Difuzinė fibrozė ir kraujagyslių anomalijos odoje, sąnariuose ir vidaus organuose yra keletas sisteminės sklerozės, retos jungiamojo audinio ligos, kurios daugiafaktorinė genezė ir toliau kelia klausimų ir abejonių mokslo pasaulyje, pasekmių.

Liga prasideda nuo 40 iki 60 metų amžiaus (sunkesnės formos – apie 20–25 metus) ir dažniau vystosi moterims nei vyrams – santykis yra 7:1.

Sisteminė sklerozė: kas tai?

Sisteminė sklerozė, dar vadinama sklerodermija, yra reta lėtinė neaiškios kilmės autoimuninė sisteminė liga.

Pagrindinė šios ligos ypatybė yra per didelė kolageno ir tarpląstelinės matricos gamyba, dėl kurios atsiranda odos ir vidaus organų, tokių kaip širdis, inkstai, žarnos ir plaučiai, fibrozė, ty sustorėjimas, imuninės sistemos anomalijos ir smulkių audinių pakitimai. -kalibrinės kraujagyslės, tokios kaip kapiliarai ir arteriolės, sukeliančios odos opas, plaučių hipertenziją ir virškinimo sistemos motorikos sutrikimus.

Šią autoimuninę ligą galima suskirstyti į:

• Ribota sisteminė sklerozė arba CREST sindromas (kalcinozės, Raynaud fenomeno, stemplės judrumo sutrikimų, sklerodaktilija ir teleangiektazijos santrumpa);
• Generalizuota sisteminė sklerozė;
• Sisteminė sklerozė be sklerodermijos.

Ribota sisteminė sklerozė pasireiškia laipsniškai, laipsniškai storėja veido, alkūnių, kelių oda ir pacientai gali sirgti gastroezofaginiu refliuksu.

Liga progresuoja labai lėtai, o tarp komplikacijų dažnai būna ir plautinė hipertenzija.

Pacientams, sergantiems generalizuota sistemine skleroze, su difuziniu odos pažeidimu, pasireiškia Rayanaud fenomenas ir virškinimo trakto komplikacijos.

Liga vystosi labai greitai, anksti pažeidžiant vidaus organus ir tarp pagrindinių komplikacijų atsiranda intersticinė pneumonija ir inkstų krizė.

Kita vertus, sergant sistemine skleroze be sklerodermijos, pacientams atsiranda antikūnų, susijusių su sistemine skleroze ir visceralinėmis ligos apraiškomis, nesant odos sustorėjimo.

Kokios yra šios ligos priežastys?

Nors daugelis žmonių kenčia nuo sisteminės sklerozės, pagrindinės priežastys iki šiol nežinomos. Spėjama, kad aplinkos veiksniai, tokie kaip organinių tirpiklių, toksinų ar mikrobų poveikis, gali turėti įtakos ligos atsiradimui.

Apskritai tyrimais prieita prie išvados, kad genetinis tiriamojo polinkis vaidina pagrindinį vaidmenį ligos pasireiškime.

Tačiau reikia pažymėti, kad sisteminė sklerozė neturėtų būti laikoma paveldima liga, nes sergančiųjų šeimos nariai paprastai neturi to paties sutrikimo.

Tarp hipotezių, susijusių su ligą sukeliančiomis priežastimis, spėjama, kad tam tikras virusas (citomegalovirusas) gali būti susijęs su ligos kilme.

Šis virusas iš tikrųjų patenka į ląsteles nekontroliuojamai daugindamasis ir gali būti imuninio atsako prieš tiriamojo audinius ir organus suaktyvėjimo priežastis.

Be to, pastebėta, kad sąlytis su tam tikromis medžiagomis, tokiomis kaip vinilo chloridas, aromatiniai angliavandeniliai ir epoksidinės dervos, gali sukelti fibrozę, panašią į sklerodermija sergančio žmogaus.

Sisteminės sklerozės simptomai

Sisteminės sklerozės simptomai yra labai įvairūs.

Tarp dažniausiai pasitaikančių simptomų ligos pradžioje yra Raynaud reiškinys – būklė, kai kūno galūnės (dažniausiai rankos ir pėdos, bet taip pat nosis ir ausys) nušąla ir keičia spalvą.

Kiti sisteminės sklerozės simptomai yra:

• Odos ir nagų apraiškos, tokios kaip: odos patinimas, kuris progresuoja iki sukietėjimo; oda tampa įtempta, blizganti, hipopigmentuota arba hiperpigmentuota; mimiškas veidas; poodinių kalcifikacijų atsiradimas; skaitmeninių opų atsiradimas; kapiliarų anomalijos ir mikrovaskulinės kilpos nagų lygyje.
• Sąnarių apraiškos, tokios kaip lengva artropatija arba poliartralgija; alkūnių, riešų ir pirštų lenkimo atitraukimų vystymas.
• Virškinimo trakto apraiškos: stemplės disfunkcija (atrodo, kad tai dažniausiai); disfagija; retrosterninė pirozė; rūgšties refliuksas; Bereto stemplė; plonosios žarnos hipomotilumas; žarnyno pneumatozė; peritonitas, o pacientams, sergantiems ribota sistemine skleroze, gali išsivystyti tulžies cirozė.
• Širdies ir plaučių ligos yra viena iš dažniausių mirties priežasčių. Liga paprastai subtiliai ir įvairiai pažeidžia plaučius, tačiau gali sukelti tokius sutrikimus kaip plaučių fibrozė ir intersticinė pneumopatija, kuri gali pasireikšti dusuliu fizinio krūvio metu ir išsivystyti į kvėpavimo nepakankamumą. Taip pat gali išsivystyti ūminis alveolitas, aspiracinė pneumonija, plautinė hipertenzija ar širdies nepakankamumas. Daugeliu iš šių atvejų prognozė, deja, nėra palanki.
• Sunkios ir staigios inkstų ligos, sklerodermijos, inkstų krizė, kuri dažniausiai išsivysto per pirmuosius 4-5 metus, ypač pacientams, sergantiems difuzine sklerodermija, išsivystymas. Dažniausiai prieš ją būna sunki hipertenzija, tačiau jos gali ir nebūti. Taip pat gali nebūti odos simptomų, todėl sunku nustatyti teisingą diagnozę.

Diagnozė

Esant pacientams, kuriems būdingas klasikinis klinikinis vaizdas, sisteminės sklerozės diagnozę suformuluoti gana lengva.

Tiesą sakant, sisteminė sklerozė įtariama pacientams, kuriems yra Raynaud reiškinys, tipiškos odos apraiškos, būdingos ligai, ir disfagija, kurios negalima priskirti kitai priežasčiai, arba nepaaiškinamų vidaus organų požymių, tokių kaip plaučių fibrozė ar plaučių hipertenzija.

Tačiau ligą ne visada galima diagnozuoti atliekant klinikinę analizę, todėl gydytojas gali pasitelkti laboratorinius tyrimus, patvirtinančius klinikinius įtarimus.

Naudingas sklerodermijos patikrinimo testas yra kapiliaroskopija.

Šis paprastas, neinvazinis tyrimas leidžia anksti diagnozuoti šią ligą ir paprastai atliekamas esant Raynaud reiškiniui ar kitiems simptomams, galintiems įtarti ligos buvimą.

Kiti tyrimai, kuriuos galima atlikti sisteminei sklerozei diagnozuoti, yra

• Spirometrija, DLCO ir didelės skiriamosios gebos krūtinės ląstos KT plaučių sveikatai tirti.
• Holterio EKG, echokardiograma ir širdies MRT, siekiant ištirti bet kokius širdies veiklos sutrikimus.
• Stemplės ir tiesiosios žarnos manometrija, rentgenografija ir ezofagogastroduodenoskopija virškinimo sistemos būklei stebėti.

Europos sisteminės sklerozės tyrimo grupės (EUSTAR) teigimu, simptomai, kurie turėtų įspėti pacientus ir gydytojus ir sudaryti sąlygas anksti diagnozuoti ligą, yra šie:

• Patinusios ir putlios rankos;
• Raynaud fenomenas;
• Anti-Scl70 antikūnų buvimas arba sklerodermijos modelis, tipiškas nago kapiliarų pakitimas, kurį galima aptikti kapilaroskopija.

Prognozė

Išgyvenamumas praėjus 10 metų nuo ligos pradžios yra 92% pacientų, sergančių ribota sistemine skleroze, ir 65% pacientų, sergančių difuzine sistemine skleroze.

Ligos eiga labai priklauso nuo sisteminės sklerozės tipo ir antikūnų profiliavimo.

Apskritai liga yra nenuspėjama.

Pacientai, sergantys difuzine odos liga, paprastai būna daug agresyvesni ir per pirmuosius trejus–penkerius metus nuo ligos pradžios išsivysto visceralinės komplikacijos.

Daugelis šių komplikacijų, įskaitant širdies nepakankamumą, skilvelių ektopiją ir kt., gali pablogėti ir sukelti mirtį.

Gydymas

Iki šiol nėra realaus gydymo nuo sisteminės sklerozės, nors mokslo bendruomenė deda daug pastangų, kad sukurtų veiksmingus gydymo būdus.

Gydymas yra skirtas simptomų ir vidaus organų disfunkcijos kontrolei.

Pacientui skirti vaistai bus naudingi gydant specifinius organinius ligos simptomus.

Kortikosteroidai naudingi sergant miozitu ar mišriu jungtimi, o kiti imunosupresantai – esant plaučių alveolitui.

Kalcio kanalų blokatoriai, tokie kaip geriamasis nifedipinas, gali būti skiriami esant Raynaud reiškiniui, arba vaistai, tokie kaip bozentanas, sildenafilis ir tadalafilis sunkesniais atvejais.

Tačiau vaistų skyrimas turi būti labai kruopščiai įvertintas, nes jie gali išgydyti kai kuriuos simptomus, bet pabloginti arba sukelti kitus.

Kita vertus, norint išsaugoti raumenų tonusą, pacientams dažnai rekomenduojamos fizioterapinės procedūros ir fizinis aktyvumas, tačiau jie nėra labai veiksmingi kovojant su sąnarių atsitraukimu.

Pacientams, sergantiems sistemine skleroze, taip pat rekomenduojama nesilaikyti per žemoje temperatūroje, laikyti savo gyvenamosiose patalpose aukštesnę nei 20°C temperatūrą, prisidengti galūnes ir miegoti pakėlus lovos galvūgalį arba pusiau pakeltą. - jei įmanoma, sėdima padėtis.

Skaitykite taip pat

Emergency Live Dar daugiau...Tiesiogiai: atsisiųskite naują nemokamą laikraščio programą, skirtą IOS ir Android

Raynaudo reiškinys: priežastis, pasireiškimas, diagnozė ir gydymas

Parestezijos: prasmė, priežastys, rizika, diagnozė, gydymas, vaistai, pratimai

Psoriazė, nesenstanti odos liga

Peršalimas ir Raynaud sindromo simptomai

Raynaudo reiškinys: priežastys, simptomai ir gydymas

Raynaud sindromas: simptomai, priežastys ir gydymas

Išsėtinė sklerozė: kokie yra MS simptomai?

Išsėtinė sklerozė: apibrėžimas, simptomai, priežastys ir gydymas

De Quervain sindromas, stenozuojančio tenosinovito apžvalga

ALS (amiotrofinė šoninė sklerozė): apibrėžimas, priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas

Sisteminės sklerozės gydymo reabilitacinė terapija

Išsėtinės sklerozės diagnozė: kokie instrumentiniai tyrimai yra būtini?

ALS gali būti sustabdytas #Icebucketchallenge dėka

Recidyvuojanti-remituojanti išsėtinė sklerozė (RRMS) vaikams, ES patvirtino teriflunomidą

ALS: nustatyti nauji genai, atsakingi už amiotrofinę šoninę sklerozę

Kas yra „užrakinto sindromas“ (LiS)?

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS): simptomai, padedantys atpažinti ligą

Išsėtinė sklerozė, kas tai yra, simptomai, diagnozė ir gydymas

CT (kompiuterinė ašinė tomografija): kam ji naudojama

Pozitronų emisijos tomografija (PET): kas tai yra, kaip ji veikia ir kam ji naudojama

KT, MRT ir PET skenavimas: kam jie skirti?

MRT, širdies magnetinio rezonanso tomografija: kas tai yra ir kodėl tai svarbu?

Uretrocistoskopija: kas tai yra ir kaip atliekama transuretrinė cistoskopija

Kas yra supraaortos kamienų (karotidų) echokolordopleris?

Chirurgija: neuronavigacija ir smegenų funkcijos stebėjimas

Robotinė chirurgija: nauda ir rizika

Refrakcinė chirurgija: kam ji skirta, kaip ji atliekama ir ką daryti?

Miokardo scintigrafija, tyrimas, apibūdinantis vainikinių arterijų ir miokardo sveikatą

Vieno fotono emisijos kompiuterinė tomografija (SPECT): kas tai yra ir kada ją atlikti

Išsėtinė sklerozė: kokie yra simptomai, kada kreiptis į greitosios pagalbos skyrių

Šaltinis

Bianche Pagina