Sistēmiskā sarkanā vilkēde: SLE cēloņi, simptomi, diagnostika un ārstēšana

By Krištianu Antonīno On 27. gada 2023. maijs

Sistēmiskā sarkanā vilkēde, saīsināti SLE un vienkāršāk pazīstama kā lupus, ir hroniska autoimūna un iekaisīga slimība, kas atkarībā no smaguma pakāpes var ietekmēt dažādus orgānus un/vai audus.

Pašlaik precīzs cēlonis nav noskaidrots, taču tiek uzskatīts, ka ģenētiska predispozīcija apvienojumā ar hormonāliem un/vai vides faktoriem (piemēram, UV stariem, infekcijām) var noteikt tā rašanos.

Saslimstības ziņā ir zināms, ka sarkanā vilkēde pārsvarā skar jaunas sievietes: maksimums tiek novērots vecumā no 15 līdz 40 gadiem ar sieviešu un vīriešu attiecību 6-10:1.

Afro-Karību jūras reģiona populācija ir vairāk predisponēta ar 207 gadījumiem uz 100,000 50 indivīdu, kam seko Āzijas populācija ar 100,000 gadījumiem uz 20 100,000 indivīdu un Kaukāza populācija ar XNUMX gadījumiem uz XNUMX XNUMX indivīdu.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnoze bieži tiek aizkavēta, jo slimība var ietekmēt dažādas sistēmas un orgānus ar dažādu smaguma pakāpi.

Var identificēt trīs SLE smaguma pakāpes:

visvieglākajā formā skar ādu un locītavas, iekaisuma veidā;
mērenā formā tas ietekmē sirdi, plaušas un nieres;
visnopietnākajā formā tas ietekmē nervu sistēmu, sākot ar smadzenēm.

Lietojot atbilstošus imūnsupresantus, simptomus var kontrolēt.

Kas ir sistēmiskā sarkanā vilkēde

Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir autoimūna slimība, kas var izraisīt ādas un locītavu iekaisumu un tālāk attīstīties, ietekmējot asins šūnas, plaušas, nieres, sirdi un nervu sistēmu.

Lai gan tā tika identificēta 19. gadsimta sākumā, Hipokrāts jau runāja par slimību, kas izraisīja ādas čūlas, nosaucot to par "herpes esthiomenos".

Viņa vārds sastāv no trim vārdiem:

lupus, vilka latīņu nosaukums, pateicoties tauriņa veida izsitumiem, kas parādās uz daudzu SLE slimnieku sejas (kas atgādina balto “plankumu” uz vilku purna), vai līdzīgu izsitumu radīto rētu dēļ. uz vilku skrambām;
eritematoza, jo āda kļūst sarkana it kā no izsitumiem;
sistēmiska, norādot, ka patoloģija skar dažādas ķermeņa zonas.

Termina lupus izcelsme meklējama 12. gadsimtā, kad Parmas ārsts Rodžerio Frugardi to izmantoja, lai aprakstītu ādas izpausmi.

Toreiz 1872. gadā ungāru dermatologs Morics Kapoši identificēja sistēmiskās izpausmes un vēl vēlāk, 1948. gadā, tika identificētas LE šūnas, ti, slimībai raksturīgie neitrofilo granulocīti.

Sākot ar 1800. gadu beigām, sarkanā vilkēde tika ārstēta ar hinīnu, pēc tam kopā ar salicilskābi ar acīmredzamiem rezultātiem; tomēr 20. gadsimtā šīs slimības ārstēšanai sāka lietot kortikosteroīdus.

Tāpat kā visas autoimūnas slimības, arī sistēmiskā sarkanā vilkēde rodas imūnsistēmas disregulācijas dēļ.

Personām, kuras cieš no šāda veida slimībām, imūnsistēma tā vietā, lai uzbrūk tikai vīrusiem un baktērijām, dažus orgānus vai audus atpazīst kā svešiniekus un līdz ar to “ienaidniekus”, radot iekaisuma reakciju, kas nosaka bojājumus – dažāda veida un smaguma pakāpes.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde: simptomi

Tipiska un precīza sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomu attēla noteikšana ir ļoti sarežģīta; izpausmes katram pacientam patiesībā var atšķirties, bet galvenokārt tās var būt nespecifiskas un kopīgas citām autoimūnām slimībām vai citiem patoloģiskiem stāvokļiem.

Šī iemesla dēļ vilkēde dažreiz tiek saukta par "lielo atdarinātāju".

Tomēr ir daži biežāki simptomi, kas var izpausties pakāpeniski, proti:

astēnija (noguruma, vājuma vai enerģijas trūkuma sajūta);
vispārējs savārgums;
mērens drudzis;
apetītes trūkums, kas izraisa svara zudumu;
locītavu sāpes, pietūkums un stīvums (90% cilvēku ar SLE cieš no tā, īpaši plaukstu locītavās, ceļos un rokās): iekaisīgas artralģijas, artrīts, mialģijas/miozīts;
locītavu deformācija, 10% pacientu;
ādas izsitumi, kas konstatēti 70% pacientu, un parasti tiem raksturīgi "tauriņa" izsitumi;
plankumaina alopēcija;
ādas paaugstināta jutība;
apsārtums pēc saules iedarbības;
čūlaini bojājumi uz mutes dobuma gļotādas un deguna dobumos;
Reino sindroms (pārmērīga perifēro asinsvadu spazmas, kas izraisa samazinātu asins plūsmu);
sarkani, pārslaini vai zvīņaini plankumi.

Konkrēti, ādas bojājumus iedala:

akūti: tā sauktie “tauriņa” izsitumi, eritematozi un tūskas izsitumi, kas var izplesties no deguna tilta līdz vaigu kauliem;
subakūts: papulas vai eritematozas plāksnes, dažkārt zvīņojošas, fotoeksponētās vietās;
hroniski: aplikuma bojājumi ar tendenci dzīties, bieži lokalizēti uz sejas, ausīs, galvas ādā un stumbra, bet dažkārt arī ģeneralizēti.

Smagākajos gadījumos slimība skar arī asins šūnas, plaušas un nieres un vēlāk arī nervu sistēmu.

Bet ir pacienti, kuri SLE dēļ cieš arī no liesas, aknu, limfmezglu, gremošanas sistēmas, asinsvadu un siekalu dziedzeru darbības traucējumiem.

Un visbeidzot, ir arī tie, kuriem laika gaitā attīstās citas autoimūnas slimības, piemēram, reimatoīdais artrīts vai Šegrena sindroms.

Simptomi var parādīties pēkšņi, dažkārt saistībā ar drudzi, lai būtu aizdomas par infekciju, vai pakāpeniski un vairāku mēnešu vai pat gadu laikā, klusuma fāzēm mijas ar paasinājuma fāzēm.

70-90% gadījumu slimības sākumā ir dažkārt invalidizējoša astēnija, lai gan ir pacienti, kuri periodiski cieš no locītavu slimībām gadiem ilgi, pirms parādās citi tipiski simptomi.

Ja SLE kļūst sistēmiska: simptomi

Ja sistēmiskā sarkanā vilkēde ietekmē nieres, var rasties stāvoklis, ko sauc par glomerulonefrītu, kas ir nieru glomerulu (arteriālo kapilāru tīkls, kas filtrē asinis, veidojot urīnu) iekaisums.

Šajā stāvoklī asins un urīna analīzes ļaus jums noteikt diagnozi.

Agrīna šīs slimības diagnostika un līdz ar to arī iespēja to nekavējoties ārstēt samazina akūtas nieru mazspējas risku līdz mazāk nekā 5%.

Asins šūnu iesaistīšanās izraisa trombocitopēniju (samazināts trombocītu skaits) vai leikopēniju (samazināts trombocītu skaits baltās asins šūnas), vai asiņošanas traucējumi.

Tā vietā sistēmiskās sarkanās vilkēdes plaušu iesaistīšanās var izraisīt pleirītu (akūtu pleiras iekaisumu), pneimoniju, intersticiālu slimību, plaušu hipertensiju vai trombemboliju.

Ja SLE skar sirdi, pacients var sūdzēties par sāpēm krūtīs, sirdsklauves vai elpceļu simptomiem, kas varētu liecināt par tādām slimībām kā endokardīts, perikardīts, miokardīts vai ateroskleroze līdz pat nopietnākajos gadījumos miokarda infarktam.

Nervu sistēmas (smadzeņu un/vai perifēro nervu) iesaistīšanās parasti izpaužas kā stipras galvassāpes, apjukuma stāvokļi, atmiņas traucējumi, garastāvokļa un uzvedības traucējumi, epilepsija, krampji, kognitīvās problēmas, redzes traucējumi vai polineiropātija.

Smagākajos gadījumos ir novēroti insulti.

Citi sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi var būt

palielināti limfmezgli, liesa, aknas un siekalu dziedzeri;
kuņģa-zarnu trakta traucējumi;
vaskulīts (asinsvadu iekaisums);
spontāns aborts un preeklampsija grūtniecēm.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde: cēloņi un diagnoze

Līdz šim reāls sistēmiskās sarkanās vilkēdes sākuma cēlonis vēl nav noskaidrots. Saskaņā ar visvairāk akreditētajām teorijām ir faktori, kas veicina slimības rašanos:

ģenētiski iedzimti faktori: SLE visvairāk skartās etniskās grupas ir afroamerikāņi, vietējie havajieši, spāņi, Āzijas amerikāņi un Klusā okeāna salu iedzīvotāji;
hormonālie faktori: 9 no 10 gadījumiem skartas ir sievietes; lai gan estrogēna loma nekad nav apstiprināta, simptomi kļūst intensīvāki menstruālā cikla laikā un grūtniecības laikā;
vides faktori: tie ir ultravioletā starojuma vai silīcija dioksīda putekļu iedarbība, antihipertensīvo vai pretepilepsijas līdzekļu vai antibiotiku (penicilīnu vai amoksicilīna) lietošana, dažu vīrusu (piemēram, masaliņu vai Epšteina-Brr) iedarbība, D vitamīna deficīts un, vispārīgāk, stress. .

Jums arī varētu patikt

Veselības izdevumi Itālijā: pieaugošs slogs mājsaimniecībām

Aprīlis 11, 2024

Aviary Alert: starp vīrusu evolūciju un cilvēku riskiem

Aprīlis 4, 2024

Diena dzeltenā pret endometriozi

Mar 28, 2024

Cerība un jauninājumi cīņā pret aizkuņģa dziedzera vēzi

Mar 27, 2024

Lai diagnosticētu sarkano vilkēdi, jums jāatbilst vismaz 4 no 11 diagnostikas kritērijiem, ko 1982. gadā noteikusi Amerikas Reimatoloģijas koledža un pārskatījusi 1997. gadā:

tauriņa formas sarkani izsitumi uz sejas vai citi izsitumi, kas raksturīgi vilkēdei;
raksturīgi diskveida vilkēdei (apaļi, sarkani, izvirzīti izsitumi, kas dažkārt progresē līdz epidermas zudumam, kā rezultātā veidojas rētas);
čūlas mutē vai degunā;
artrīts, kas aptver vismaz divas locītavas un kam ir jutīgums, pietūkums vai izsvīdums;
fotosensitivitāte;
hematoloģiski traucējumi (hemolītiskā anēmija, leikopēnija, limfocitopēnija vai trombocitopēnija, ko nav izraisījušas zāles);
nieru darbības traucējumi, ja proteīnūrija pārsniedz 0.5 g dienā;
antinukleāro antivielu (ANA) klātbūtne;
anti-ds DNS vai anti-Sm vai antifosfolipīdu antivielu klātbūtne, vai viltus pozitīvs seroloģiskais tests uz sifilisu;
nervu sistēmas iesaistīšanās (krampji un/vai psihoze).

Ja ir izpildīti vismaz četri no šiem kritērijiem, būs jāveic papildu asins analīzes

Pirmkārt, tiks pētīta antinukleāro antivielu (ANA) klātbūtne: lai gan tās var noteikt arī citu slimību klātbūtnē, lielākajai daļai cilvēku ar SLE tās ir.

Pēc identificēšanas speciālists parasti pasūtīs antivielu testu pret divpavedienu DNS (anti-ds-DNS) un citām autoantivielām (piemēram, ENA paneli).

Tādējādi ar rezultātiem un turpmākiem seroloģiskiem izmeklējumiem (asins ainas, ESR, nieru darbība, urīna analīze) būs iespējams droši noteikt diagnozi.

Cilvēkiem ar vilkēdi parasti ir vairāki no šiem stāvokļiem:

sarkano asins šūnu skaita samazināšanās
balto asins šūnu skaita samazināšanās
trombocītu skaita samazināšanās
Paaugstināts ESR (norāda uz iekaisumu)
paaugstināts antinukleāro antivielu (ANA) līmenis serumā
dažu antinukleāro antivielu apakštipu (ENA panelis), jo īpaši Anti-Sm, pozitivitāte, dažreiz kombinācijā ar Anti-RNP, Anti-SSA un/vai Anti-SSB
hiperazotēmija
asinis urīnā
olbaltumvielas urīnā

Pēc diagnozes noteikšanas speciālists noteiks turpmākus izmeklējumus, lai novērtētu slimības apmēru un smagumu:

elektrokardiogrammu, lai pārbaudītu, vai sirds darbība nav ietekmēta
Krūškurvja rentgenogrāfija, lai pārbaudītu plaušu stāvokli
nieru biopsija, lai novērtētu nieru stāvokli
ādas biopsija

Sistēmiskā sarkanā vilkēde: ārstēšana

Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir slimība, kuru nevar izārstēt, bet ko var kontrolēt farmakoloģiski.

Terapija katram pacientam atšķiras, un tās mērķis ir kontrolēt simptomus un novērst turpmākas komplikācijas.

Ja pacients slimo ar vieglu SLE formu, bieži vien pietiek ar nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu (NPL) lietošanu, lai kontrolētu sāpes (īpaši locītavās un muskuļos) un temperatūras paaugstināšanos, kā arī pretmalārijas līdzekļus. zāles, tajā pašā laikā, lai atvieglotu ādas un locītavu simptomus un samazinātu paasinājumu biežumu.

Fototerapija ir arī noderīga ārstēšana izsitumu kontrolei, tāpat kā kortikosteroīdu krēmi vai ziedes.

Tāpat vienmēr ieteicams lietot sauļošanās līdzekli, kura SPF ir vismaz 30.

Visnopietnākajās formās vilkēde tiek ārstēta ar kortikosteroīdiem, devās un ievadīšanas metodēs (lokāli, perorāli, intravenozi), kas atšķiras atkarībā no slimības smaguma pakāpes.

Kortikosteroīdu zāles mazina mialģiju (muskuļu sāpes), locītavu traucējumus, kontrolē ādas simptomus un novērš tādu komplikāciju rašanos kā pleirīts, perikardīts un vaskulīts.

Smagākajās formās svarīga loma ir arī imūnsupresantiem, kas, nomācot imūnsistēmu, kontrolē tās pārmērīgo reaktivitāti šīs slimības gadījumā un attiecīgi samazina iekaisumu; līdzās tām, īpaši pēdējos gados, ir parādījusies monoklonālo antivielu nozīme.

Pacientiem ar sarkano vilkēdi, kas cieš no asinsvadu problēmām, var būt arī norādes uz antikoagulantu terapiju, lai novērstu trombembolijas parādības.

Parasti sākotnēji terapija sastāv no akūta iekaisuma stāvokļa kontrolēšanas un, kad tas ir iegūts, tādu zāļu lietošanu, kas var novērst simptomu un komplikāciju rašanos; dažos gadījumos atkarībā no slimības progresa zāļu devu var samazināt vai apturēt.

Tad ir uzvedības noteikumi, kas pacientam jāievēro, lai novērstu sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomu pastiprināšanos; starp šiem:

pasargājiet sevi, atrodoties saulē, izmantojot krēmus ar augstu SPF
nesmēķējiet (smēķēšana pasliktina sirds un asinsvadu problēmas)
ievērot veselīgu un sabalansētu uzturu, lai kontrolētu augstu asinsspiedienu un nesabojātu nieres
uzņemt pietiekami daudz D vitamīna
regulāri sekojiet līdzi

Sistēmiskā sarkanā vilkēde: prognoze

Atšķirībā no piecdesmitajiem gadiem, kad sistēmiskās sarkanās vilkēdes skarto pacientu paredzamais mūža ilgums bija pieci gadi, šodien slimību var veiksmīgi ārstēt, un paredzamais mūža ilgums ir gandrīz salīdzināms ar neskarto iedzīvotāju paredzamo dzīves ilgumu – ar atbilstošu medikamentu lietošanu.

Sievietēm prognoze ir labvēlīgāka nekā vīriešiem un bērniem.

Ja SLE rodas pēc 60 gadu vecuma, gaita parasti ir labdabīga.

Ir svarīgi arī uzraudzīt pacientu blakusslimības (piemēram, hipertensiju, hiperholesterinēmiju).