Sklerodermija: apibrėžimas, priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas

By Cristiano Antonino On Birželis 19, 2023

Sklerodermija dažniausiai pasireiškia pacientams nuo 45 iki 65 metų amžiaus ir, kaip dažnai būna sergant autoimuninėmis ligomis, moterys yra labiau paveiktos, o neproporcingumas yra 3–5:1.

Taip yra todėl, kad apskritai moterų imuninės sistemos ląstelės elgiasi kitaip nei vyrų imuninės sistemos ląstelės.

Iš tiesų, moterys genetiškai aktyvesnės imuninėse reakcijose – tiek humoralinėje, tiek ląstelinėje.

Tai neabejotinai yra dviašmenis kardas, nes, viena vertus, ji tampa atsparesnė infekcijoms iš išorės, kita vertus, ji labiau linkusi sirgti autoimuninėmis ligomis, ty sąlygomis, kurioms būdingas pakitęs imuninis atsakas į baltymus. jos pačios kūnui priklausančius audinius ar net organus, kurie patiria žalą, dėl kurios gali atsirasti patologinių funkcijų sutrikimų.

Sklerodermija: kas tai?

Sklerodermija – graikų kalba, pažodžiui „kieta oda“ – yra lėtinė autoimuninė liga, pažeidžianti odą.

Autoimuninė liga atsiranda, kai susirgusi imuninė sistema puola savo audinius.

Sklerodermija, taip pat žinoma kaip sisteminė sklerozė, atsiranda dėl perdėtos audinių ir vidaus organų fibrozės (sustorėjimo), taip pat dėl mažo kalibro kraujagyslių pakitimų ir imuninės sistemos anomalijų.

Deja, priežastys vis dar nežinomos, tačiau buvo iškelta hipotezė, kad aplinkos veiksniai, tokie kaip tirpiklių ar toksinų poveikis, gali turėti įtakos sklerodermijos atsiradimui.

Sklerodermija: simptomai ir požymiai, kuriais ji pasireiškia

Sklerodermija (arba sisteminė sklerozė) yra jungiamojo audinio liga, pažeidžianti kraujagyslių sistemą, odą.

Būdingiausias požymis, kuriuo pasireiškia sklerodermija, yra odos sustorėjimas, dažniausiai lokalizuotas ties plaštakomis, dėl kurių ilgainiui atsiranda vis sunkesnė ir progresuojanti deformacija, kuri iš jų pereina į riešą, ranką ir veidą.

Atsižvelgiant į odos sustorėjimo sunkumą ir mastą, galima išskirti įvairias sklerodermijos formas:

ribota sklerodermija – odos sklerozė, besitęsianti proksimaliai iki alkūnių ar kelių arba pažeidžianti liemenį ar pilvą;
difuzinė sklerodermija – odos sklerozė nutolusi nuo alkūnių ir kelių; taip pat apima CREST formą (odos kalcinozė, Raynaud liga, ezofagopatija, sklerodaktilija, telangiektazijos)
sinusinė sklerodermija, kai nėra odos sklerozės, bet yra tipiškų vidaus organų pažeidimo ir ligai būdingų antikūnų.

Sklerodermija: diagnozė

Ankstyviausios klinikinės apraiškos pasireiškia mikrovaskuline ir autonomine nervų sistema ir susideda iš Raynaud fenomeno – reiškinio, su kuriuo gali pradėti pasireikšti sklerodermija – staigus galūnių spalvos pasikeitimas, kuris iš pradžių tampa blyškus, žydras, o vėliau. tamsiai raudona dėl sumažėjusios kraujotakos.

Raynaudo fenomenas yra vazomotorinės kilmės ir yra požymis, galintis reikšti ir kitas ligas, todėl jis yra ne tik sklerodermijos prognozė.

Sklerodermijai diagnozuoti reikalingi kiti tyrimai, pvz., anti-Scl70 arba anticentromerų antikūnų, ANA ir anti-ENA autoantikūnų buvimas, kapiliaroskopija ir kiti tipiški ligos modeliai.

Sklerodermija: labiausiai nurodyti gydymo būdai

Deja, nėra vaistų, galinčių išgydyti sklerodermiją.

Todėl diagnozės atveju labiausiai indikuotini gydymo būdai padeda suvaldyti ryškiausius ligos simptomus ir kiek įmanoma atitolinti jos progresavimą bei galimų komplikacijų atsiradimą.

Iki šiol sėkmingiausi vaistai yra kraujagysles plečiantys vaistai, gerinantys kraujotaką ir mažinantys spaudimą; antacidiniai vaistai skrandžiui; antiaritminiai vaistai nuo širdies nepakankamumo; ir imunosupresantai, skirti raumenų ir kaulų sistemai gydyti.

Kad kraujotaka dar labiau nesulėtėtų, pacientams, kuriems diagnozuota sklerodermija, patariama palaikyti aukštesnę nei 20°C temperatūrą gyvenamosiose patalpose.