Sisteminė raudonoji vilkligė, sutrumpintai vadinama SRV ir paprasčiau vadinama vilklige, yra lėtinė autoimuninė ir uždegiminė liga, kuri, priklausomai nuo jos sunkumo, gali pažeisti įvairius organus ir (arba) audinius.

Šiuo metu tiksli priežastis nenustatyta, tačiau manoma, kad genetinis polinkis kartu su hormoniniais ir (arba) aplinkos veiksniais (pvz., UV spinduliais, infekcijomis) gali lemti jo atsiradimą.

Kalbant apie sergamumą, žinoma, kad vilklige daugiausia serga jaunos moterys: didžiausias rodiklis stebimas 15–40 metų amžiaus, o moterų ir vyrų santykis yra 6–10:1.

Afro-Karibų populiacija yra labiau linkusi – 207 atvejai 100,000 50 asmenų, Azijos populiacija – 100,000 atvejų 20 100,000 asmenų ir Kaukazo populiacija – XNUMX atvejų XNUMX XNUMX asmenų.

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė dažnai vėluojama dėl to, kad liga gali pažeisti skirtingas sistemas ir organus, kurių sunkumo laipsnis yra skirtingas.

Galima išskirti tris SRV sunkumo lygius:

• švelniausia forma pažeidžia odą ir sąnarius, uždegimo forma;
• vidutinio sunkumo forma paveikia širdį, plaučius ir inkstus;
• rimčiausia forma paveikia nervų sistemą, pradedant nuo smegenų.

Vartojant tinkamus imunosupresantus, simptomus galima suvaldyti.

Kas yra sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminė raudonoji vilkligė yra autoimuninė liga, kuri gali sukelti odos ir sąnarių uždegimą ir toliau progresuoti ir paveikti kraujo ląsteles, plaučius, inkstus, širdį ir nervų sistemą.

Nors ji buvo nustatyta XIX amžiaus pradžioje, Hipokratas jau kalbėjo apie ligą, sukėlusią odos opas, vadindamas ją „herpes esthiomenos“.

Jo vardas susideda iš trijų žodžių:

• vilkligė, lotyniškas vilko pavadinimas, dėl drugelio formos bėrimo, atsirandančio ant daugelio pacientų, sergančių SRV, veido (kuris primena baltą „dėmę“ ant vilkų snukio) arba dėl panašaus bėrimo atsiradusio rando. į vilko įbrėžimus;
• eriteminė, nes oda parausta tarsi nuo bėrimo;
• sisteminis, o tai rodo, kad patologija paveikia skirtingas kūno vietas.

Termino vilkligė kilmė siekia XII amžių, kai Parmos gydytojas Rogerio Frugardi jį naudojo odos apraiškoms apibūdinti.

Tada 1872 m. vengrų dermatologas Moritzas Kaposi nustatė sistemines apraiškas, o dar vėliau, 1948 m., buvo nustatytos LE ląstelės, ty ligai būdingi neutrofilų granulocitai.

Nuo 1800-ųjų pabaigos vilkligė buvo gydoma chininu, vėliau kartu su salicilo rūgštimi, o rezultatai buvo akivaizdūs; tačiau būtent XX amžiuje ligai gydyti buvo pradėti naudoti kortikosteroidiniai vaistai.

Kaip ir visos autoimuninės ligos, sisteminė raudonoji vilkligė taip pat atsiranda dėl imuninės sistemos sutrikimo.

Asmenų, sergančių šio tipo ligomis, imuninė sistema, užuot atakavusi tik virusus ir bakterijas, kai kuriuos organus ar audinius atpažįsta kaip svetimus, taigi ir „priešus“, sukeldama uždegiminį atsaką, lemiantį žalą – įvairaus pobūdžio ir sunkumo.

Sisteminė raudonoji vilkligė: simptomai

Nustatyti tipiškus ir tikslius sisteminės raudonosios vilkligės simptomus yra labai sudėtinga; Iš tikrųjų apraiškos kiekvienam pacientui gali būti skirtingos, bet visų pirma jos gali būti nespecifinės ir būdingos kitų autoimuninių ligų ar kitų patologinių būklių pasireiškimams.

Dėl šios priežasties vilkligė kartais vadinama „didžiuoju imitatoriumi“.

Tačiau yra keletas bendresnių simptomų, kurie gali pasireikšti palaipsniui, būtent:

• astenija (nuovargio pojūtis, silpnumas arba energijos trūkumas);
• bendras negalavimas;
• vidutinio sunkumo karščiavimas;
• apetito stoka, dėl kurios sumažėja svoris;
• sąnarių skausmas, patinimas ir sustingimas (90 proc. sergančiųjų SRV kenčia, ypač riešuose, keliuose ir rankose): uždegiminės artralgijos, artritas, mialgija/miozitas;
• sąnarių deformacija, 10% pacientų;
• odos bėrimai, randami 70% pacientų ir dažniausiai būdingi „drugelio“ bėrimui;
• dėmėta alopecija;
• padidėjęs odos jautrumas;
• paraudimas po saulės poveikio;
• burnos ertmės gleivinės ir nosies ertmės opiniai pažeidimai;
• Raynaud sindromas (per didelis periferinių kraujagyslių spazmas, dėl kurio sumažėja kraujotaka);
• raudonos, pleiskanojančios arba pleiskanojančios dėmės.

Konkrečiai, odos pažeidimai skirstomi į:

• ūminis: vadinamasis „drugelio“ bėrimas, eriteminis ir edeminis bėrimas, galintis plisti nuo nosies tiltelio iki skruostikaulių;
• poūmis: papulės arba eriteminės plokštelės, kartais pleiskanojančios, nuotraukose matomose vietose;
• lėtiniai: apnašų pažeidimai su polinkiu gyti, dažnai lokalizuoti veide, ausyse, galvos odoje ir kamiene, bet kartais ir generalizuoti.

Sunkiausiais atvejais liga pažeidžia ir kraujo ląsteles, plaučius ir inkstus, o vėliau ir nervų sistemą.

Tačiau yra pacientų, kurie dėl SRV taip pat kenčia nuo blužnies, kepenų, limfmazgių, virškinimo sistemos, kraujagyslių ir seilių liaukų sutrikimų.

Ir galiausiai yra tokių, kuriems laikui bėgant išsivysto kitos autoimuninės ligos, tokios kaip reumatoidinis artritas ar Sjögreno sindromas.

Simptomai gali atsirasti staiga, kartais kartu su karščiavimu, kad būtų galima įtarti infekciją, arba palaipsniui ir per mėnesius ar net metus, kai tylios fazės keičiasi su paūmėjimo fazėmis.

70-90% atvejų ligos pradžioje kartais pasireiškia negalią sukelianti astenija, nors yra pacientų, kurie su pertraukomis kenčia nuo sąnarių sutrikimų metų metus, prieš atsirandant kitiems tipiniams simptomams.

Jei SRV tampa sisteminė: simptomai

Kai sisteminė raudonoji vilkligė pažeidžia inkstus, gali pasireikšti būklė, vadinama glomerulonefritu, kuris yra inkstų glomerulų (arterijų kapiliarų tinklo, kuris filtruoja kraują, kad susidarytų šlapimas) uždegimas.

Esant tokiai būklei, kraujo ir šlapimo tyrimai leis nustatyti diagnozę.

Ankstyva šios ligos diagnozė, taigi ir galimybė ją operatyviai gydyti, sumažina ūminio inkstų nepakankamumo riziką iki mažiau nei 5%.

Kraujo ląstelių pažeidimas sukelia trombocitopeniją (trombocitų skaičiaus sumažėjimą) arba leukopeniją (sumažėjusį trombocitų skaičių). baltieji kraujo kūneliai) arba kraujavimo sutrikimai.

Plaučių pažeidimas dėl sisteminės raudonosios vilkligės gali sukelti pleuritą (ūminį pleuros uždegimą), pneumoniją, intersticinę ligą, plautinę hipertenziją arba tromboemboliją.

Jei SRV pažeidžia širdį, pacientas gali skųstis krūtinės skausmu, širdies plakimu ar kvėpavimo takų simptomais, kurie gali rodyti tokias ligas kaip endokarditas, perikarditas, miokarditas ar aterosklerozė, o sunkiausiais atvejais – miokardo infarktas.

Nervų sistemos (smegenų ir (arba) periferinių nervų) pažeidimas dažniausiai pasireiškia stipriais galvos skausmais, sumišimo būsenomis, atminties pablogėjimu, nuotaikos ir elgesio sutrikimais, epilepsija, traukuliais, pažinimo sutrikimais, regos sutrikimais arba polineuropatija.

Sunkiausiais atvejais buvo pastebėti insultai.

Kiti sisteminės raudonosios vilkligės simptomai gali būti

• padidėję limfmazgiai, blužnis, kepenys ir seilių liaukos;
• virškinimo trakto sutrikimai;
• vaskulitas (kraujagyslių uždegimas);
• persileidimas ir preeklampsija nėščioms moterims.

Sisteminė raudonoji vilkligė: priežastys ir diagnozė

Iki šiol tikroji sisteminės raudonosios vilkligės atsiradimo priežastis dar nenustatyta. Remiantis labiausiai pripažintomis teorijomis, yra veiksnių, skatinančių ligos atsiradimą:

• genetiniai-paveldimi veiksniai: etninės grupės, kurias labiausiai paveikė SLE, yra afroamerikiečiai, vietiniai havajiečiai, ispanai, azijos amerikiečiai ir Ramiojo vandenyno salų gyventojai;
• hormoniniai veiksniai: 9 iš 10 atvejų nukenčia moterys; nors estrogeno vaidmuo niekada nebuvo patvirtintas, simptomai sustiprėja menstruacinio ciklo metu ir nėštumo metu;
• aplinkos veiksniai: tai ultravioletinių spindulių arba silicio dioksido dulkių poveikis, antihipertenzinių ar antiepilepsinių vaistų arba antibiotikų (penicilinų ar amoksicilino) vartojimas, kai kurių virusų (pvz., raudonukės ar Epstein-Brr) poveikis, vitamino D trūkumas ir, apskritai, stresas. .

Norėdami diagnozuoti raudonąją vilkligę, turite atitikti bent 4 iš 11 diagnostinių kriterijų, 1982 m. nustatytų Amerikos reumatologijos koledžo ir peržiūrėtų 1997 m.:

• drugelio formos raudonas bėrimas ant veido arba kitas bėrimas, būdingas vilkligei;
• būdingi diskoidinei vilkligei bėrimai (apvalūs, raudoni, iškilę bėrimai, kartais progresuojantys iki epidermio praradimo, dėl kurio susidaro randai);
• opos burnos ar nosies viduje;
• artritas, apimantis mažiausiai du sąnarius ir turintis jautrumą, patinimą ar išsiliejimą;
• jautrumas šviesai;
• hematologiniai sutrikimai (hemolizinė anemija, leukopenija, limfocitopenija arba trombocitopenija, kurią sukelia ne vaistai);
• inkstų pažeidimas, kai proteinurija yra didesnė nei 0.5 g per dieną;
• antinuklearinių antikūnų (ANA) buvimas;
• anti-ds DNR arba anti-Sm arba antifosfolipidinių antikūnų buvimas arba klaidingai teigiamas serologinis sifilio tyrimas;
• nervų sistemos pažeidimas (traukuliai ir (arba) psichozė).

Jei tenkinami bent keturi iš šių kriterijų, reikės atlikti tolesnius kraujo tyrimus

Pirmiausia bus tiriamas antinuklearinių antikūnų (ANA) buvimas: nors juos galima aptikti ir sergant kitomis ligomis, dauguma sergančiųjų SRV jais serga.

Nustačius, specialistas paprastai nurodo antikūnų prieš dvigrandę DNR (anti-ds-DNR) ir kitų autoantikūnų (pvz., ENA skydelio) tyrimą.

Taigi, remiantis rezultatais ir tolesniais serologiniais tyrimais (kraujo skaičiumi, ESR, inkstų funkcija, šlapimo tyrimais), bus galima patikimai nustatyti diagnozę.

Žmonės, sergantys vilklige, paprastai turi keletą iš šių sąlygų:

• raudonųjų kraujo kūnelių sumažėjimas
• baltųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas
• trombocitų kiekio sumažėjimas
• Padidėjęs ESR (rodo uždegimą)
• padidėjęs antinuklearinių antikūnų (ANA) kiekis serume
• kai kurių antinuklearinių antikūnų potipių (ENA skydelio), ypač Anti-Sm, pozityvumas, kartais derinamas su Anti-RNP, Anti-SSA ir (arba) Anti-SSB
• hiperazotemija
• kraujas šlapime
• baltymai šlapime

Nustačius diagnozę, specialistas galiausiai paskirs tolesnius tyrimus, siekdamas įvertinti ligos mastą ir sunkumą:

• elektrokardiogramą, kad patikrintų, ar širdis nepažeista
• Krūtinės ląstos rentgenograma, siekiant patikrinti plaučių būklę
• inkstų biopsija, siekiant įvertinti inkstų būklę
• odos biopsija

Sisteminė raudonoji vilkligė: gydymas

Sisteminė raudonoji vilkligė yra liga, kurios negalima išgydyti, tačiau ją galima kontroliuoti farmakologiškai.

Gydymas kiekvienam pacientui skiriasi, juo siekiama kontroliuoti simptomus ir užkirsti kelią tolesnėms komplikacijoms.

Jei pacientas serga lengva SRV forma, skausmui (ypač sąnariuose ir raumenyse) ir temperatūros kilimui malšinti pakanka vartoti nesteroidinius vaistus nuo uždegimo (NVNU). vaistai, tuo pačiu palengvinantys odos ir sąnarių simptomus bei sumažinti paūmėjimų dažnį.

Fototerapija taip pat yra naudinga bėrimų kontrolės priemonė, kaip ir kortikosteroidų kremai ar tepalai.

Taip pat visada rekomenduojama naudoti kremą nuo saulės, kurio SPF ne mažesnis kaip 30.

Sunkiausiomis vilkligės formomis vietoj to gydomi kortikosteroidiniai vaistai, kurių dozės ir vartojimo būdai (vietiniai, geriamieji, į veną) skiriasi priklausomai nuo ligos sunkumo.

Kortikosteroidiniai vaistai mažina mialgiją (raumenų skausmus), sąnarių sutrikimus, kontroliuoja odos simptomus ir užkerta kelią komplikacijų, tokių kaip pleuritas, perikarditas ir vaskulitas, atsiradimui.

Esant sunkiausioms formoms, svarbų vaidmenį atlieka ir imunosupresantai, kurie, slopindami imuninę sistemą, kontroliuoja per didelį jos reaktyvumą sergant šia liga ir atitinkamai mažina uždegimą; greta šių, ypač pastaraisiais metais, išryškėjo monokloninių antikūnų svarba.

Pacientams, sergantiems vilklige, kenčiantiems nuo kraujagyslių problemų, taip pat gali būti indikacijų vartoti antikoaguliantus, kad būtų išvengta tromboembolinių reiškinių.

Paprastai iš pradžių gydymas apima ūminės uždegiminės būklės kontrolę ir, gavus, vaistų, galinčių užkirsti kelią simptomų ir komplikacijų atsiradimui, vartojimą; kai kuriais atvejais, atsižvelgiant į ligos eigą, vaistų dozę galima sumažinti arba sustabdyti.

Tada yra elgesio taisyklės, kurių pacientas turi laikytis, kad sisteminės raudonosios vilkligės simptomai nepasunkėtų; tarp šių:

• apsisaugokite būdami saulėje naudodami kremus su dideliu SPF
• nerūkyti (rūkymas pablogina širdies ir kraujagyslių sistemos problemas)
• laikykitės sveikos ir subalansuotos mitybos, kad galėtumėte kontroliuoti aukštą kraujospūdį ir nepažeisti inkstų
• gauti pakankamai vitamino D
• reguliariai stebėti

Sisteminė raudonoji vilkligė: prognozė

Skirtingai nei šeštajame dešimtmetyje, kai sistemine raudonąja vilklige sirgusių pacientų gyvenimo trukmė buvo penkeri metai, šiandien ši liga gali būti sėkmingai gydoma, o jos gyvenimo trukmė beveik prilygsta nesergančių gyventojų – jei tinkamai vartoja vaistus.

Moterims prognozė yra palankesnė nei vyrams ir vaikams.

Kai SRV pasireiškia sulaukus 60 metų, eiga dažniausiai būna gerybinė.

Taip pat būtina stebėti pacientų gretutines ligas (pvz., hipertenziją, hipercholesterolemiją).

Skaitykite taip pat

Emergency Live Dar daugiau...Tiesiogiai: atsisiųskite naują nemokamą laikraščio programą, skirtą IOS ir Android

Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV): simptomai, diagnozė, paciento prognozė

Reumatinės ligos: artritas ir artrozė, kokie skirtumai?

Padidėjęs ESR: ką mums sako paciento eritrocitų nusėdimo greičio padidėjimas?

Sisteminė raudonoji vilkligė: ženklai, kurių negalima nuvertinti

Lupus nefritas (nefritas, antrinis po sisteminės raudonosios vilkligės): simptomai, diagnozė ir gydymas

Sisteminė raudonoji vilkligė: SRV priežastys, simptomai ir gydymas

Vitamino D trūkumas, kokios jo pasekmės

Vitaminas D, kas tai yra ir kokias funkcijas jis atlieka žmogaus organizme

Vitaminas C: kam jis vartojamas ir kokiuose maisto produktuose yra askorbo rūgšties

Folio rūgštis prieš pastojimą ir nėštumo metu

Vitaminas D, kaip išvengti vitamino D trūkumo?

Intraveninės vitaminų infuzijos: kas tai yra

Šaltinis

Bianche Pagina