Nöroendokrin tümörler: genel bakış

By Cristiano Antonino On Kasım 27, 2022

Nöroendokrin tümörler, tüm malign tümörlerin %0.5'inden azını oluşturur.

İtalya'da AIOM verilerine göre her yıl 4 kişi başına 5-100,000 yeni vaka ve yaklaşık 2,700 yeni teşhis konuyor.

Nöroendokrin tümörler nelerdir?

Nöroendokrin sistem hücrelerinden köken alan, barsak, pankreas, akciğer, tiroid, timus veya adrenal bezler gibi çeşitli organları etkileyebilen, genellikle yavaş büyüme ile karakterize, yerleşimi ve saldırganlığı çok farklı, nadir görülen hastalıklardır.

Bu nöroendokrin tümörler, çoğu durumda uzmanların teşhis ve tedavi için benzer stratejiler kullanmasına izin veren belirli biyolojik özellikleri paylaşır.

Gastroenterik-pankreatik sistemde lokalize olan nöroendokrin tümörlerin küçük bir kısmı, tüm bölgelerden köken alabilen ve diğer nöroendokrin tümör formlarına kıyasla farklılaştırılmış tedavi gerektiren, az farklılaşmış, hızlı büyüyen tümör hücrelerinden oluşur.

Nöroendokrin tümörler işlevsel, yani çeşitli semptomlardan sorumlu hormonal maddelerin aşırı üretimini uyaran ve işlevsiz, yani bu uyarıyı uygulamayan olarak farklılaşır.

Pankreasın endokrin tümörleri nelerdir?

Nöroendokrin tümörler arasında, pankreas adacıklarının (veya pankreasın) endokrin tümörleri olarak adlandırılanlar, pankreas tümörlerinin %5-10'unu oluşturur: bunlar, lokalize oldukları pankreastaki endokrin hücre kümelerinden kaynaklanan neoplazmalardır, ancak aynı zamanda ortaya çıkabilirler. duodenumda.

Diğer nöroendokrin tümörlerde olduğu gibi, pankreatik endokrin tümörler, daha nadir görülen 'işleyen' ve daha sık görülen işlevsiz olarak ayrılır.

Fonksiyonel pankreas endokrin tümörleri:

İnsülinoma: Bu en sık görülenidir; kandaki glikoz (şeker) değerlerini düzenleyen hormon olan insülini fazla üretir.
Gastrinoma: Bu tür tümör, mide tarafından asit üretimini artıran bir hormon olan gastrin üretir.
Glukagonoma: Bu nadir tümör tipi glukagon üretir.
Somatostatinoma: özellikle nadirdir ve somatostatin salgılar.
VIPoma: Bağırsak tarafından suyun salgılanmasını ve emilimini kontrol eden bir hormon olan vazoaktif bağırsak peptidinin (VIP) üretiminin artmasına neden olur.

Nöroendokrin tümörler için risk faktörleri nelerdir?

Nöroendokrin tümörlerin başlangıcı ve gelişimi ile ilişkili risk faktörleri hala tam olarak net değildir.

Bununla birlikte, pankreas kanseri, paratiroid tümörleri ve hipofiz bezi tümörleri gibi farklı tipte nöroendokrin tümörlerin ortaya çıkmasına neden olabilen nadir bir genetik bozukluk olan Çoklu Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN 1) sendromuna bilinen bir aşinalık vardır. hormonlar ve buna bağlı hormonal sendromlar.

Nöroendokrin tümörlerin belirtileri nelerdir?

Nöroendokrin tümörlerin belirti ve semptomları, özellikle fonksiyon göstermeyen tümörlerde, çalışan tümörün ürettiği hormona ve tümör kitlesinin boyutuna bağlı olarak farklılık gösterir.

Çalışan nöroendokrin tümörlerin neden olduğu ana semptomlar şunlardır:

diyabet başlangıcı
hipoglisemi (düşük kan şekeri seviyeleri)
safra taşı hastalığı (safra taşı)
Duodenal ülserler
ishal.

Spesifik olarak, İnsülinoma aşağıdakilerle karakterize edilir:

hipoglisemi
bayılma hissi
baş dönmesi
terleme
taşikardi
azalmış kan şekeri seviyeleri.

Gastrinoma ise mide ülseri ve ishale neden olur; glukagonoma diyabet ve deri döküntüsüne neden olur; somatostatinoma diyabete, safra taşlarına ve yağlı gıdaları sindirme güçlüğüne neden olur; VIPoma şiddetli ishal ile karakterizedir.

Fonksiyonel olmayan nöroendokrin tümörlerin neden olduğu ana semptomlar şunlardır:

ağrı
sarılık
kilo kaybı
kusma

Nöroendokrin tümörler nasıl teşhis edilir?

Bir nöroendokrin tümörün keşfi, genellikle başka nedenlerle yapılan teşhis testleri sırasında veya şüpheli semptomları takiben ortaya çıkar.

Teşhis şüphesini doğrulamak, tümörün tam yerini, boyutunu ve diğer organlara yayılma olasılığını belirlemek ve cerrahi olarak çıkarılıp çıkarılamayacağını değerlendirmek için tanısal laboratuvar testleri (klinik şüpheye dayalı olarak) ve enstrümantal testler gereklidir, gibi

Kan testleri: insülin, gastrin, glukagon gibi spesifik hormonların veya tümör tarafından üretilen diğer maddelerin, özellikle genel olarak endokrin tümörler tarafından üretilen bir protein olan kromogranin A'nın artan düzeylerini ortaya çıkarabilir.
Üç fazlı bir teknik kullanılarak karın bilgisayarlı tomografisi (BT): Bu, kontrast maddenin karaciğerden üç farklı fazda geçişi sayesinde, tümörün lenf düğümlerine veya karaciğere yayılıp yayılmadığına dair doğru görüntüler ve bilgiler sağlar. .
Karın manyetik rezonans görüntüleme (MRI).
Ekoendoskopi: Mide ve duodenuma ulaşan küçük bir ultrason probunun takılı olduğu ince, esnek bir endoskop sayesinde mide ve duodenal duvarlardan pankreasın doğru bir şekilde görüntülenmesini ve analiz için tümörden küçük numuneler alınmasını (iğne aspirasyonu) sağlar. ağız yoluyla.
PET-CT (CT füzyonlu Positron Emisyon Tomografisi): nöroendokrin tümörler için spesifik radyofarmasötiklerin geliştirilmesi sayesinde, şu anda bu tümörlerin teşhisi ve yeniden yerleştirilmesi için temel araştırmalardan biridir. Kullanılan radyofarmasötik temelinde, PET-CT şu şekilde ayırt edilebilir:
FGD'li PET-CT: Kullanılan radyofarmasötik, yüksek şeker metabolizması ile karakterize tümör lezyonlarında birikerek neoplazmaların agresifliği hakkında bilgi vermeyi mümkün kılar.
Dopaminli PET-CT: her bir tümör tipinin metabolizma özelliğini belirlemek için nöroendokrin tümörler tarafından salgılanan belirli maddelerin bir öncüsünü kullanır.
Galyum-DOTA-peptitli PET-CT: nöroendokrin tümörlerin yüzeyinde sıklıkla bol miktarda bulunan somatostatin reseptörlerine bağlanarak, bu neoplazmaların reseptörlerinin incelenmesine, belirli terapi türleri için tanımlamaya ve seçime izin veren bir radyofarmasötik kullanır. somatostatin analog radyofarmasötikler kullanarak.
Reseptör sintigrafisi: nöroendokrin tümörlerin somatostatin reseptörlerinin varlığıyla tespit edilmesini sağlar, ancak Gallium-DOTA'lı PET-CT'nin mevcut olduğu merkezlerde modası geçmiş kabul edilen bir araştırmadır.
Biyopsi: Bu, kötü diferansiye bir nöroendokrin karsinom olup olmadığını belirlemek için gerekli olan daha sonraki bir tarihte inceleme için tümör dokusunun alınmasıdır.
MEN1 sendromu için genetik analiz.

Nöroendokrin tümörlerin tedavileri nelerdir?

İlgili Mesajlar

İtalya'da sağlık harcamaları: Hane halkı üzerinde büyüyen bir yük

Nisan 11, 2024

Kuşhane Uyarısı: Virüs Evrimi ile İnsan Riskleri Arasında

Nisan 4, 2024

Endometriozise karşı sarı bir gün

Mar 28, 2024

Pankreas Kanseriyle Mücadelede Umut ve Yenilik

Mar 27, 2024

Heterojenlikleri göz önüne alındığında, nöroendokrin tümörlerin tedavisi genellikle multidisiplinerdir ve çeşitli tedavi kombinasyonlarını içerebilir.

Özellikle:

cerrahlık

Tümörün cerrahi olarak çıkarılması ilk tercih edilen ve en etkili tedavidir.

Özellikle pankreas ve duodenumda yer alan pankreatik nöroendokrin tümörler, genellikle pankreas karsinomu için yapılanlardan daha az yıkıcı olan ameliyatlarla cerrahi olarak çıkarılabilir.

Nöroendokrin tümörlerin çıkarılması için uzmanların değerlendirmelerine dayalı olarak uygulanan çeşitli cerrahi teknikler arasında, ağrıyı ve postoperatif kalış süresini azaltabilen minimal invaziv bir yaklaşımla laparoskopi yer alır.

onkolojik tedavi

Hormon tedavisi: hastalığın derecesine ve biyolojik ve histolojik özelliklerine bağlı olarak, aylık bir somatostatin analogu (oktreotid veya lanreotid) enjeksiyonu ile hormonal tedavi önerilebilir.

Bu terapi sadece semptomları değil, aynı zamanda hastalığın kronikleşmesine izin vererek gelişimini de kontrol etmeyi mümkün kılar.

Kemoterapi: Sitotoksik kemoterapi tedavisi, hormon tedavisine yanıt vermeyen düşük dereceli ilerlemiş hastalıkta veya daha agresif histolojik formlarda oral ve/veya intravenöz formda kullanılabilir.

Son 10 yılda onaylanan geçerli bir alternatif, tümör tarafından ifade edilen moleküler bir hedefe etki eden biyolojik tedaviler olan hedef tedavisidir (Everolimus veya Sunitinib).

Radyoterapi

Radyometabolik veya radyoreseptör tedavisi

Nöroendokrin tümörlerin yüzeyindeki somatostatin reseptörlerinin yüksek yoğunluğu göz önüne alındığında, radyoreseptör tedavisi, bir radyoaktif kısım (itriyum veya lutetyum) ile etiketlenmiş bir somatostatin analog ilacının - ve dolayısıyla tümör hücreleri üzerinde bol miktarda ilgili reseptör bulunan - etkisinden yararlanır. , somatostatin analoğunun neoplazmada bulunan reseptörlere bağlanması sayesinde 'hedefini' tanıyabilir.

İntravenöz olarak enjekte edilen radyofarmasötik, radyofarmasötiğin bağlandığı tümör hücrelerini hedefleyebilir.