先天性心疾患：アイゼンメンガー症候群
アイゼンメンジャー症候群は、先天性心疾患のまれな合併症であり、心腔または主要血管をつなぐ穴に影響を与えます。
これにより、心臓と肺の間の循環異常が生じ、肺高血圧症が引き起こされます。 動脈内の圧力が過度に高い場合、血液の流れが逆になり、酸素が欠乏した血液が体内を循環します。
特に妊婦の場合、突然死を引き起こす可能性もあります。
アイゼンメンガー症候群は思春期前に症状が現れますが、思春期や成人期にも症状が現れる場合があります。
診断後の平均余命は約20年から60年の範囲です。
死亡率が最も高いのは妊婦で、早ければ20週目で入院することになります。
症状としては、呼吸困難、胸痛、疲労、疲労感、眠気、失神、不整脈、チアノーゼ、腹痛、ヒポクラテスによる指、特に最終指節の肥大、血を伴う咳などがあります。
チアノーゼは血液中の酸素含有量が低いために起こり、より多くの量の赤血球を生成する必要があり、その結果、血栓とその結果生じる病状のリスクが増加します。
心不全、脳塞栓症、心停止、心内膜炎、腎臓障害を引き起こす不整脈も発生する可能性があります。
前述したように、アイゼンメンガー症候群の主な原因の XNUMX つは、血管または心腔を接続するシャント、つまり出生時から存在する穴の存在です。
心室中隔欠損がある場合、穴によって XNUMX つの心室が接続されます。 心房中隔欠損がある場合、穴は XNUMX つの心房の間にあります。 動脈管の開存性がある場合、大動脈と肺動脈の間に交通が存在します。 房室管欠損がある場合、心臓の中心にある穴により、すべての心腔が相互に連絡します。
肺高血圧症が発現する前に先天奇形が発見されれば、特別な手術によって肺高血圧症を予防することが可能になります。
一方、血流がすでに逆流しているときに奇形が発見された場合は、肺移植と心臓移植が必要になります。
薬物治療では症状をわずかに軽減するだけです。
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