Kardiomyopati: symtom, diagnos och behandling

By Cristiano Antonino On Mar 22, 2023

Kardiomyopati är en patologi som påverkar hjärtmuskeln och kännetecknas av en anatomisk-funktionell förändring som minskar dess kontraktila förmåga

Beroende på förändringarna som påverkar myokardiet kan kardiomyopati särskiljas i olika typer: dilaterad, hypertrofisk, restriktiv eller högerkammararytmogen.

Sjukdomen kan vara ärftlig eller förvärvad och innebär oftast symtom som synkope, andnöd, förändrad hjärtrytm och ödem i olika delar av kroppen.

Det finns inget enskilt botemedel mot kardiomyopati, men patienter som lider av det kan garanteras en bättre förväntad livslängd om de följer lämplig terapi.

Hur fungerar hjärtat?

Hjärtat består av tvärstrimmig muskelvävnad omgiven av en fibrös säck som kallas hjärtsäcken.

Den är formad som en stympad kon, väger cirka 250-300 gram hos vuxna, är 13-15 cm lång, 9-10 cm bred och 6 cm tjock.

Det är ett ihåligt organ med fyra hålrum.

Två är placerade till höger och kallas höger förmak och höger kammare, medan de andra två är placerade till vänster och kallas för vänster förmak och vänster kammare.

Osyresatt blod kommer till hjärtat från de ihåliga venerna och passerar genom höger förmak och höger kammare, för att pumpas därifrån till lungorna.

Det syresatta blodet i lungorna, som är avsett för organ och vävnader, går tillbaka till hjärtat och passerar istället in i vänster förmak och kammare.

Denna kontinuerliga verkan möjliggörs av myokardiet, den muskulära strukturen i de fyra hjärthålorna.

Blodflödet regleras också av fyra klaffar, så kallade hjärtklaffar, som styr in- och utträdet mellan de olika håligheterna och mellan hjärtat och blodkärlen.

Kardiomyopati: vad är det?

Även kallad "hjärtmuskelsjukdom", kardiomyopati hänvisar till en anatomisk förändring i myokardiet som orsakar dysfunktion i hjärtat.

Patienter som lider av denna sjukdom har ett hjärta som är mindre effektivt för att pumpa blod och är därför svagt.

Det finns olika typer av kardiomyopati och kriterier för att klassificera detta tillstånd

Om vi överväger problemets ursprung kan vi skilja på:

Primära kardiomyopatier: där endast hjärtat påverkas.
Sekundära kardiomyopatier: härrör från lokala eller systemiska patologier som påverkar andra organ, som påverkar hjärtat.

Om vi tar hänsyn till förändringarna som genomgår myokardstrukturen, kan vi särskilja kardiomyopati i:

Fördröjd kardiomyopati
hypertrofisk kardiomyopati
Restriktiv kardiomyopati
Arytmogen kardiomyopati i höger kammare

Fördröjd kardiomyopati

Dilaterad kardiomyopati kännetecknas av dilatation av höger eller vänster ventrikel eller båda ventriklarna i hjärtat.

Detta tillstånd gör att muskelväggen sträcker sig och blir tunnare.

Det är den vanligaste formen av tillståndet.

Det drabbar främst vuxna patienter mellan 20 och 60 år och är vanligare bland män.

Det kan utvecklas som ett resultat av predisponerande genetiska faktorer, högt blodtryck, diabetes, en komplicerad graviditet, parasit- eller virusinfektioner, men även alkoholism, kokain- och amfetaminanvändning och kontakt med giftiga ämnen.

Hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati kännetecknas av förstoringen av myokardceller och den resulterande förtjockningen av kammarväggarna.

Detta tillstånd gör att hålrummen i höger och vänster kammare krymper, vilket minskar mängden blod som kan pumpas av hjärtat.

Orsakerna är vanligtvis genetiska, men tillståndet kan också orsakas av sköldkörtelproblem eller diabetes, eller vara resultatet av långvarig okontrollerad hypertoni.

Restriktiv kardiomyopati

Restriktiv kardiomyopati kännetecknas av att myokardvävnaden stelnar som inte längre kan slappna av efter sammandragning.

Detta förhindrar att hjärtat fylls ordentligt med blod.

Denna förändring av myokardiet orsakas av närvaron av fibrös och ärrvävnad på båda ventriklarna.

Det är kopplat till närvaron av predisponerande genetiska faktorer eller sjukdomar såsom sarkoidos, amyloidos, hemokromatos; användningen av cytostatika är också en riskfaktor.

Höger ventrikulär artymogen kardiomyopati

Höger ventrikulär artymogen kardiomyopati kännetecknas av nekros, dvs död, av myokardiet, som ersätts av ärrvävnad.

Normalt innehåller den högra sidan av hjärtat det elektriska systemet som styr hjärtrytmen, varför detta tillstånd orsakar arytmier.

Detta tillstånd, lyckligtvis sällsynt, är vanligast hos ungdomar och är en av orsakerna till hjärt- och plötslig död hos unga idrottare.

Dess orsaker är främst genetiska.

Kardiomyopati: orsaker

Kardiomyopati kan ha en genetisk orsak och klassas som en ärftlig sjukdom.

Studier har visat att sjukdomen är kopplad till genetiska defekter på X-könskromosomen, på mitokondriell DNA-nivå eller på en autosomal kromosom.

När den inte är genetiskt baserad kan kardiomyopati vara en förvärvad sjukdom, alltså utvecklad under livets gång.

I vissa fall uppstår kardiomyopati utan någon uppenbar anledning, i vilket fall den kallas idiopatisk.

När det gäller icke-idiopatisk förvärvad kardiomyopati, å andra sidan, finns det många orsaker, inklusive ovannämnda hypertoni, diabetes, en komplicerad graviditet, amfetamin- och kokainmissbruk och sköldkörtelrubbningar.

Sjukdomen kan också vara en följd av tidigare hjärtsjukdomar, såsom tidigare episoder av hjärtinfarkt, valvulopati eller kranskärlssjukdom.

Andra orsaker är kemoterapi med doxorubicin eller daunorubicin; alkoholism associerad med undernäring; exponering för giftiga ämnen, såsom kobolt eller kvicksilver; fetma; endokrina eller lagringssjukdomar såsom akromegali, hemokromatos, amyloidos, sarkoidos; och myokardinfektioner.

Faktorer som kan leda till kardiomyopati inkluderar AIDS (HIV-infektion), parasitiska infektioner ådragna av Trypanosoma Cruzi, muskeldystrofier, ihållande hjärtarytmier och näringsproblem.

Symptom

Kardiomyopati kan vara asymtomatisk eller föreligga med symtom som tyder på arytmier eller hjärtsvikt.

Patienter som lider av detta tillstånd klagar vanligtvis över ihållande trötthet, dyspné (andnöd), både i vila och under stress.

Synkope, bröstsmärtor som förvärras efter måltid, takykardi och ödem i ben, höfter, fötter, hals vener och buk finns också.

Frånvaron av symtom är vanligare hos individer som lider av dilaterad eller hypertrofisk kardiomyopati.

Hittills är det oklart varför kardiomyopati uppträder asymtomatiskt hos vissa patienter, antingen i tidiga eller mer avancerade stadier.

Diagnos

Diagnosen kardiomyopati ställs under en kardiologisk undersökning med icke-invasiva tester.

Vanligtvis föreskriver kardiologen, efter att ha undersökt patienten och auskulterat hjärtområdet med phonendoscope, blodprov, elektrokardiogram, ekokardiogram, lungröntgen; i utvalda fall kärnmagnetisk resonanstomografi eller CT-skanning och stresstester.

Om dessa tester inte är tillräckliga för att nå en fullständig diagnos kan invasiva procedurer som koronarografi och myokardbiopsi användas.

Kardiomyopati: komplikationer

Beroende på typ kan kardiomyopati leda till vissa komplikationer.

Det vanligaste är hjärtsvikt, vilket innebär en minskning av ventrikulär funktion vilket resulterar i otillräcklig blodtillförsel till organ och vävnader.

Valvulär regurgitation, kännetecknad av felaktiga hjärtklaffar, förekommer också hos vissa patienter.

Kardiomyopati kan också orsaka hjärtstillestånd, underlätta utvecklingen av lungemboli och förvärring av befintliga arytmier.

Kardiomyopati: kan det botas?

Patienter som lider av kardiomyopati kommer sannolikt inte att återhämta sig, men kan följa terapier för att förbättra livskvaliteten och minska symtomen.

Behandlingen av detta tillstånd är resultatet av en kombination av medicinering och, vid behov, implantation av hjärtanordningar (pacemaker, cardioverter) defibrillatorn och vänsterkammarhjälpanordning).

När läkemedelsbehandling och användning av hjärtutrustning inte är tillräcklig är kirurgisk terapi (septummyektomi eller alkoholablation av septum – vid hypertrofisk kardiomyopati) eller hjärttransplantation möjlig.

relaterade inlägg

Hälsoutgifter i Italien: en växande börda på hushållen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellan virusutveckling och mänskliga risker

April 4, 2024

En dag i gult mot endometrios

Mar 28, 2024

Hopp och innovation i kampen mot pankreascancer

Mar 27, 2024

Det senare är en särskilt känslig operation med många komplikationer.

Prognos

Kardiomyopati har genom åren stått i fokus i ett flertal studier och idag är flera behandlingar möjliga för att minska symtomen och förbättra livet för de drabbade.

Därför kan patienter som lider av kardiomyopati och följer rätt behandlingsförlopp få en god livslängd.