Bebeğin cildinin mavimsi rengi: triküspid atrezi olabilir

By Cristiano Antonino On Aralık 15, 2022

Triküspid atrezi, bebeğin cildinin mavimsi rengiyle kendini gösteren doğuştan bir kalp kusurudur. Hamilelik sırasında veya doğumdan hemen sonra teşhis edilebilir.

Triküspid atrezi, fetal yaşam sırasında triküspit kapağın gelişmemesi nedeniyle ortaya çıkan doğuştan bir kalp kusurudur.

Normalde, oksijen açısından fakir kan, içi boş damarlar aracılığıyla sağ atriyuma döner, sağ ventriküle geçer ve bu da onu pulmoner arterler yoluyla oksijenlendiği akciğerlere pompalar.

Oksijen bakımından zengin kan daha sonra akciğerlerden sol kulakçığa döner, sol karıncığa geçer ve tüm vücuda ulaşmak için aorta pompalanır.

ÇOCUK SAĞLIĞI: İÇİNDEKİ STANDI ZİYARET EDEREK MEDICHILD HAKKINDA DAHA FAZLA ÖĞRENİN ACİL DURUM FUARI

Ancak triküspid atrezide kapak henüz oluşmamıştır.

Yerinde onu kapatan, oksijence fakir kanın sağ atriyumdan sağ ventriküle geçişini engelleyen fibröz doku vardır.

Sağ ventrikül, fetal gelişim kadar erken dönemde azalan kan akışı nedeniyle genellikle küçüktür (hipoplastik).

Hayatı tehdit etmeyen triküspid atrezilerde, iki atriyumu ayıran duvarda (septum) veya iki ventrikülü ayıran septumda (genellikle her ikisi) en az bir defekt vardır.

Bu, oksijensiz kanın oksijenli kanla karışmasını mümkün kılar.

Botallo'nun duktus arteriosusu, fetal hayatta kanın pulmoner arterlerden aorta geçişine izin veren bir arterdir.

Normalde yaşamın ilk birkaç saatinde kapanır.

Doğumdan sonra açık kalırsa, kanın aorttan pulmoner arterlere ve oradan oksijenlendiği akciğerlere geçişini sağlar.

Bu nedenle triküspit atrezisi olan bebeklerin durumunu iyileştirebilir.

Triküspid atrezi, tüm doğuştan kalp kusurlarının küçük bir yüzdesini oluşturur ve yaklaşık 5 canlı doğumdan 100,000'ini etkiler.

Her iki cinsiyette de aynı sıklıkta görülür.

Vakaların yaklaşık yüzde 20'sinde pulmoner stenoz, sol superior vena kavanın kalıcılığı veya büyük arterlerin transpozisyonu gibi diğer kardiyak malformasyonlarla ilişkilidir.

Hastalığın gelişimine genetik bir yatkınlık olup olmadığı açık değildir, ancak kesinlikle bu kalp kusurunun sıklığında artış olan aileler vardır.

Riski artıran faktörler şunlardır: gebelikte kızamıkçık gibi enfeksiyonlar, doğuştan kalp hastalığı olan akrabalar, çocuğun gebe kalma yaşının geç olması, obezite, annenin kötü glisemik kontrolü, gebelikte alkol, sigara veya uyuşturucu kullanımı.

Triküspit atrezisi, oksijensiz kanın sol ventrikülden tüm vücuda oksijenli kanla karışması nedeniyle siyanoz (çocuğun cildinin mavimsi rengi) ile kendini gösterir.

Bazı çocuklar orta derecede siyanotiktir ve yeterince uzun süre hayatta kalabilir; diğerleri vücudun oksijen talepleri karşılanmadığı için erken ameliyata ihtiyaç duyar.

Elbette semptomlar, durumun ciddiyetine bağlı olarak hastadan hastaya farklılık gösterir.

En yaygın olanları siyanoz, aynı zamanda zorlanan nefes alma sıklığında artış ve kalp atış hızında artıştır (taşikardi).

Kalp üfürümleri, alt ekstremite şişmesi, periton boşluğunda sıvı toplanması (asit) ve sıvı tutulması gibi diğer semptomlar da ortaya çıkabilir.

Triküspid atrezi gebelik sırasında fetal ekokardiyografi ile teşhis edilebilir

Doğumda, siyanozun varlığı hemen konjenital kalp hastalığı şüphesini artırır.

Neredeyse her zaman neonatologu uyaran kalp üfürümleriyle ilişkilendirilir.

Ardından elektrokardiyogram, ekokardiyogram, kardiyak kateterizasyon ve MR gibi enstrümantal incelemeler kullanılır.

Bebek ilk olarak yoğun bakım ünitesinde stabilize edilir. Bazı durumlarda, duktus arteriyozusu açık tutan ve böylece pulmoner arterlere akışa izin veren prostaglandinler endikedir.

Eğer interatriyal iletişim küçük bulunursa, kardiyak kateterizasyon ya tanı amaçlı olarak ya da interatriyal defekti büyütmek için endike olabilir (Raskind prosedürü).

Bu işlemler hastanın stabilizasyonunu sağlar ve en uygun cerrahi tedaviye karar verme fırsatı verir.

Pulmoner akış modülasyonu müdahaleleri;
Azalmış pulmoner akış (pulmoner hipoflow): Blalock-Taussig şantı. Kanın akciğerlere geçişini sağlar. Subklavian arter ile sağ pulmoner arter arasında, bebeğin ağırlığına uygun boyutta bir Gore-Tex tüpün araya girmesiyle bağlantı kurulmasıdır. Bu müdahaleden sonra orta derecede siyanoz devam eder;
Artan pulmoner akış (pulmoner taşma): Pulmoner arterin bantlanması. Pulmoner arter gövdesinin çapı küçültülerek yapılır;
Glenn müdahalesi: Yaklaşık 4-6 aylıkken yapılır. Neonatal palyatif işlemlere (Blalock-Taussig Şant veya Pulmoner Bantlama) ihtiyaç duymayan, pulmoner akımı yeterli olan hastalarda ilk müdahaledir. Superior vena cava ile sağ pulmoner arter arasındaki bağlantıdan oluşur. Bu şekilde baş ve kollardan gelen kan, oksijenlenmek üzere pulmoner dolaşımda son bulur. İnferiyor kavadan gelen akış yine de sağ atriyuma döner ve sol atriyumdan gelen kanla karışır, sonuç olarak bebek az çok siyanotik kalacaktır. Bu operasyon kesin hafifletmeye yönelik bir ara adım olarak gereklidir;
Fontan ameliyatı: Genellikle iki yaşından sonra yapılır. Vena kava ile sağ pulmoner arter arasında bir Gore-Tex kondüitinin araya girmesiyle bir bağlantı kurulur ve superior vena kava ile sağ pulmoner arter arasındaki bağlantı yerinde bırakılır (Glenn'in ameliyatı). Bu bağlantılar ile içi boş damarlardan gelen tüm kan akciğerlere getirilerek oksijenlenir, böylece siyanoz ortadan kaldırılır ve sağ ventrikül pulmoner dolaşımdan dışlanır.

İşlemlerin tamamı genel anestezi altında yapılır.

Bunu bir yoğun bakım ve gözlem dönemi izler.

Yoğun bakım ünitesinden taburcu olduktan sonra çocuk servise alınır ve birkaç gün daha tutularak kontrolleri yapılır.

Çocuk daha sonra tıbbi tedavi, periyodik kardiyoloji kontrolleri ve bazı fiziksel aktivite kısıtlamaları ile taburcu edilir.

Glenn ve Fontan'ın ameliyatından önce kalp ve akciğerlerin fonksiyonel değerlendirmesi için kalp kateterizasyonu gerekiyor.

Çocuk, Fontan'ın ameliyatına kadar siyanotik kalacak ve azalan oksijen mevcudiyeti nedeniyle ortalamadan daha yavaş büyüyecek.

Fontan ameliyatından sonra kandaki oksijenlenmeyi artırarak çocuklar büyümeye devam eder ve bazı durumlarda normal büyüme elde edebilir.

Ameliyatlardan sonra çocuk, terapötik ayarlamalar ve kardiyak fonksiyon kontrolleri için (yaklaşık 3-6 ayda bir) ömür boyu kardiyoloji kontrollerine ihtiyaç duyar.

Tek ventrikül dolaşım süresi ile belirlenen kardiyak disfonksiyon, aritmiler ve diğer komplikasyonların gelişmesinde önemli bir risk vardır.

Hamilelik ve daha sonraki yaşamda diğer ameliyatlara duyulan ihtiyaç, kişiyi daha büyük risklere maruz bırakabilir ve önce dikkatli bir kardiyolojik değerlendirme gerektirebilir.

Tek ventrikülün işlevi zamanla bozulabilir ve yetişkinlikte kalp nakli ihtiyacını gerektirebilir.

Doğuştan kalp hastalığı ile büyümüş hem çocuklara hem de yetişkinlere bakan uzmanlaşmış bir doğumsal kalp hastalığı merkezinde düzenli takip şarttır.