Esclerodermia: definição, causas, sintomas, diagnóstico e tratamento

By Cristiano antonino On Junho 19, 2023

A esclerodermia tem seu pico de manifestação em pacientes entre 45 e 65 anos e, como costuma acontecer nas doenças autoimunes, são as mulheres as mais afetadas, com uma clara desproporção de 3-5:1

Isso porque, em geral, as células do sistema imunológico feminino se comportam de maneira diferente das do sistema imunológico masculino.

De fato, as mulheres são geneticamente mais ativas nas respostas imunológicas, tanto humorais quanto celulares.

Esta é sem dúvida uma faca de dois gumes porque, se por um lado a torna mais resistente a infecções externas, por outro a torna mais propensa a desenvolver doenças autoimunes, ou seja, condições caracterizadas por uma resposta imune alterada a proteínas, tecidos ou mesmo órgãos pertencentes ao seu próprio corpo, que sofrem danos que levarão a disfunções patológicas.

Esclerodermia: o que é?

Esclerodermia – em grego, literalmente 'pele dura' – é uma doença autoimune crônica que afeta a pele.

Uma doença autoimune ocorre quando o sistema imunológico, doente, ataca seus próprios tecidos.

A esclerodermia, também conhecida como esclerose sistêmica, ocorre devido a uma fibrose (espessamento) exagerada de tecidos e órgãos internos, além de alteração de vasos de pequeno calibre e anormalidades no sistema imunológico.

Infelizmente, as causas ainda são desconhecidas, mas existe a hipótese de que fatores ambientais – como exposição a solventes ou toxinas – podem desempenhar um papel no aparecimento da esclerodermia.

Esclerodermia: os sintomas e sinais pelos quais se manifesta

A esclerodermia (ou esclerose sistêmica) é uma doença do tecido conjuntivo que envolve o sistema vascular, a pele.

O sinal mais característico com que a esclerodermia se manifesta é o espessamento cutâneo, geralmente localizado nas mãos, que acabam por apresentar uma deformidade cada vez mais grave e progressiva que progride destas para o punho, braço e face.

Dependendo da gravidade e extensão do espessamento da pele, várias formas de esclerodermia podem ser distinguidas:

esclerodermia limitada – esclerose cutânea estendendo-se proximalmente aos cotovelos ou joelhos ou afetando o tronco ou abdome;
esclerodermia difusa – esclerose cutânea distal aos cotovelos e joelhos; também inclui a forma CREST (calcinose cutânea, doença de Raynaud, esofagopatia, esclerodactilia, telangiectasias)
forma de esclerodermia sine com ausência de esclerose cutânea, mas presença de envolvimento típico de órgãos internos e anticorpos específicos da doença.

Esclerodermia: diagnóstico

As primeiras manifestações clínicas são suportadas pelo sistema nervoso microvascular e autônomo e consistem no fenômeno de Raynaud – fenômeno com o qual a esclerodermia pode começar a se manifestar – que consiste em uma mudança repentina na cor das extremidades que primeiro se tornam pálidas, cianóticas e depois vermelho escuro devido ao fluxo sanguíneo reduzido.

O fenômeno de Raynaud é de origem vasomotora e é um sinal que também pode implicar em outras doenças, por isso não é apenas prognóstico de esclerodermia.

Outros exames, como a presença de anticorpos anti-Scl70 ou anticentrômero, autoanticorpos FAN e anti-ENA, capilaroscopia e outros padrões típicos da doença, são necessários para o diagnóstico de esclerodermia.

Esclerodermia: as terapias mais indicadas

Infelizmente, não existem medicamentos que possam curar a esclerodermia.

Portanto, as terapias mais indicadas em caso de diagnóstico servem apenas para conter os sintomas mais evidentes da doença e retardar ao máximo seu avanço e o possível aparecimento de complicações.

As drogas de maior sucesso até hoje são os vasodilatadores, que melhoram a circulação sanguínea e reduzem a pressão; antiácidos para o estômago; antiarrítmicos para insuficiência cardíaca; e imunossupressores para tratar o sistema músculo-esquelético.

Para não retardar ainda mais a circulação sanguínea, os pacientes diagnosticados com esclerodermia são aconselhados a manter a temperatura de seus aposentos acima de 20°C.

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