Silmän myasthenia: syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

By Cristiano Antonino On Heinäkuu 5, 2023

Myasthenia gravis on autoimmuunisairaus, joka ilmenee lisääntyneenä väsymyksenä ja lihasheikkoutena koko päivän

Siksi se voi vaikuttaa myös silmien ja silmäluomien lihaksiin, ja sitä kutsutaan erityisesti silmämyasteeniksi.

Silmän myasteenan syyt ovat erilaisia, mutta tämä sairaus voidaan luokitella autoimmuunisairaudeksi

Keho tuottaa autovasta-aineita hermo-lihasliitoksia vastaan, mikä vaikeuttaa silmälihasten supistumista ja aiheuttaa väsymyksen oireita.

Yleensä myasteenan ilmenevät oireet ovat okulaarisia ja voivat vaikuttaa potilaan näkökykyyn: yleisimpiä oireita voivat olla silmäluomen raskaus, ptoosi, johon liittyy näkökentän heikkeneminen, tai jos silmän ulkopuoliset lihakset kärsivät, voi esiintyä karsastusta ja kaksoisnäkö (diplopia).

Myasthenia gravis on melko harvinainen sairaus

Tästä taudista kärsivät potilaat voivat olla minkä ikäisiä tahansa. Itse asiassa ryhmät, joihin tämä sairaus vaikuttaa, ovat 20–30-vuotiaat naiset ja 50–60-vuotiaat miehet.

Lisäksi naisten ja miesten välinen suhde osoittaa, että tämä sairaus vaikuttaa pääasiassa naispuoliseen sukupuoleen suhteessa 2:1.

Lisäksi myasthenia gravis -potilaista noin 15 prosentilla on diagnosoitu silmän myasthenia.

Silmän myasthenia on myasthenia graviksen erityinen tyyppi

Jälkimmäinen termi tarkoittaa autoimmuunisairautta, jolle on ominaista supistuvien signaalien heikentynyt siirto.

Tässä taudissa hermosta lihakseen lähetetyt signaalit ovat heikentyneet.

Tärkeimmät oireet ovat alkava väsymys, heikkous ja voiman puutteesta johtuvat vaikeudet tehdä jokapäiväisiäkin toimintoja.

Nämä oireet antavat taudille nimen, joka koostuu kolmesta sanasta: gravis tarkoittaa vakavaa, myo tarkoittaa lihasta ja astenia tarkoittaa heikkoutta.

Tämän patologian mekanismin ymmärtämiseksi on siksi ratkaisevan tärkeää ymmärtää lihasten ja hermojen välisen viestinnän merkitys.

Näiden hermoihin ja lihaksiin vaikuttavien vasta-aineiden epänormaali tuotanto tarkoittaa, että potilaalla voi olla vaikeuksia puhua, niellä ja silmän myasteenan oireiden yhteydessä hänen on vaikea pitää silmänsä auki.

Silmän myasthenia voi ilmetä erilaisilla oireilla eri tekijöistä riippuen

Näitä voivat olla potilaan ikä ja diagnosoidun taudin vaihe.

Tiettyinä aikoina silmän myasteenan oireet voivat puuttua ja potilas voi olla oireeton, mikä vaikeuttaa tilan diagnosointia sen alkuvaiheessa.

Silmän myasteenan yleisimpiä oireita ovat

silmälihasten ja silmäluomien heikkous
näön hämärtyminen tai kaksoisnäkö;
roikkuvat silmäluomet;
silmälihasten voimakas heikkous, erityisesti päivän lopussa tai silmien rasituksen jälkeen.

Lihaksen toistuvan käytön jälkeen se voi heikentyä hyvin.

Tämä vaikeus voi ilmetä paitsi silmälihaksissa, myös myasthenia graviksen tapauksessa myös muualla kehossa.

Toistuvien liikkeiden tekeminen on monimutkaista lisääntyneen lihasväsymyksen vuoksi.

Silmän myasthenia voi olla myös ensimmäinen oire monimutkaisemmista sairauksista tai myasthenia graviksesta muualla kehossa.

Noin 40 prosentilla silmämyasteeniasta kärsivistä ihmisistä on myöhemmin myasthenia gravis.

Syyt

Silmän myasteenan syy, kuten jo mainittiin, on sellaisten vasta-aineiden tuotanto, jotka kykenevät hyökkäämään hermojen ja lihasten väliseen viestintään.

Kuten kaikissa autoimmuunisairauksissa, immuunijärjestelmä ylireagoi, joka tunnistaa tietyt kehon osat, kuten kudokset tai elimet, vieraiksi ja reagoi sen mukaisesti.

Tällä tavalla immuunijärjestelmä yrittää puolustaa kehoa näitä vieraiksi pidettyjä elementtejä vastaan tuottamalla vasta-aineita.

Jälkimmäiset voivat toiminnallaan johtaa myös muutoksiin vaikuttavissa komponenteissa, joita pidetään vieraina.

Silmän myasteenan syyt voidaan siksi lyhentää tähän immuunijärjestelmän reaktioon.

Syy, miksi tämä tila saa immuunijärjestelmän tuottamaan vasta-aineita lihaksia ja hermoja vastaan, ei ole varma.

Myasthenia lapsilla

Silmän myasthenia voi vaikuttaa kaikenikäisiin henkilöihin, myös lapsiin.

Erityisesti nuoremmilla koehenkilöillä sairaudesta erotetaan kolme muotoa:

Synnynnäiset myasteeniset oireyhtymät eli geneettisesti tarttuvien sairauksien ryhmä, jolle on tunnusomaista hermo-lihasvälitykseen osallistuvien proteiinien rakenteelliset tai toiminnalliset muutokset.
Ohimenevä vastasyntyneen myasthenia, jonka aiheuttaa asetyylikoliinireseptoria vastaan suunnattujen autovasta-aineiden kulkeutuminen äidiltä, jolla on myasthenia gravis tai synnynnäinen myasteeninen oireyhtymä, sikiöön. Sitä esiintyy noin 20 %:lla vauvoista, jotka ovat syntyneet sairastuneille äideille ja aiheuttaa hypotoniaa, hengitysvaikeudet ja ruokintavaikeudet. Oireet ilmaantuvat yleensä ensimmäisten 4 päivän aikana syntymän jälkeen ja häviävät asianmukaisella hoidolla 4-6 viikossa.
Myasthenia Gravis Juvenile, autoimmuunisairaus, joka ilmenee ennen 19-vuotiaana.

Silmän myasteenan diagnosointi ei ole helppoa

Tämän autoimmuunisairauden kaltaisten oireiden suuri määrä silmäsairauksia vaikeuttaa sen tarkkaa havaitsemista.

Lisäksi, kuten edellä mainittiin, tämän autoimmuunisairauden oireet voivat olla alussa lähes huomaamattomia, kun taas ne monimutkaistuvat jo pidemmälle edenneissä vaiheissa.

Myasthenia oculariksen diagnosointi ajoissa on ratkaisevan tärkeää sopivan hoidon nopean määräämisen kannalta.

Liian myöhään tehty diagnoosi voi johtaa erilaisiin komplikaatioihin ja tehdä taudin ratkaisemisesta ja sen kanssa elämisestä monimutkaisempaa.

Yleensä autoimmuunisairauden diagnosoimiseksi ensimmäinen askel on käynti yleislääkärin luona.

Tämän ensitutkimuksen ansiosta on mahdollista saada tarkka anamneesi ja objektiivinen testi potilaan oireista, kaikista perhetapauksista ja ensimmäisten oireiden ilmaantumisesta.

Näin lääkäri voi saada alustavan yleiskuvan potilaan terveydentilasta.

Tämän jälkeen potilas voidaan ohjata erikoislääkärintarkastukseen ja tarkempiin kokeisiin, mukaan lukien verikokeet, elektromyografia, edrofoniumtesti ja tarvittaessa kuvantamistutkimukset.

Nämä testit voivat auttaa lääkäriä paitsi diagnosoimaan myasthenia oculariksen myös sulkemaan pois kaikki muut siihen liittyvät sairaudet.

Hoidot

Silmän myasteenaan on olemassa erilaisia hoitoja potilaan oireista ja patologian vaiheesta riippuen.

Terveyskulut Italiassa: kasvava taakka kotitalouksille

Huhtikuu 11, 2024

Aviary Alert: Viruksen evoluution ja ihmisriskien välillä

Huhtikuu 4, 2024

Päivä keltaisessa endometrioosia vastaan

Mar 28, 2024

Toivoa ja innovaatioita haimasyövän vastaisessa taistelussa

Mar 27, 2024

Hoito on yksinomaan lääketieteellistä ja sen tarkoituksena on vaimentaa immuunijärjestelmän vastetta ja vähentää kiertäviä autovasta-aineita.

Tämä vähentää oireita ja myös parantaa kuvattuja silmäoireita.

Lääketieteellinen hoito voi tapahtua useiden lääkkeiden muodossa:

koliiniesteraasi-inhibiittorilääkkeet, joiden tarkoituksena on estää asetyylikoliinin hajoamisesta vastaava entsyymi, mukaan lukien pyridostigmiini, ja parantaa lihasvastetta;
immunosuppressiiviset hoidot, joilla pyritään vähentämään immuunivastetta ja tekemään vasta-aineista vähemmän aggressiivisia (esim. metotreksaatti, atsatiopriini ja syklosporiini);
kortikosteroidilääkkeet, joilla on samanlainen tarkoitus kuin immunosuppressiivisilla lääkkeillä, jotka vähentävät immuunivastetta;
näköapuvälineet, kuten piilolinssit tai kainalosauvalasit, jotka auttavat roikkuvaa silmäluomea ja välttämään kaksoisnäön;
ainoa kirurginen lähestymistapa, josta kiistellään, on kateenkorvan kirurginen poistaminen, immuunivasteemme keskeinen rauhanen ja joka voi olla hyperfunktionaalinen myasteenassa.

Silmän myasteenan hoidossa välttämättömät lääkkeet tähtäävät asetyylikoliinin lisäämiseen lihasheikkouden vähentämiseksi.

Näitä hoitoja voidaan muokata potilaan tarpeiden mukaan.

Siksi on välttämätöntä saada sairauden vaiheeseen, mutta myös potilaan tarpeisiin räätälöity hoito.

Näiden hoitojen tehokkuus voi heikentyä ajan myötä tai johtaa sivuvaikutuksiin.

Yksi niistä voi olla kolinerginen kriisi, liiallinen lihasheikkous, joka voi johtaa diplopiaan ja silmäluomien roikkumiseen.

Potilashoito on siksi monimutkaista ja sen on oltava monitieteistä, ja siihen on osallistuttava useita lääketieteellisiä henkilöitä.