Emergency Live | Cardiac arrest defeated by a software? Brugada syndrome is near to an end

Pathologieën van de linker hartkamer: gedilateerde cardiomyopathie

By Cristiano Antonino On 9 november 2022

Gedilateerde cardiomyopathie is een ziekte van het hart waarbij de linker hartkamer, die bloed in de bloedsomloop pompt, vergroot is en niet normaal kan samentrekken of verkorten

Gedilateerde cardiomyopathie is een ziekte van de hartspier waarbij de linker hartkamer, de hartkamer die bloed in de bloedsomloop pompt, vergroot is en niet normaal samentrekt of verkort.

Dit betekent dat het hart voor elke hartslag minder bloed in de bloedsomloop stuurt dan normaal.

De term 'verwijd' duidt op een toename in omvang en gaatjes, vaak met verminderd vermogen om samen te trekken.

De frequentie in de algemene volwassen populatie is ongeveer 1 op 2500 gevallen, maar bij kinderen wordt het als een zeldzame ziekte beschouwd en de jaarlijkse frequentie op pediatrische leeftijd is 0.57 gevallen per 100,000 personen per jaar.

Gedilateerde cardiomyopathie kan primair zijn (zonder duidelijke hemodynamische oorzaak voor ventriculaire disfunctie), veroorzaakt door andere factoren of door structurele veranderingen van het hart

In veel gevallen wordt geïsoleerde gedilateerde cardiomyopathie veroorzaakt door veranderingen (mutaties) in onze DNA-genen (genetisch bepaalde vormen).

De ziekte kan worden veroorzaakt door mutaties in een groot aantal verschillende genen.

Momenteel is het mogelijk om de genetische basis te identificeren bij ongeveer 60 procent van de getroffen personen.

Gedilateerde cardiomyopathie kan optreden als gevolg van myocarditis

Dit is een inflammatoire verandering in de hartspier, vaak veroorzaakt door virale infecties.

Niet alle kinderen met gedilateerde cardiomyopathie vertonen symptomen.

Er is een chronische en een acute fase van de ziekte.

De aanwezigheid van symptomen kan afhankelijk zijn van de levensfase van het kind en weerspiegelt niet altijd de ernst van de onderliggende ziekte.

Mogelijke symptomen van gedilateerde cardiomyopathie zijn onder meer:

Lagere inspanningstolerantie dan bij andere kinderen, met ademhalingsmoeilijkheden, kortademigheid en/of kortademigheid;
Bij zuigelingen en jongere kinderen is de meest voorkomende manifestatie verminderde voeding, dyspneu tijdens maaltijden met overvloedig zweten, hypo- of hyperreactiviteit;
Veel minder vaak: hartkloppingen en/of syncope (plotseling, voorbijgaand bewustzijnsverlies)

Bij een vermoeden van gedilateerde cardiomyopathie moet het kind worden opgevangen door een team van meerdere specialisten

De onderzoeken die nodig zijn voor de diagnose omvatten:

Meting van hartslag, bloeddruk, ademhalingsfrequentie, perifere zuurstofsaturatie en lichaamstemperatuur;
Hartonderzoek met auscultatie van het hart en detectie van tekenen van hartfalen (zwelling of oedeem van de benen, stuwing van de aderen en lever en soms abnormaal hartritme);
Röntgenfoto van de borst;
Elektrocardiogram (ECG);
Echocardiogram;
Cardiopulmonale test of inspanningselektrocardiogram;
Registratie van het hartritme gedurende 24 uur (Holter ECG);
Bloedtesten;
Cardiale magnetische resonantie beeldvorming;
Af en toe hartkatheterisatie;
Op basis van het specifieke ziektebeeld kunnen andere onderzoeken worden ingesteld.

Bij een vermoeden van erfelijke overdracht kan een diepgaand genetisch onderzoek (wanneer het gendefect is vastgesteld bij het aangedane familielid) nuttig zijn om de verantwoordelijke genmutatie op te sporen, mogelijk zelfs vóór de klinische manifestatie ervan.

gerelateerde berichten

Gezondheidsuitgaven in Italië: een groeiende last voor huishoudens

11-2024-XNUMX

Volièrewaarschuwing: tussen virusevolutie en menselijke risico's

4-2024-XNUMX

Een dag in het geel tegen endometriose

28-2024-XNUMX

Hoop en innovatie in de strijd tegen alvleesklierkanker

27-2024-XNUMX

Er zijn momenteel geen therapieën die het mogelijk maken om deze ziekte te genezen.

Er zijn echter behandelingen die de hartfunctie kunnen beheersen en herstellen, de symptomen aanzienlijk kunnen verminderen en de kwaliteit van leven van deze kinderen kunnen verbeteren:

De behandeling van gedilateerde cardiomyopathie is primair en in eerste instantie medisch en is zeer complex;
In geselecteerde en extreme gevallen kan mechanische hulp met een kunsthart aangewezen zijn;
In de laatste stadia van de ziekte is harttransplantatie noodzakelijk.