Hội chứng Dupuytren: định nghĩa, triệu chứng, nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị

By cristiano Antonino On Tháng Sáu 23, 2023

Một căn bệnh mãn tính và tiến triển, hội chứng Dupuytren (hay bệnh Dupuytren) ảnh hưởng đến dải lòng bàn tay: một hoặc nhiều ngón tay uốn cong vĩnh viễn và không thể co lại được, gây cứng khớp và khiến các cử chỉ đơn giản trở nên khó khăn

Nó được đặt theo tên của Nam tước Guillaume Dupuytren, người đã trình bày những phát hiện của mình tại Paris vào năm 1831

Tuy nhiên, ngay cả ngày nay hội chứng này vẫn chưa rõ nguyên nhân, mặc dù người ta tin rằng nó có thể là do thiếu oxy cục bộ; hơn nữa, người ta biết chắc chắn rằng có một khuynh hướng di truyền nhất định, trên thực tế, tỷ lệ mắc bệnh tăng lên ở những người có tiền sử gia đình tích cực.

Tuy nhiên, có những phương pháp điều trị có thể làm chậm quá trình tiến triển của nó và cải thiện chức năng của bàn tay, nhưng vẫn còn nhiều vấn đề chưa được giải quyết.

Hội chứng Dupuytren chủ yếu ảnh hưởng đến nam giới, đặc biệt là những người ở độ tuổi thứ năm hoặc thứ sáu và hầu như luôn thuộc chủng tộc da trắng (nó có biệt danh là 'bệnh Viking', vì nó đặc biệt phổ biến ở Bắc Âu).

Trong dân số này, tỷ lệ lưu hành là khoảng 10%. Thường là hai bên, nó ảnh hưởng đến ngón đeo nhẫn và ngón út trong 70-80% trường hợp.

Hội chứng Dupuytren: nó là gì?

Hội chứng Dupuytren gây co rút vĩnh viễn một hoặc nhiều ngón tay, thường đi kèm với sự xuất hiện của các nốt sần ở một số nơi trong lòng bàn tay.

Lòng bàn tay, bên dưới bề mặt da, có cái được gọi là aponeurosis lòng bàn tay (fascia lòng bàn tay): đây là một màng xơ chắc, có thể coi là phần phụ thuộc của gân cơ dài lòng bàn tay và dây chằng ngang. của cá chép.

Nó được tạo thành từ các bó mô liên kết với một đường dọc được nối với nhau bởi các bó ngang.

Nằm dưới da, nó lót các cơ chính của bàn tay và các mạch máu đi qua nó.

Khởi phát điển hình ở tuổi già với một nốt sần nhỏ, cứng ngay dưới da ngang lòng bàn tay.

Sau đó, nó có thể trở nên tồi tệ hơn, dẫn đến co rút các ngón tay của bàn tay và không thể duỗi ra (thường là ngón thứ tư, tiếp theo là ngón thứ năm và thứ ba).

Nó thường không đau, nhưng có thể gây đau nhẹ và ngứa. Nó là một khối u có nguồn gốc lành tính và hoàn toàn vô hại.

Hội chứng Dupuytren: nguyên nhân

Hội chứng Dupuytren phát sinh khi mô liên kết của cân gan tay dày lên và gân của ngón tay hoặc các ngón tay gần nó ngắn lại.

Cho đến nay, vẫn chưa rõ nguyên nhân gây ra sự dày lên với sự hình thành của nốt sần và sự ngắn lại của các gân (do đó gây ra sự uốn cong): lý thuyết được chấp nhận nhiều nhất là lý thuyết di truyền.

Trên thực tế, những người mắc bệnh thường có cha mẹ hoặc anh chị em mắc bệnh tương tự.

Yếu tố thiếu máu cục bộ cũng được cho là có liên quan đến cơ chế bệnh sinh.

Theo nghiên cứu gần đây nhất, có một số yếu tố rủi ro

bệnh tiểu đường
uống rượu
hút thuốc lá
sử dụng thuốc chống co giật (thuốc dùng để điều trị bệnh động kinh)
chấn thương cũ ở cổ tay

Hội chứng Dupuytren: triệu chứng

Triệu chứng chính của hội chứng Dupuytren là sự xuất hiện của một cục u đau trong lòng bàn tay, thường ở khu vực ngón giữa hoặc ngón đeo nhẫn và có đường kính lên tới một cm. Ban đầu, cơn đau có thể gây khó chịu, nhưng khi thời gian trôi qua, nó sẽ giảm dần.

Đồng thời, các ngón tay bắt đầu uốn cong cho đến khi chúng co lại vĩnh viễn.

Các triệu chứng như vậy

nốt sần lòng bàn tay
co rút kỹ thuật số trong uốn cong
đau ở lòng bàn tay và bàn tay (không bao giờ là triệu chứng nổi bật)
xơ cứng da (dày lên liên kết ở lớp hạ bì và dưới da, biểu hiện bằng sự cứng lại của vùng da bị ảnh hưởng)
ngứa
khó cầm nắm đồ vật

Bệnh nhân mắc hội chứng Dupuytren cũng nhận thấy điều đó bằng mắt thường cũng như khi chạm vào.

Tuy nhiên, vào thời điểm các triệu chứng rõ ràng, đã nhiều tháng (hoặc thậm chí nhiều năm) trôi qua kể từ khi phát bệnh.

Ở giai đoạn tiến triển, bệnh nhân không còn có thể duỗi thẳng các ngón tay bị gập và do đó gặp khó khăn lớn trong việc thực hiện các cử chỉ hàng ngày, từ cầm dao kéo đến lái xe. Do đó, điều cần thiết là tham khảo ý kiến bác sĩ của một người trong thời gian tốt.

Hội chứng Dupuytren: chẩn đoán

Chẩn đoán hội chứng Dupuytren bao gồm một bài kiểm tra khách quan đơn giản: bác sĩ đa khoa, bằng cách phân tích các biểu hiện triệu chứng, có thể xác minh sự tồn tại thực sự của bệnh và đánh giá mức độ nghiêm trọng của nó.

Sau đó, anh ta sẽ giới thiệu bệnh nhân đến một chuyên gia về tay, người sẽ quyết định áp dụng phương pháp trị liệu nào.

Để chẩn đoán, phân loại Tubiana được sử dụng, được đặt tên theo người tạo ra nó (Raoul Tubiana) và cho phép đo mức độ co rút của mỗi ngón tay:

giai đoạn 0: không có tổn thương
giai đoạn N: sự hiện diện của nốt mà không có sự uốn cong của ngón tay
giai đoạn 1: biến dạng khi gập trong khoảng từ 0° đến 45°.
giai đoạn 2: biến dạng gập ngón tay lớn hơn 135°.

Góc được tính bằng tổng các góc co rút uốn của các khớp của mỗi bán kính.

Hội chứng Dupuytren là

nhẹ, khi nó không ảnh hưởng đến các cử chỉ của cuộc sống hàng ngày và không cần bất kỳ sự can thiệp nào
vừa phải, khi nó bị vô hiệu hóa một phần và phương pháp điều trị không phẫu thuật đầu tiên là cần thiết
nghiêm trọng, khi nó ngăn cản các cử chỉ thông thường và cần can thiệp phẫu thuật

Hội chứng Dupuytren, phương pháp điều trị

Khi hội chứng Dupuytren ở mức độ trung bình, bác sĩ có thể kê toa

xạ trị: bức xạ ion hóa được hướng vào các nốt sần và dày lên. Kết quả là tốt, nhưng bạn phải đợi một vài tháng để xem chúng. Ngoài ra, còn có các tác dụng phụ khác nhau: khô da, bong vảy, mỏng da, dễ mắc các khối u ác tính (đặc biệt khi bệnh nhân chiếu xạ nhiều ngày);
tiêm collagenase (một loại enzyme phân hủy collagen thành các mảnh nhỏ) vào phần dày lên hoặc nốt sần: bạn phải đợi 24 giờ để xem nó có tác dụng hay không. Các tác dụng phụ phổ biến nhất là sưng, nóng rát, đau và chảy máu (nhưng đôi khi buồn nôn và nhức đầu cũng có thể xuất hiện);
tiêm corticosteroid, để làm mềm các nốt sần và giảm sự tăng sinh tế bào.

Khi hội chứng nghiêm trọng và tàn tật, lựa chọn duy nhất là điều trị bằng phẫu thuật

phẫu thuật cắt cân bằng kim qua da (hoặc phẫu thuật cắt aponeurot bằng kim) được thực hiện trên cơ sở ngoại trú dưới gây tê tại chỗ. Bác sĩ phẫu thuật đâm một cây kim rất mỏng vào vùng lòng bàn tay bị ảnh hưởng để tách mô liên kết dày lên và do đó duỗi thẳng các ngón tay. Phục hồi sau phẫu thuật nhanh chóng và chỉ cần một vài buổi vật lý trị liệu; hoạt động phù hợp với tất cả các loại bệnh nhân, nhưng có 60% khả năng các triệu chứng sẽ xuất hiện trở lại;
phẫu thuật cắt cân gan tay cũng được thực hiện trên cơ sở ngoại trú và gây tê tại chỗ, nhưng nó xâm lấn hơn vì lòng bàn tay được rạch để tách mô liên kết bằng dụng cụ đặc biệt và duỗi thẳng các ngón tay. Khả năng các triệu chứng xuất hiện trở lại là rất thấp, nhưng thời gian hồi phục lâu hơn (bệnh nhân phải đeo băng bảo vệ và trải qua vật lý trị liệu sau đó) và để lại sẹo rõ rệt;
fascectomy liên quan đến việc loại bỏ toàn bộ mô liên kết. Nó có thể chọn lọc (chỉ loại bỏ mô bị ảnh hưởng), toàn bộ (loại bỏ toàn bộ aponeurosis lòng bàn tay) hoặc bao gồm phẫu thuật cắt da bì (cả aponeurosis và da bao phủ nó đều được loại bỏ). Phẫu thuật thường được thực hiện dưới gây mê toàn thân, với thời gian nghỉ qua đêm ít nhất một đêm, nhưng nó cũng có thể được thực hiện dưới gây tê cục bộ vùng (từ cổ vào tay). Khả năng hội chứng tái phát là dưới 10%, nhưng vẫn có thể nhìn thấy sẹo, thời gian phục hồi kéo dài và nhiều buổi vật lý trị liệu.

Tuy nhiên, phẫu thuật không phải là không có biến chứng.

Đôi khi có thể trải nghiệm