Was ist eine Vaskulitis? Vaskulitis ist eine Gruppe von Pathologien, die durch das Vorhandensein eines entzündlichen Prozesses verbunden sind, der ein beliebiges Blutgefäß (Arterien, Arteriolen, Venen, Venolen oder Kapillaren) betrifft.

Sie sind in zwei Kategorien unterteilt:

• primäre Vaskulitis,
• sekundäre Vaskulitis.

Im ersten Fall ist es nicht möglich, das Vorliegen einer bestimmten Ursache festzustellen, während im zweiten Fall die Pathologie durch Infektionen, die Einnahme von Medikamenten oder Toxinen, entzündliche Erkrankungen und Neoplasien entstehen kann.

Die Symptome sind nicht einzigartig und variieren je nach Merkmalen wie Größe, Lage, Ausmaß der Organbeteiligung, Grad und Art der Entzündung.

Die erste Beschreibung eines Vaskulitis-Prozesses stammt aus dem Jahr 1761 durch einen Arzt aus Forlì, Giovan Battista Morgagni, der in seinem Werk „De sedibus et causis morborum per anatomeninvestigatis“ (später als „Takayasu-Arteriitis“ definiert) eine zu dieser Gruppe gehörende Pathologie beschrieb. .

Ein weiterer Beitrag kam 1808 vom englischen Arzt und Begründer der Dermatologie Robert Willan, der in seiner Abhandlung „Über Hautkrankheiten“ eine der häufigsten Hauterscheinungen, die Purpura, beschrieb.

Im Jahr 1866 waren zwei deutsche Ärzte, Rudolf Robert Maier und Adolf Kussmaul, an der Reihe, die nach einer Autopsie über eine detaillierte Analyse der Periarthritis nodosa berichteten.

Im Jahr 1968, während der Capri-Konferenz, stellten Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Liechtenstein die erste Klassifikation der Vaskulitis vor: Diese wurde einige Jahre später vom American College of Rheumatology (ACR) umgesetzt, was für Sensitivität sorgte und Spezifitätskriterien für ihre Diagnose.

Die aktuellste Klassifizierung der Pathologie stammt aus den Konsensuskonferenzen, die 1982 und 2012 in Chapel Hill stattfanden; Daraus entstand die aktuelle Klassifizierung, die in die ICD-10 integriert ist.

Was ist Vaskulitis und wie erkennt man sie?

Eine Vaskulitis ist eine Entzündung der Blutgefäße und kann ohne erkennbare Ursache entstehen, in diesem Fall spricht man von einer primären Vaskulitis.

Alternativ kann es sich um Autoimmunprozesse, einen infektiösen Prozess oder einen anderen pathologischen Zustand handeln. In diesem Fall spricht man von einer sekundären Vaskulitis.

Darüber hinaus kann Letzteres durch Medikamente, Toxine oder andere äußere Einflüsse ausgelöst werden.

Vaskulitis kann jedes Blutgefäß betreffen. Aus diesem Grund ist es sehr schwierig, ihre Symptome und Erscheinungsformen zu klassifizieren, die von verschiedenen Faktoren abhängen, wie z. B. der Größe des Gefäßes, seiner Lage und dem Grad der Organbeteiligung.

Vaskulitis: die Ursachen

Normalerweise ist die Hauptursache für das Auftreten dieser Pathologien eine Überaktivität des Immunsystems, das die Blutgefäßzellen fälschlicherweise als fremd erkennt und sie angreift, wie es bei einer Infektion durch Viren oder potenziell pathogene Bakterien der Fall ist.

Die Ursachen dieser Reaktion sind nicht eindeutig geklärt, lassen sich jedoch auf verschiedene Arten von Infektionen, auf einige Arten von Tumor- und Immunsystemstörungen oder auf die Einnahme eines bestimmten Medikaments zurückführen, wir sprechen daher von einer sekundären Vaskulitis.

Für den Fall, dass keine bekannte Ursache vorliegt, die zur Entstehung dieser Pathologie geführt haben könnte, spricht man von einer primären Vaskulitis.

Bei einer sekundären Vaskulitis gibt es mehrere Erkrankungen, die mit ihrem Auftreten in Zusammenhang stehen können

• Infektionen: Viele Fälle von Vaskulitis sind die Folge einer Infektion mit dem Hepatitis-C-Virus, während Hepatitis B zum klinischen Erscheinungsbild einer Polyarteriitis nodosa führen kann;
• Autoimmunerkrankungen: Vaskulitis kann als Folge bestimmter Erkrankungen des Immunsystems auftreten, wie z. B. rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, juvenile Dermatomyositis und Sklerodermie;
• allergische Reaktionen: Der Kontakt mit Chemikalien (Insektizide und Erdölprodukte) und Arzneimitteln – wie Amphetaminen, Sulfonamiden, Beta-Lactamen, oralen Kontrazeptiva, NSAIDs, Chinolonen und einigen Impfstoffen – kann Vaskulitis verursachen;
• Blutzelltumoren: Eine lymphoproliferative oder myeloproliferative Neoplasie kann eine Vaskulitis verursachen.

Vaskulitis: die Symptome

Wie bereits erwähnt, variieren die Symptome einer Vaskulitis aufgrund vieler Faktoren, die sowohl den Ort als auch das Ausmaß der Manifestation beeinflussen können.

Der wichtigste zu bewertende Parameter ist die Lage des betroffenen Blutgefäßes und das Ausmaß der Erkrankung, die mild sein oder zu extremer Beeinträchtigung führen kann.

Unter den Hauptsymptomen, die wir auflisten können, ist es gut, die Manifestationen systemischer Entzündungen wie Fieber, Nachtschweiß, Asthenie, Anorexie, Gewichtsverlust, Arthralgien und Arthritis hervorzuheben.

Die schwerwiegendsten symptomatischen Manifestationen sind:

• alveoläre Blutung (gekennzeichnet durch anhaltende oder wiederkehrende Lungenblutung);
• schnell fortschreitende Glomerulonephritis: Störung der Glomeruli (Ansammlungen mikroskopisch kleiner Nierenblutgefäße), gekennzeichnet durch Gewebeödeme, arterielle Hypertonie und das Vorhandensein roter Blutkörperchen im Urin;
• mesenteriale Ischämie (Störung des Darmblutflusses);
• Sehverlust bei Patienten mit Riesenzellarteriitis.

Bei Beteiligung kleiner und mittlerer Blutgefäße kommt es sehr häufig zu Hautläsionen, die sich durch tastbare Purpura, Urtikaria, Geschwüre, Livedo reticularis und Knötchen äußern können.

Eine weitere Klassifizierung der Symptome berücksichtigt zwei Hauptaspekte: die Größe des betroffenen Gefäßes und des betroffenen Organs.

Abhängig von der Größe der von der Krankheit betroffenen Blutgefäße erkennen wir für jede Kategorie häufigere Symptome:

Kleine Größe:

• tastbare Purpura (1-3 mm)
• Papeln (sehr klein)
• Schwellungen und Blutungen
• Bienenstöcke
• Vesikel
• Livedo reticulate (selten)

Mittlere Größe:

• Geschwüre
• Knötchen
• Livedo retikulieren
• papulonekrotische Läsionen
• Hypertonie
• mögliche Schädigung der Nierengefäße

Große Abmessungen:

• Ischämie
• Hypertonie
• Aneurysmen
• Dissektion, Blutung oder Ruptur

Zu den betroffenen Stellen:

• Herz: Myokardinfarkt, Bluthochdruck und Gangrän
• Gelenke: Arthritis
• Nieren: dunkler Urin oder Hämaturie und Glomerulonephritis
• Haut: Knötchen, Geschwüre, Blutergüsse oder Nesselsucht, Purpura und Livedo reticularis
• Lunge: Kurzatmigkeit und Hämoptyse (Bluthusten)
• Augen: Rötung, Juckreiz und Brennen, Lichtempfindlichkeit, verminderte Sehschärfe und Blindheit
• Magen-Darm-Trakt: orale Aphthen und Geschwüre, Bauchschmerzen und Darmperforation
• Nase, Rachen und Ohren: Sinusitis, Geschwüre, Tinnitus und Hörverlust
• Nerven: Taubheitsgefühl, Kribbeln, Schwäche in verschiedenen Körperteilen, Gefühls- oder Kraftverlust in Händen und Füßen sowie Schmerzen in Armen und Beinen
• Gehirn: Kopfschmerzen, Schlaganfall, Muskelschwäche und Lähmung (Bewegungsunfähigkeit)

Die Arten der Vaskulitis

Es gibt viele Formen der Vaskulitis und jede davon zeichnet sich durch ein spezifisches Krankheitsbild aus.

Vaskulitis kann anhand verschiedener Faktoren klassifiziert werden, z

• die auslösende Ursache
• die Lage der betroffenen Blutgefäße:
• zerebral
• Haut
• Systemisch

Art oder Kaliber der betroffenen Blutgefäße:

Vaskulitis der großen Blutgefäße

Krankheiten:

• Morbus Behçet, chronisch rezidivierende Multisystemvaskulitis, die eine Entzündung der Schleimhäute verursacht
• Riesenzellarteriitis, eine Erkrankung der Brustaorta, der großen Arterien, die aus der Aorta austreten Halsund die extrakraniellen Äste der Halsschlagadern
• Takayasu-Arteriitis, entzündliche Erkrankung der Aorta, ihrer Äste und Lungenarterien

Symptome:

Gliedmaßen-Claudicatio

• Unterschiede in der Blutdruckmessung oder dem fehlenden oder unterschiedlich starken Puls in den Gliedmaßen
• Ischämische Symptome des Zentralnervensystems (z. B. Schlaganfall)

Vaskulitis der mittleren Blutgefäße:

Krankheiten:

• Kutane Vaskulitis der mittleren Gefäße
• Polyarteriitis nodosa, systemische nekrotisierende Vaskulitis, die typischerweise mittelgroße Muskelarterien betrifft

Symptome:

Symptome eines Gewebeinfarkts in betroffenen Organen, wie zum Beispiel:

• Muskeln: Myalgien
• Nerven: Mononeuropathie multiplex
• Magen-Darm-Trakt: mesenteriale Ischämie
• Niere: Neu auftretender Bluthochdruck (aufgrund einer Nierenarterienbeteiligung)
• Haut: Geschwüre, Knötchen und Livedo reticularis.

Vaskulitis der kleinen Blutgefäße:

Krankheiten:

• Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, systemische Vaskulitis kleiner bis mittlerer Gefäße, gekennzeichnet durch Asthma, vorübergehende Lungeninfiltrate und Hypereosinophilie
• Kryoglobulinämische Vaskulitis, eine seltene Multisystemerkrankung, die durch das Vorhandensein zirkulierender kryopräzipitierbarer Immunkomplexe im Serum gekennzeichnet ist
• Granulomatose mit Polyangiitis
• Immunglobulin-A-Speichervaskulitis (früher bekannt als Purpura Schönlein-Henoch)
• Mikroskopische Polyangiitis
• Kutane Vaskulitis kleiner Gefäße

Symptome:

• Die Symptome eines Gewebeinfarkts in den betroffenen Organen ähneln denen einer Vaskulitis, die mittelgroße Gefäße betrifft, mit Ausnahme von Hautläsionen, die zu Purpur neigen
• Auf Nierenebene: Glomerulonephritis

Wie wird eine Vaskulitis diagnostiziert?

Zunächst ist es notwendig, einen Arzt zu konsultieren, der den Gesundheitszustand des Patienten beurteilt und die notwendigen Tests vorschreibt.

Die erste Untersuchungsebene umfasst die Durchführung von Bluttests oder die Analyse anderer Körperflüssigkeiten, um das mögliche Vorliegen einer aktiven entzündlichen Erkrankung festzustellen, die auf das Vorliegen einer Vaskulitis hinweisen könnte.

Die wichtigsten Werte, die sorgfältig überwacht werden müssen und deren Ergebnisse im Lichte des klinischen Bildes interpretiert werden müssen, sind:

• erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (ESR)
• erhöhtes C-reaktives Protein (CRP)
• Anämie
• erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen und Eosinophilie
• hohe Konzentration an anti-neutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (selten)
• Hämaturie (selten)

Ein Angiogramm (eine kontrastmittelverstärkte Röntgenaufnahme der Blutgefäße) kann charakteristische Anzeichen einer Entzündung der betroffenen Gefäße zeigen.

Für die definitive Diagnose einer Vaskulitis ist jedoch eine Biopsie des betroffenen Gefäßes, also die Entfernung eines Teils des betroffenen Blutgefäßes, erforderlich.

Vaskulitis: die wirksamsten Behandlungen

Die Behandlung einer Vaskulitis variiert je nach Ätiologie, Art und Ausmaß und/oder Schwere der Pathologie.

Bei einer sekundären Vaskulitis beispielsweise besteht der erste Ansatz in der Beseitigung der auslösenden Ursache (bei Medikamenten, Infektionen, Tumoren etc.).

Bei der primären Vaskulitis hingegen zielt die Behandlung darauf ab, mit zytotoxischen Immunsuppressiva oder hochdosierten Kortikosteroiden eine Remission herbeizuführen, in der Regel für mindestens 3/6 Monate oder in jedem Fall bis zu einer ausreichenden Remission der Entzündungssymptome.

Alle mit Immunsuppressiva behandelten Patienten sollten regelmäßig überwacht und auf Tuberkulose und Hepatitis B getestet werden, da diese Krankheiten nach der Verabreichung dieser Therapien reaktivieren können.

Abhängig vom Schweregrad der Vaskulitis unterscheiden sich die Behandlungen in:

• Remissionsinduktion bei lebensbedrohlicher Vaskulitis: Gabe von Kortikosteroiden, oft in Kombination mit Cyclophosphamid oder Rituximab;
• Induktion einer Remission bei weniger schwerer Vaskulitis: Verabreichung von Kortikosteroiden in Kombination mit milderen Immunsuppressiva oder Rituximab;
• Aufrechterhaltung des remissiven Zustands: Methotrexat, Azathioprin oder Rituximab werden in Kombination mit niedrigeren Dosen von Kortikosteroiden verwendet.

Vaskulitis: Auswirkungen auf das tägliche Leben

Eine Person, die an einer Vaskulitis leidet, muss sich unbedingt regelmäßigen Untersuchungen unterziehen, um den Krankheitszustand zu überprüfen und um bei einer Verschlechterung des Krankheitsbildes umgehend reagieren zu können.

In Fällen, in denen durch immunsuppressive Therapien eine Remission erreicht wird, muss der Patient darauf achten, sich regelmäßigen Kontrollen zu unterziehen, um nicht nur den Krankheitszustand zu überprüfen, sondern auch etwaige Nebenwirkungen der betreffenden Behandlung zu beurteilen.

Auch wenn die Vaskulitis in Remission ist, empfiehlt es sich, mit regelmäßigen Kontrollen fortzufahren, da es jederzeit möglich ist, dass die Krankheit erneut auftritt.

Durch eine langfristige medikamentöse Behandlung lassen sich die Symptome oft kontrollieren und dem Patienten eine gute Lebensqualität sichern.

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Bianche Pagina