sunkumo, paveikti pacientai gali nukentėti

širdies aritmijos, atsirandančios dėl nenormalių laidumo takų
dešiniojo stazinio širdies nepakankamumo simptomai, tokie kaip: kepenų padidėjimas, nuovargis, išsiplėtęs dešinysis prieširdis;
cianozė: kadangi ji dažnai siejama su tarpatrialiniu defektu, dėl didesnio slėgio dėl trišakio nepakankamumo deguonies neturintis kraujas teka iš dešinės į kairę širdies pusę.

Gimusieji su Ebsteino anomalija kenčia nuo trikuspidinio vožtuvo nepakankamumo, kuris tinkamai neužsidaro, ir dešiniojo skilvelio veikimo sutrikimų.

Tai įgimta neaiškios priežasties širdies liga, kuri atsiranda, kai vystantis širdies raumeniui trišakis vožtuvas nesusiformuoja normaliai.

Triburis vožtuvas jungia dešinįjį prieširdį su dešiniuoju širdies skilveliu; Paprastai triburis visiškai užsidaro, kai dešinysis širdies skilvelis pumpuoja kraują į plaučius.

Esant Ebsteino anomalijai, bus vožtuvų nepakankamumas, triburis visiškai neužsidarys ir dalis kraujo, esančio dešiniajame skilvelyje, grįš į dešinįjį prieširdį; dešinysis prieširdis išsiplės, o dešinysis skilvelis bus linkęs susitraukti.

Kai kuriais atvejais gali būti ir kitų pakitimų, pvz., sklendės susiliejimas su skilvelio sienele ir gali būti susiję su kitais širdies sutrikimais, tokiais kaip plaučių vožtuvo stenozė ir prieširdžių pertvaros defektai.

Ebsteino anomalija paveikia maždaug 1 iš 50 iki 200,000 XNUMX vyrų ar moterų

Simptomai kiekvienam pacientui skiriasi.

Esant lengvoms formoms, dažniausiai nėra jokių simptomų arba gali būti pasunkėjęs kvėpavimas, nuovargis, tachikardija.

Sunkesnėmis formomis bus aritmija, odos ir gleivinių cianozė dėl nepakankamo kraujo prisotinimo deguonimi, o sunkesniais atvejais net širdies nepakankamumas.

Supraventrikulinė tachikardija ir Wolff Parkinson White sindromas bus nustatomi dažniau.

Diagnozė, jei ji per sunki, gali būti diagnozuojama jau nėštumo metu atliekant ultragarsinį tyrimą; simptomai taip pat gali pasireikšti gimus su cianoze ir kvėpavimo sunkumais.

Testai, kuriuos reikia atlikti, yra

Elektrokardiograma, kurios dėka bus galima aptikti aritmijas;
Krūtinės ląstos rentgenograma, kuri leis stebėti išsiplėtusią širdies būklę sunkiausiomis formomis;
Echokardiografija, kuri suteiks išsamų veikiančios širdies vaizdą, nustatant vožtuvo nepakankamumą ir dešiniojo prieširdžio išsiplėtimą;
Elektrofiziologinis tyrimas, kuris bus naudingas norint suprasti širdies ritmo sutrikimų kilmę;
magnetinio rezonanso tomografija, kuri leis tiksliai įvertinti dešiniojo prieširdžio ir skilvelio tūrį.

Farmakologinis gydymas skirtas širdies nepakankamumui ar aritmijai gydyti.

Jei medikamentinis gydymas nepadeda, bus atliekamas elektrofiziologinis aritmijų ir chirurginis širdies nepakankamumo gydymas.

Chirurginis Ebsteino anomalijos gydymas gali apimti

Vožtuvų plastika: tam tikrais atvejais chirurgas gali „sutaisyti“ trišakį vožtuvą, kad jis normaliai funkcionuotų;
Vožtuvo keitimas: sugedusį trišakį vožtuvą chirurgas turi pakeisti trišakiu vožtuvu, paimtu iš dovanoto organo ar gyvūno;
Sunkesniais atvejais, kai dešinysis skilvelis yra daug mažesnis nei įprastai, gali prireikti sudėtingos operacijos; tam tikrais atvejais ritmo sutrikimus gali ištaisyti ir chirurgija.

Naujagimių laikotarpiu, esant sunkiam triburio vožtuvo nepakankamumui, pacientai yra cianotiški, nes yra didelis plaučių pasipriešinimas, padidės regurgitacija ir gali sutrikti kraujo tekėjimas iš dešiniojo į kairįjį prieširdį.

Sumažėjus plaučių kraujagyslių pasipriešinimui, kaip paprastai būna po naujagimių, sumažės triburio regurgitacija ir cianozė.

Ankstyvoje vaikystėje širdies ir kraujagyslių sistemos būklė gali greitai pagerėti, o pacientai daugelį metų gali nejausti simptomų.