Pemphigus: deze zeldzame auto-immuunziekte van de huid ontdekken

By Cristiano Antonino On 10 november 2022

Pemphigus is een zeldzame auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door de vorming van blaren op de huid en slijmvliezen (mond en genitale gebieden)

Het komt meestal voor op volwassen leeftijd, zowel bij mannen als bij vrouwen; zelden kan het ook kinderen treffen.

Pemphigus, de oorzaak is nog steeds niet helemaal duidelijk

Uitlokkende factoren zoals infecties, medicijnen, kwaadaardige tumoren, enz. worden verondersteld.

Wat de oorzaak ook is, er verschijnen antistoffen tegen bepaalde eiwitten (desmogleïne 1 en 3) van de huid en slijmvliezen.

Deze eiwitten hebben de rol om de hechting van cellen aan elkaar te verzekeren, waardoor de integriteit van de huid behouden blijft.

Pemphigus verschijnt vaak aanvankelijk op de slijmvliezen van de mond en soms van de slokdarm en verspreidt zich vervolgens naar de hele huid van het lichaam

Het manifesteert zich als diffuse, slappe (niet-teder, vergelijkbaar met brandwonden) blaren met een sereuze (transparante) inhoud op een gezonde huid of slijmvliezen.

De blaren zijn nogal kwetsbaar, breken af en evolueren naar erosies met een hoog risico op infectie en gevolgen voor de algemene toestand van de patiënt door vochtverlies met uitdroging tot gevolg.

Symptomen van pemphigus zijn pijn en soms moeite met slikken en slechte voedselopname (door onvermogen om regelmatig te eten vanwege laesies in de mondholte).

Evolutie is chronisch terugkerend (met terugvallen) en kan maanden en soms jaren duren.

De diagnose pemphigus is gebaseerd op de kliniek (geschiedenis en uiterlijk van laesies, optreden van andere symptomen)

Diagnostische bevestiging van pemphigus omvat een bloedmonster om te zoeken naar specifieke antilichamen en een huidbiopsie (verwijdering van een klein huidfragment) om een microscopisch onderzoek (histologisch onderzoek) uit te voeren, inclusief immunofluorescentie om de aanwezigheid van auto-antilichamen tegen de huiddesmogleïnen aan te tonen.

Er is geen beslissende therapie die naar de oorzaken van pemphigus gaat

De therapie is gericht op het verminderen van ontstekingen (vermindering van de omvang, duur en frequentie van het optreden van blaren) en de daaruit voortvloeiende complicaties (pijn, infectie en eetproblemen).

Behandeling bestaat uit:

Lokale (topische) therapie op basis van desinfectiemiddelen en bij infectie ook lokale of systemische antibiotica (via de mond of intraveneus, afhankelijk van de omvang en omvang van de infectie) en zwachtelen. Op korsten is het handig om verzachtende crèmes aan te brengen om het verwijderen ervan te vergemakkelijken;

Systemische therapie:

gerelateerde berichten

Gezondheidsuitgaven in Italië: een groeiende last voor huishoudens

11-2024-XNUMX

Volièrewaarschuwing: tussen virusevolutie en menselijke risico's

4-2024-XNUMX

Een dag in het geel tegen endometriose

28-2024-XNUMX

Hoop en innovatie in de strijd tegen alvleesklierkanker

27-2024-XNUMX

Systemische corticosteroïden (via de mond of intraveneus, afhankelijk van de ernst);
Immunosuppressiva zoals Methotrexaat, Azathioprine, Mycofenolaat Mofetil;
Plasmaferese, plasmascheidingstechniek met als doel auto-antilichamen uit het bloed te verwijderen;
Intraveneuze immunoglobulinen, die, toegediend in hoge doses, werken als immunosuppressiva en de hoeveelheid auto-antilichamen in het bloed verminderen.

Systemische geneesmiddelen zijn niet zonder risico's, vooral van besmettelijke aard.

Het is daarom noodzakelijk om patiënten tijdens de behandeling nauwlettend te volgen, zowel om hun werkzaamheid te beoordelen als om mogelijke bijwerkingen of complicaties met betrekking tot het geneesmiddel zelf te evalueren.

De prognose voor kinderen met pemphigus is meestal goed, in tegenstelling tot volwassenen waar de uitkomst fataal kan zijn

Genezing van de huidlaesies veroorzaakt door pemphigus resulteert meestal in het verschijnen van dyschrome littekens (anders gekleurd dan een gezonde huid) die vaak vanzelf verdwijnen na verloop van tijd.