긴 QT 증후군: 원인, 진단, 가치, 치료, 약물
긴 QT 증후군(LQTS)은 심근 세포의 지연된 재분극을 특징으로 하고 실신(의식 상실 및 기절)과 관련된 심장 이상으로 인해 발생하는 일련의 증상을 말합니다.
실신은 악성 부정맥, 특히 선단 비틀림에 의해 가장 흔히 발생하며, 이는 심실 세동으로 퇴행하여 영향을 받은 사람의 비가역적 심장 정지(급성 심장사)로 이어질 수 있습니다.
LQTS 환자의 부정맥은 종종 운동이나 공포와 같은 매우 강한 정서적 자극에 의해 유발됩니다.
LQTS를 가진 개인은 심전도에서 QT 간격의 특징적인 연장이 있습니다. 이 간격은 Q파의 시작부터 T파의 끝까지 측정됩니다(위 이미지 참조).
모든 형태의 LQTS의 기저에는 심근의 비정상적인 재분극이 있습니다.
재분극의 이상은 심근 불응도의 차이를 유발합니다.
이러한 차이로 인해 탈분극 이후(LQTS 환자에서 더 자주 발생)가 인접 세포로 전파되어 재진입 심실 부정맥을 유발할 수 있습니다.
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긴 QT 증후군(LQTS)의 역학 및 위험 인자
유전적으로 소인이 있는 개인에서 과도한 운동이나 격렬한 감정 동안 발생할 수 있는 것과 같이 교감신경 톤의 갑작스러운 증가는 악성 부정맥 발병의 위험 요소입니다.
증후군은 주로 젊은 여성에게 영향을 미칩니다. 영향을 받은 사람들 중 선천성 난청, 빈맥 또는 실신의 경우 팁 비틀림, 실신 및 심장 돌연사의 발생률이 더 높습니다. 또한 QT 간격의 연장에 비례하여 증가합니다.
악성 부정맥의 상대적 위험은 QTc 간격이 정상 값을 초과하여 1.1msec 연장될 때마다 1.2~10배 증가하는 것으로 추정됩니다.
임상 변이
우리는 QT 간격의 연장과 심실성 부정맥으로 인한 급사의 위험을 특징으로 하는 두 가지 다른 선천성 증후군을 구별합니다.
- 상염색체 우성 모델에 따라 유전되는 Romano-Ward 증후군(선천성 신경성 난청 또는 기타 선천성 심장 질환, 자폐증, 완전한 syndactyly 및 면역 결핍과 관련이 없음).
- Jervell-Lange-Nielsen 증후군은 상염색체 열성 패턴으로 유전됩니다(선천성 신경성 난청 또는 기타 선천성 심장 질환, 자폐증, 완전한 syndactyly 및 면역 결핍과 관련됨).
LQTS의 원인
LQTS에는 두 가지 형태가 있습니다: 선천적(더 드물게) 및 후천적(더 빈번함).
획득한 양식
임상 실습에서 볼 수 있는 대부분의 경우는 후천적 형태를 포함하며, 이는 두 가지 범주로 나눌 수 있습니다.
전해질 장애로 인한 형태
- 저칼륨혈증
- 저마그네슘혈증
- 저 칼슘 혈증
- 약물 유발 형태
- 항 부정맥제
- 퀴니 딘
- Amiodarone
- 소탈
- 프로 카인 아미드
- Ranolazine
- 항히스타민제
- 테르페나딘
- 아스 테미 졸
- 미 졸라 스틴
- 마크로 라이드 항생제
- 에리스로 마이신
- 특정 플루오로퀴놀론 항생제
- 주요 불안 완화제
- 삼환계 항우울제
- 위장 운동에 작용하는 약제
- 시사 프라이드
- 조약 domperidone
- 항정신병 약물
- 할로페리돌
- 퀘 티아 핀
- Thioridazine
- 드로 페리 돌
- 진통제
- 메타돈
- I LAAM
LQTS의 선천적 형태와 마찬가지로 후천적 형태는 생명을 위협하는 부정맥으로 이어질 수 있습니다.
치료는 전해질 불균형을 교정하고 원인을 해결하며 QT 연장을 나타내는 약물로 치료를 중단하는 것으로 구성됩니다.
광범위한 사용, 다른 약물과의 상호 작용 경향 및 QT 간격 연장을 유발하는 고유한 능력을 감안할 때 에리트로마이신은 아마도 후천성 긴 QT 증후군의 주된 원인일 것입니다.
사실, 에리스로마이신 사용은 다른 항생제의 두 배 이상으로 급사 발생률과 관련이 있습니다.
위에 나열된 두 가지 주요 범주 외에도 신경성 식욕 부진, 갑상선 기능 저하증, HIV 감염, 심근염 및 심근 경색과 같은 QT 간격 연장의 다른 원인이 있음을 기억해야 합니다.
선천적 형태
LQTS의 선천적 형태는 현재까지 확인된 여러 유전자 중 하나의 돌연변이에 의해 결정될 수 있습니다.
이러한 돌연변이는 심실 활동 전위(APD)의 지속 시간을 연장시켜 QT 간격을 연장시키는 경향이 있습니다.
선천적 형태는 상염색체 우성 또는 상염색체 열성으로 유전될 수 있습니다.
상염색체 열성 형태는 다른 선천성 심장 질환, 자폐증, 완전 합동 및 면역결핍(LQTS8) 또는 선천성 신경성 난청(LQTS1)과 관련이 있습니다.
LQTS와 관련하여 점점 더 많은 유전자 좌위가 확인되고 있습니다. LQTS에 대한 유전자 검사는 임상 실습에서 사용할 수 있으며 적절한 치료법을 설정하는 데도 도움이 될 수 있습니다(LQTS 유전자 검사 개요).
LQTS의 가장 흔한 원인은 KCNQ1(LQTS1), KCNH2(LQTS2) 및 SCN5A(LQT3) 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다.
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저벨과 랑게-닐슨 증후군
이것은 LQTS의 상염색체 열성 형태입니다.
그것은 선천성 신경성 난청 또는 기타 선천성 심장 질환, 자폐증, 완전한 합동 및 면역 결핍과 관련이 있습니다.
이는 특히 KCNE1 및 KCNQ1 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다.
치료를 받지 않은 사람의 약 50%가 심실성 부정맥으로 인해 15세까지 사망합니다.
로마노-워드 증후군
Romano-Ward 증후군은 LQTS의 상염색체 우성 형태입니다.
선천성 신경성 난청 또는 기타 선천성 심장 질환, 자폐증, 완전한 합동 및 면역 결핍과 관련이 없습니다.
긴 QT 증후군의 진단 및 가치:
건강한 인구의 2.5%는 연장된 QT를 가지고 있고 LQTS 환자의 10-15%는 정상적인 QT 간격을 가지고 있기 때문에 LQTS의 진단은 종종 쉽지 않습니다. 종종 일부 프로 운동선수도 의료진이 눈치채지 못하는 사이에 이를 가질 수 있습니다.
일반적으로 사용되는 진단 기준은 LQTS '진단 점수'를 기반으로 합니다.
점수는 아래 나열된 다양한 기준에 따라 점수를 할당하여 계산됩니다.
4점 이상일 경우 LQTS의 확률이 높고 1점 이하일 경우 확률이 낮습니다. 2 또는 3점은 중간 확률을 나타냅니다.
QTc(QT 간격/RR 간격의 제곱근으로 정의)
- >= 480밀리초 – 3점
- 460-470밀리초 – 2점
- 450msec 및 남성 성별 – 1점
- 심실 torsades de pointes type tachycardias – 2점
- T파 교대 - 1점
- ECG에서 최소 3개의 리드에서 T파 눈사태 – 1점
- 연령별 낮은 심박수(어린이) – 0.5점
- 실신(동일한 주제에서 실신과 최대 비틀림 모두에 대해 점수를 받을 수 없음)
- 스트레스 조건에서 – 2점
- 스트레스 조건 외 - 1점
- 선천성 난청 – 0.5점
- 가족력(동일한 가족 구성원이 돌연사와 LQTS를 모두 계산할 수 없음)
- LQTS의 확실한 진단을 받은 다른 가족 구성원 - 1점
- 가까운 가족(30세 미만)의 돌연사 - 0.5점
요법
심실성 부정맥의 징후가 없고 돌연사의 긍정적인 가족력이 없는 무증상 환자에서 최대 허용 용량에 도달할 필요 없이 관찰 단독 및 가능한 약물 요법이 권장됩니다.
LQTS1 및 LQTS2에서는 베타 차단제를 사용할 수 있습니다. LQTS 3에서는 mexiletine과 같은 class Ib 항부정맥제가 선호됩니다.
베타차단제는 LQTS1 환자의 부정맥을 악화시킬 수 있으므로 LQTS2 또는 LQTS3의 진단이 확인될 때까지 리도카인만 사용해야 한다는 경고와 함께 응급 환자를 치료하는 데 동일한 약물을 사용할 수 있습니다.
그러나 항부정맥제 치료는 무증상이지만 지속되지 않는 심실성 부정맥의 증거가 있고 돌연사의 가족력이 있는 환자에서 최대 허용 용량으로 시행되어야 합니다.
이식형 카디오버터 심장 박동기 (ICD) 이식은 이러한 환자에게 엄격하게 권장되지 않습니다.
그러나 후자는 실신이 있거나 이미 심정지 에피소드가 있었던 환자에게 절대적으로 표시됩니다(클래스 I 적응증).
장치의 심박 조정기 기능은 서맥 중에 부정맥이 나타나거나 심장 박동이 일시 중지되는 사람들에게 활용되어야 합니다.
최적의 의학적 치료에도 불구하고 여전히 증상이 나타나는 환자의 경우 성상신경절과 처음 XNUMX~XNUMX개의 흉부 교감신경절을 파괴하는 좌측 경추-흉부 신경절 절제술을 시행합니다.
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예후와 위험
치료를 받지 않은 LQTS 환자의 경우, 유전형(LQTS1-10), 성별 및 QTc 간격을 알면 사건(실신 또는 심정지)의 위험을 추정할 수 있습니다.
고위험(>50%)
QTc>500msec LQTS1 & LQTS2 & LQTS3(남성)
중간 위험(30-50%)
QTc>500msec LQTS3(암컷)
QTc<500msec LQTS2(암컷) 및 LQTS3
낮은 위험(<30%)
QTc<500msec LQT1 및 LQT2(남성)
긴 QT 증후군과 스포츠
LQTS 환자는 엄격한 심장 관리 하에 스포츠를 할 수 있지만 장기간의 고강도 운동과 수영 및 다이빙과 같은 수상 스포츠는 피하십시오.
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