先天性横隔膜ヘルニア（CHD）：それが何であるか、どのように治療するか
先天性横隔膜ヘルニア (CHD) は、横隔膜の形成の欠如または不完全な形成からなる奇形です。つまり、腹部 (通常はある場所) から胸腔への内臓の漏出です。
先天性横隔膜ヘルニアの特徴と結果
その結果、臓器が肺のヘルニア側 (場合によっては反対側も) を圧迫し、スペースを占有して正常な発達を妨げます。
重症型と軽症型が知られていますが、予後は通常重症で、外科的解決を伴う生存率は世界で 50% から 70% の間で異なります。
この欠陥は、2,500 から 3,500 の出生の頻度を持っています。
女性よりも男性がわずかに優勢であり、1 ～ 3,000 人の生児出生あたり 5,000 例です。
遺伝性疾患ではありませんが、同じ家族の数人で例外的に報告されています。
現在、その形成に関与する要因は完全にはわかっていません。
診断は通常、超音波スキャンで XNUMX つまたは複数の腹部臓器 (腸、脾臓、胃、肝臓) が示された妊娠後期に行われます。
胸部と心臓は一般的に右側にずれており、左側が最も頻繁にヘルニアになります。
横隔膜ヘルニア、妊娠中の写真
妊娠の過程で、超音波画像は多かれ少なかれ安定したままであり、早産を引き起こす可能性がある羊水に特に注意を払う必要があります。
心に留めておくことが重要です。胎児が母親の腹の中にいる限り、栄養と酸素を供給するのは母親であるため、肺の発達不良の影響を受けません。
胎児の健康状態を監視し、臨床像を評価し、必要に応じて治療計画を立てるために、定期的な検査 (約 XNUMX ～ XNUMX 週間ごと) が行われます。
医療チームは、診断に続いて、両親が情報に基づいた決定を下すために必要なすべての情報を提供し、出生前から出生後の段階までの共通の治療方針を定義するという任務を負っています。
出生前診断は、子供に最大限のケアを保証するのに役立ち、両親は子供が生まれる前から経験に備え、医療チームとの関係を確立する機会を与えられます。
ご両親は、出産前に赤ちゃんが受け入れられ、世話や治療を受ける病棟に行き、人々や環境に慣れ親しんでおくことが望ましいでしょう。
赤ちゃんができるだけ遅く生まれることが重要です。 理想的には 38 週以降で、チームと合意したセンターで出産の予定を立てることができます。
出生時には、肺の発達が不完全なため、赤ちゃんは重大な呼吸困難を抱えています。 赤ちゃんは生まれたらすぐに挿管され、治療されます。
赤ちゃんの人生の最初の 24/48 時間は、胎児の発育中に達成される肺の発達の程度を理解するために重要です。
肺は、ガス交換を確実に行うため、生命にとって不可欠です。つまり、酸素を導入し、二酸化炭素を排出します。
赤ちゃんに十分な酸素を与えることはできますが、肺の発達が不十分なために酸素を導入できない場合、赤ちゃんを生かしておくことはできません。
一部のセンターでは、小児が苦労して達成した呼吸安定性に影響を与える可能性のある追加のストレスを避けるために、手術室ではなく集中治療室で手術が行われます。呼吸の視点。
安定とは、一定期間、子供が同じ量の酸素と同じタイプの換気を必要とし、大きな変動がないことを意味します。
これは、子供が安定して換気できる場合、生後 48 時間後、または生後数日後に発生する可能性があります。
安定に達するまでに必要な時間は非常に変わりやすく、時には非常に重度の赤ちゃんでは、決して到達することはありません
手術は、肋骨下切開（腹部の上部）、ヘルニア臓器を腹部に戻し、横隔膜の完全性を再建することで構成されています。
ダイヤフラムの欠陥が大きい場合は、合成材料 (ダイヤフラム プレートまたはパッチ) を使用する必要があります。
手術後の数日間、子供は挿管されている限り、経鼻胃管を通してのみ自分で食事をすることができます.
最初は、子供はまだ疲れていて (息切れ)、すべてを口から食べることができない場合があります。 この場合、経鼻胃管の助けは、必要な限り使用されます。
母親が赤ちゃんに母乳を与え、いずれにしても母乳を与えることができるように、すぐに搾乳を開始することは有益です。
術後の経過では、治療が困難でゆっくりとしか改善しない呼吸不全の持続などの合併症が発生する可能性があります。
感染症。免疫防御がほとんどなく、さらなる感染リスクの多数の要素を伴う新生児に対して手術を行うためです。
手術の前後に、保護者の存在は子供にとって重要です。
生まれて最初の数週間は、子供にとっても親にとっても最も困難な時期です。
心配、希望、感情のすべてが強烈で矛盾しています。 親の役割は基本的なものであり、医師と看護師が必要なケアを提供しますが、優しさ、接触、注意、愛、これらを保証できるのは親だけです。
入院期間は非常に変わりやすいです。
それぞれの子供には、他の子供たちと比較するという誤りに陥ることなく、学び、尊重すべき独自の時間とリズムがあります。
数年後、ほとんどの子供は、肺が通常の生活を送ることができるポイントまで回復できるため、呼吸機能が良好になります。
他の場合では、横隔膜ヘルニア手術を受けた子供が現れることがあります
- 呼吸機能の問題、特に挿管が長引いた場合、
- 胃食道逆流の問題、
- さまざまな程度の聴覚障害と骨格障害 (脊柱側弯症) は、横隔膜を再構築するためにプレートが必要になったときに、より頻繁に発生します。
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