Xơ cứng bì: định nghĩa, nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán và điều trị

By cristiano Antonino On Tháng Sáu 19, 2023

Bệnh xơ cứng bì khởi phát cao nhất ở những bệnh nhân trong độ tuổi từ 45 đến 65 và, như thường xảy ra với các bệnh tự miễn dịch, phụ nữ bị ảnh hưởng nhiều hơn, với tỷ lệ không tương xứng rõ ràng là 3-5:1

Điều này là do, nói chung, các tế bào của hệ thống miễn dịch nữ hoạt động khác với các tế bào của hệ thống miễn dịch nam.

Thật vậy, phụ nữ hoạt động tích cực hơn về mặt di truyền trong các phản ứng miễn dịch, cả về thể chất và tế bào.

Đây chắc chắn là con dao hai lưỡi bởi vì, một mặt, nó giúp cô ấy có khả năng chống lại các bệnh nhiễm trùng từ bên ngoài cao hơn, mặt khác, nó khiến cô ấy dễ mắc các bệnh tự miễn dịch hơn, tức là các tình trạng được đặc trưng bởi phản ứng miễn dịch bị thay đổi đối với protein. các mô hoặc thậm chí các cơ quan thuộc cơ thể của chính cô ấy, bị tổn thương sẽ dẫn đến rối loạn chức năng bệnh lý.

Xơ cứng bì: nó là gì?

Xơ cứng bì - theo tiếng Hy Lạp, nghĩa đen là 'da cứng' - là một bệnh tự miễn mãn tính ảnh hưởng đến da.

Một bệnh tự miễn dịch xảy ra khi hệ thống miễn dịch bị bệnh tấn công các mô của chính nó.

Xơ cứng bì, còn được gọi là xơ cứng hệ thống, xảy ra do xơ hóa quá mức (dày lên) của các mô và cơ quan nội tạng, cũng như sự thay đổi của các mạch máu nhỏ và bất thường trong hệ thống miễn dịch.

Thật không may, nguyên nhân vẫn chưa được biết, nhưng người ta đã đưa ra giả thuyết rằng các yếu tố môi trường - chẳng hạn như tiếp xúc với dung môi hoặc chất độc - có thể đóng một vai trò trong sự khởi phát của bệnh xơ cứng bì.

Xơ cứng bì: các triệu chứng và dấu hiệu mà nó biểu hiện

Xơ cứng bì (hay xơ cứng bì hệ thống) là một bệnh mô liên kết liên quan đến hệ thống mạch máu, da.

Dấu hiệu đặc trưng nhất mà biểu hiện xơ cứng bì là da dày lên, thường khu trú ở bàn tay, cuối cùng biểu hiện biến dạng ngày càng nghiêm trọng và tăng dần, tiến triển từ những vùng này đến cổ tay, cánh tay và trên mặt.

Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng và mức độ dày lên của da, có thể phân biệt các dạng xơ cứng bì khác nhau:

xơ cứng bì hạn chế – xơ cứng da kéo dài gần đến khuỷu tay hoặc đầu gối hoặc ảnh hưởng đến thân hoặc bụng;
xơ cứng bì lan tỏa – xơ cứng bì ở xa khuỷu tay và đầu gối; cũng bao gồm dạng CREST (vôi hóa da, Raynaud, bệnh thực quản, sclerodactyly, telangiectasias)
xơ cứng bì hình sin không có xơ cứng da, nhưng có sự tham gia điển hình của các cơ quan nội tạng và kháng thể đặc hiệu của bệnh.

Xơ cứng bì: chẩn đoán

Các biểu hiện lâm sàng sớm nhất được tạo ra bởi hệ thống thần kinh tự động và vi mạch và bao gồm hiện tượng Raynaud - một hiện tượng mà chứng xơ cứng bì có thể bắt đầu tự biểu hiện - bao gồm sự thay đổi đột ngột về màu sắc của các chi đầu tiên trở nên nhợt nhạt, tím tái và sau đó đỏ sẫm do giảm lưu lượng máu.

Hiện tượng Raynaud có nguồn gốc vận mạch và là một dấu hiệu cũng có thể ám chỉ các bệnh khác, vì vậy nó không chỉ là tiên lượng của bệnh xơ cứng bì.

Các xét nghiệm khác, chẳng hạn như sự hiện diện của kháng thể kháng Scl70 hoặc kháng tâm động, tự kháng thể ANA và kháng ENA, nội soi mao mạch và các mẫu điển hình khác của bệnh, là cần thiết để chẩn đoán bệnh xơ cứng bì.

Xơ cứng bì: các phương pháp điều trị được chỉ định nhiều nhất

Thật không may, không có loại thuốc nào có thể chữa khỏi bệnh xơ cứng bì.

Do đó, các phương pháp điều trị được chỉ định nhiều nhất trong trường hợp chẩn đoán chỉ phục vụ để chứa các triệu chứng rõ ràng nhất của bệnh và trì hoãn sự tiến triển của nó và các biến chứng có thể xảy ra càng nhiều càng tốt.

Các loại thuốc thành công nhất cho đến nay là thuốc giãn mạch, giúp cải thiện lưu thông máu và giảm áp lực; thuốc kháng axit cho dạ dày; thuốc chống loạn nhịp cho bệnh suy tim; và thuốc ức chế miễn dịch để điều trị hệ thống cơ xương.

Để không làm chậm quá trình lưu thông máu, những bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh xơ cứng bì nên giữ nhiệt độ nơi ở của họ trên 20°C.