先天性心疾患:大動脈二尖頭症とは何ですか?
大動脈二尖弁は、最も頻繁に診断される先天性心疾患の XNUMX つです。 弁不全や狭窄を伴う弁機能不全を引き起こします。
大動脈の拡張や解離、感染性心内膜炎や心不全のリスクが高まります。
遺伝に関連する遺伝子は発見されていませんが、同じ家族のメンバーに影響を与える可能性があります。
したがって、家族に大動脈二尖頭症の患者がいる場合は、心臓検査を行う必要があります。
大動脈弁は、その開閉動作のおかげで、左心室から大動脈への血液の流れを可能にします。
一般に、大動脈弁は XNUMX つの尖から構成され、三尖大動脈とも呼ばれます。
名前が示すように、大動脈二尖弁の大動脈弁は XNUMX つの弁尖で構成されます。
大動脈二尖弁は弁形成の胎児期に形成されます。
XNUMX つのカスプは分離せず、融合して単一のより大きなカスプを形成します。
二尖頭症は、左心室流出の遮断がなく、大動脈不全を引き起こさず、球状大動脈および上行大動脈の寸法が正常である場合、合併症がないと呼ばれます。
しかし、大動脈二尖頭症に関連する合併症も発生します。上行大動脈と大動脈起始部が拡張します。 大動脈弁狭窄症。収縮期に弁が正しく開かなくなる。 大動脈弁閉鎖不全症。拡張期に弁が正しく閉じません。 感染性心内膜炎のリスクが高まり、早期に発見されなければ死亡リスクが非常に高くなります。
大動脈二尖頭症の場合、ほとんどの場合、症状はありません。
診断は定期的な心臓検査によって行われます。
合併症が現れると、胸痛、息切れ、動悸、意識喪失、さらには心不全などの症状も明らかになります。
大動脈二尖頭症の診断は、心雑音の発見後に行われます。
二尖頭症が単純な形で発生した場合、心臓を聴診すると、一種のクリック音のような音が現れます。
狭窄に関連する大動脈二尖頭症がある場合、雑音はより粗く知覚されます。 狭窄が重度の場合、狭窄は広範囲に広がります。 首 心臓の聴診が可能な身体のすべての領域に適用されます。
機能不全を伴う大動脈二尖頭症は、拡張期雑音の存在と関連しており、機能不全がある場合、エルブ点または焦点(二次心音の大動脈成分の聴診および大動脈弁の変化によって引き起こされる心雑音を実行できる点)で聞こえる。状態が重篤な場合、末梢動脈の脈拍は幅広く、ぎくしゃくしており、収縮期血圧と拡張期血圧の比率が変化します。
大動脈二尖頭症の場合、最良の診断技術は心電図です。 心電図により、大動脈弁を構成する弁尖の数を評価してその機能を分析し、他の心臓欠陥の存在を除外し、心腔の大きさと機能を検査し、大動脈の口径を測定することが可能になります。探索可能なセグメント。
心エコー図により、大動脈二尖弁の進展と起こり得る合併症を監視することができます。
経食道心電図は、画像の鮮明度が高いため、病状をより正確に把握するのに役立つ場合があります。
心臓核磁気共鳴画像法およびCT血管造影は、心エコー図が不十分であるとみなされる場合、特に大動脈の寸法を研究する場合に使用されます。
心臓核磁気共鳴により、より正確な分析が可能になり、左心室のサイズと機能を監視できるようになります。
合併症のない大動脈二尖頭症には治療は必要ありませんが、臨床検査が必要になります。
細菌性心内膜炎の予防は、抜歯などの一過性の菌血症を引き起こす可能性のある治療の前に必要となります。
上行大動脈の重度の拡張、狭窄、または重度の大動脈不全を合併した大動脈二尖頭症がある場合は、手術が必要になります。
合併症のない二尖頭症の場合は、スポーツ活動への適応が認められる場合がありますが、それは臨床検査の後に限られます。
一方、同じく血液循環に重大な影響を与える大動脈弁狭窄症を患っている人、または中程度の機能不全がある人は、競技的にスポーツを行うことができません。
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