Širdį pažeidžiančios ligos: širdies amiloidozė

By Cristiano Antonino On Rugpjūtis 25, 2023

Terminas amiloidozė reiškia grupę retų, rimtų būklių, kurias sukelia nenormalių baltymų, vadinamų amiloidais, nuosėdos viso kūno audiniuose ir organuose.

Baltymai yra kilę iš aminorūgščių, kurios susilanksto į trimatę formą; Paprastai tai leidžia jiems atlikti savo funkcijas ląstelėse.

Dėl šio susilankstymo susidaro amiloidas – medžiaga, kuri, skirtingai nei baltymai, nėra lengvai suskaidoma – medžiaga, dėl kurios nusėdus sutrinka organų ir audinių veikla.

Dėl to atsiranda amiloidozė

Amiloido nuosėdos daugiausiai paveiks organus, tokius kaip širdis, inkstai ir kepenys, tokiu atveju tai bus vadinama sistemine amiloidoze; rečiau jie gali paveikti vieną kūno dalį, tokiu atveju tai bus vadinama lokalizuota amiloidoze.

Neapdorotas amiloido kaupimasis sukelia blogą arba visišką paveikto organo funkcionavimą; organas, kuris, priklausomai nuo jo svarbos gyvybinėms organizmo funkcijoms, gali sukelti net mirtį.

Yra apie 30 baltymų, kurie gali sukelti amiloido susidarymą; Italijoje amiloidozės atvejų kasmet įvyksta apie 800.

AMILOIDOZĖS POŽYMIAI

Bet kuris organas gali būti paveiktas amiloidozės; pasireiškę simptomai priklausys nuo organo, kurį paveikė nenormalių baltymų kaupimasis.

Kai kaupiasi inkstuose, atsiras inkstų nepakankamumas. Kiti simptomai bus nuovargis, silpnumas ir apetito stoka.

Jei širdyje yra susikaupęs amiloidas, gali padidėti širdis ir sutrikti jos funkcija – pumpuoti kraują į likusį kūną.

Amiloidas palaipsniui pažeis širdies ląstelių funkcionavimą.

Sienos sustings ir lėčiau atsipalaiduos, atsiras diastolinė disfunkcija, taip pat sumažės susitraukimo jėga, atsiras sistolinė disfunkcija.

Simptomai, tokie kaip širdies plakimas ir dusulys, pasireikš laipsniškai, prasidės prieširdžių ir skilvelių aritmija iki stazinio širdies nepakankamumo.

Kiti galimi simptomai gali būti: alpimo jausmas, susijęs su galvos svaigimu; tirpimo ar dilgčiojimo pojūtis apatinių ir viršutinių galūnių galūnėse; putojantis šlapimas; nereguliarus širdies plakimas; krūtinės skausmas; viduriavimas ar vidurių užkietėjimas; kraujo dėmės ant odos; riešo kanalo sindromas.

Amiloidozė taip pat gali sukelti atminties, formulavimo ir mąstymo greičio, kalbos ir supratimo problemų.

Pirminė amiloidozė atsiranda, kai kaulų čiulpų plazmos ląstelėse atsiranda anomalijų, dėl kurių susidaro per didelė lengvosios grandinės baltymų gamyba, todėl ji vadinama lengvosios grandinės amiloidoze.

Paprastai lengvosios grandinės yra dalis antikūnų, kurie amiloidozės atveju gaminasi dideliais kiekiais, ilgainiui agreguosis į linijines, standžias skaidulas, kurių organizmas nepajėgia pašalinti, todėl širdyje, inkstuose, nervuose ar kt. kepenys.

Lengvosios grandinės amiloidozė nėra paveldima.

Mažiau paplitusios amiloidozės yra:

lėtinė uždegiminė reaktyvi amiloidozė, kuri atsiras dėl ilgalaikės uždegiminės ligos, tokios kaip reumatoidinis artritas. Gydant ją sukėlusią ligą, dažnai užkertamas kelias amiloidozės paūmėjimui ir gali pagerėti;
paveldima amiloidozė, atsirandanti dėl paveldimumo. Jei pažeidžiamos kepenys ir sutrinka jų funkcija, gali prireikti transplantacijos;
ATTR amiloidozė, kurią sukelia amiloido sankaupos, sudarytos iš baltymo, vadinamo transtiretinu (TTR). Tai gali būti ir paveldima, ir nepaveldima.

Kai kuriais atvejais dėl transtiretino amiloidozės gali prireikti kepenų ar širdies persodinimo.

Lengvosios grandinės amiloidozės diagnozė gali būti sudėtinga, nes jos sukeliami simptomai yra bendri; amiloidozę galima patvirtinti atlikus pažeistos kūno dalies biopsiją, siekiant patikrinti, ar nėra amiloidinių baltymų.

Audinių mėginių ėmimas skiriasi priklausomai nuo paveikto oro, siekiant nustatyti, ar nėra amiloidozės.

Kai kuriais atvejais tai bus atliekama adata paimant nedidelį kiekį riebalų iš pilvo; atliekant žarnyno biopsiją, endoskopijos metu bus paimtas audinys.

Norint diagnozuoti amiloidozę, galima atlikti šiuos veiksmus

elektrokardiograma, skirta širdies sveikatai patikrinti;
SAP scintigrafija, kuri, suleidus radioaktyvią amiloido baltymo versiją, leis nustatyti ir lokalizuoti amiloido sankaupas organizme.

Šiuo metu nėra jokių gydymo būdų, kuriais būtų siekiama pašalinti su lengvosios grandinės amiloidoze susijusias nuosėdas.

Tačiau terapija yra skirta užkirsti kelią tolesniam jų susidarymui ir kontroliuoti problemas, kurios gali kilti paveiktuose organuose; tai leis kūnui turėti progą pašalinti nuosėdas prieš susiformuojant naujoms.

Daugeliu atvejų chemoterapija bus būtina norint pašalinti nenormalias kaulų čiulpų ląsteles, neleidžiant joms gaminti nenormalių baltymų.

Tiems, kurie kenčia nuo inkstų nepakankamumo dėl amiloido kaupimosi inkstuose, gali tekti griebtis transplantacijos; o norint išvengti amiloido kaupimosi ir naujajame organe, reikės chemoterapijos.

Norint išvengti atkryčių, po chemoterapijos reikės tikrintis kas šešis mėnesius.

Jei atkryčiai pasikartotų, vėl reikės chemoterapijos.